血管滤泡性淋巴结增生的临床病理分析

血管滤泡性淋巴结增生的临床病理分析

孟庆华

孟庆华（新疆生产建设兵团农十师北屯医院病理科新疆北屯836000）

【中图分类号】R551.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)31-0023-02

【摘要】本文通过对血管滤泡性淋巴结增生分析，进一步认识本病的病理形态特征和临床表现，得出结论：确诊完全依靠病理组织学检查，由于该病较少见，临床上需与恶性淋巴瘤等疾病相鉴别，治疗主要以手术切除为主。

【关键词】血管滤泡性淋巴组织增生病理诊断鉴别

血管滤泡性淋巴结增生又称巨大淋巴结增生，是一种较少见的淋巴组织的良性疾病。1954年由Castleman首先报道，称为Castleman病[1]。由于该肿瘤病例少，且病理形态与浆细胞瘤和非霍奇金淋巴瘤相似，常容易漏诊或误诊，现将我院及外院诊治的9例患者并结合文献复习，从临床特点、病理形态及治疗预后等方面加以分析，旨在探讨该肿瘤的临床病理特征及其鉴别诊断。

1材料和方法

收集本院及阿勒泰地区人民医院病理科1998至2009年的血管滤泡性淋巴结增生病例共9例，所有标本经4％甲醛固定，石蜡包埋切片，切片为3～4umh厚，HE染色，光镜下进行形态学观察。

2结果

2.1临床资料本组男5例，女4例，年龄22～65岁，平均年龄43岁，病变发生于纵隔3例，颈部及腹膜后各2例，腹股沟淋巴结及腋窝各1例，患者多为青壮年，该病70％发生于纵隔，20％发生于颈部、腹股沟等部位淋巴结，约7％发生于肠系膜或腹膜后等其它部位，患者均以无意中发现无痛性肿块入院，无明显临床症状，全身表现为淋巴结肿大，有发热、体重减轻等症状及实验室检查异常。

2.2病理检查大体检查：本组病变大体均为球形或类球形，边界较清楚，有包膜，切面为实性，灰白，质软，肿物大小为3.5cm～6.5cm。组织学形态：镜下主要特征是显著血管增生和透明性变或伴浆细胞增生，本病组织学上分为两种类型，透明样变血管型占90％，以小血管增生和透明性变为特征，多为单发；浆细胞型占10％，以大滤泡伴成片浆细胞为特征，常由多结节融合而成，呈多中心性生长，常伴全身症状；本组9例均为透明样变血管型。

3讨论

血管滤泡性淋巴结增生是一种特殊的淋巴组织增生性疾病，目前病因不十分明确。可能与人类8型疱疹病毒感染有关[2]。对本病发病机制尚有不同看法，大多数学者认为是某种病毒感染所致慢性非特异性炎性反应。本病任何年龄都可发生，以中年多见，无明显的性别差异，以无痛性明显肿大的淋巴结为主要临床特点，临床上分为：（1）局限型为单个淋巴组织团块，各部位均可发生，症状体征不一，缺乏特异性，依淋巴结肿大发生部位不同而异。（2）弥漫型巨大淋巴结增生症，表现为多部位淋巴结肿大，并累及外周淋巴结，有多部位受累的表现。组织学分为：（1）透明血管型：主要表现为滤泡结构周边的小淋巴细胞围绕中央部呈同心圆层状排列，形似葱皮样结构，滤泡样结构散在于肿块组织内，滤泡结构无生发中心，中央部出现一致数根管壁增厚且玻璃样变的小血管，血管间散在少量淋巴细胞，很像胸腺小体和脾脏的白髓，易误诊为胸腺瘤和异位脾，胸腺瘤无血管增生及浆细胞浸润，非霍奇金淋巴瘤有时与本病类似，但本病有特殊的滤泡结构且无淋巴结结构破坏，无淋巴滤泡增生，增生小血管无透明变性及司瑞士细胞即可鉴别。（2）浆细胞型：滤泡间区浆细胞增生与浸润，细胞间可见较多玻璃样变的增生小血管，淋巴滤泡增生，生发中心扩大，核分裂像多见。根据本病特殊的有血管增生的滤泡结构及浸润的浆细胞为多克隆的特点可以鉴别，有时滤泡中央可见数量不等的无定性嗜酸性物质沉积与类风湿关节炎时的淋巴结病变相似，后者有关节病变，血清类风湿因子阳性，淋巴结小血管不增多可鉴别。本病发生纵隔时，常与气管及支气管等广泛粘连，且血管较丰富。浆细胞型患者术后全身症状可缓解或消失，局灶性肿块及多部位多中心的淋巴结肿大，以前者多见，X线表现为圆形或卵圆形、边界清楚的肿块，少有分叶，难与肺癌及肺部良性肿瘤鉴别，位于胸壁的病变极易误诊为胸膜间皮瘤，纵隔病变不易与胸腺瘤或其它纵隔肿瘤鉴别，CT检查示实性均质增强团块，可有钙化，对诊断有一定帮助，但无特征性表现，实验室检查中浆细胞型病变常有血液学方面的改变，亦无特异性，由于临床症状缺乏特异性，难以和恶性肿瘤鉴别，因此临床确诊常较困难，术前诊断准确率较低，本组9例术前均无正确诊断，最终靠病理组织学确定诊断。

由于本病的临床表现与病理类型有关，故多数作者认为治疗方法需参考病理类型，如弥漫型巨大淋巴结增生症，手术非常困难时，可考虑单用强的松等类固醇治疗，有一定效果，但不能完全治愈，远期预后不良，由于此型临床可转化为恶性淋巴瘤和浆细胞瘤，预后较差，故需定期随访，本组病例均行肿块切除，术后4例获得随访的病例中随访3年均存活，5例失访。

参考文献

[1]朱梅刚，周志韶.淋巴组织增生性疾病病理学.广东：广东高等教育出版社，1994：66.

[2]张仪,李甘地,刘卫平.Castleman病的病因和发病机制研究进展.中华病理学杂志,2005,34(8):13.