幼年皮肌炎1例

幼年皮肌炎1例

师志敏童雪涛

师志敏童雪涛

（贵阳医学院贵州贵阳550001）

【摘要】幼儿皮肌炎是儿童期发生的1种慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征，临床表现为近端肌无力和各种皮疹，消化道、心脏和肺等脏器也可以受累亦伴发肿瘤可能。幼儿皮肌炎的病因机制尚不明确，目前认为由遗传易感性和环境因素共同作用发病。本院回顾分析我院收治的1例病例的救治情况，收到较好效果，值得推广。

【】儿童皮肌炎

【中图分类号】R753【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）33-0353-02

1临床资料

患儿，女性，7岁，学龄期。因“双手背皮疹2+年，伴双下肢无力7月”入院，2+年前无明显诱因出现双手背皮疹，位于掌指关节伸面，为淡红色扁平样丘疹。7月前出现双下肢无力伴疼痛，蹲起动作缓慢，上下楼梯费力，不能跑跳。双下肢乏力进展缓慢。期间有日光性皮炎现象，无发热、关节疼痛、饮水呛咳、吞咽及呼吸困难，无口腔溃疡、脱发，无心悸、恶心、呕吐、腹泻。病程中精神、睡眠尚可，饮食可，大小便正常，体重无明显下降。个人史、出生史、家族史无特殊。

入院查体：T36.2℃，P80次/分，R16次/分，BP99/70mmHg，Wt22Kg。一般情况可，自行步入病房，面部无明显皮疹、红斑，双手掌指关节伸面可见淡红色扁平样丘疹，米粒大小，无色素沉着，心肺腹查体我未见明显异常，双上肢肌力正常，双下肢近端肌力3级，远端肌力4级。病理征均阴性。

辅助检查：CK1073.29U/L，CK-MB45.71U/L，LDH546.52U/L;血常规、小便常规、大便常规、体液免疫、细胞免疫、ASO、RF、ESR、CRP、coombs、TL-6、肿瘤-Fer、心磷脂抗体、乙肝五项、PPD均阴性；肌电图：1.肌源性损害（广泛）、并累及双侧胸锁乳突肌，2.双下肢外周神经功能检查：右腓总神经、双侧胫神经运动传导速度减慢（电位）。据Bohan和Peter(1975年)提出的诊断标准：(1)在数周或数月内，对称性近端肌（肢带肌和颈屈肌）进行性无力，伴或不伴有吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清骨骼肌激酶谱升高，特别是CK升高；（3）EMG有三联征改变；（4）骨骼肌活检病理组织学异常；（5）特征性皮肤损害；患儿满足包括肌损在内的4条标准，诊断为幼年皮肌炎。

治疗方案：给予甲泼尼龙琥珀酸钠500mg/d，静脉滴注每天1次，连用3d；后改为2mg/kg静脉滴注每天1次，连用3d；再次改为醋酸泼尼松片2mg/kg口服。同时予人免疫球蛋白1g/kg，静脉滴注，连用2d；并计划分别于1个月及2个月后重复使用IVIG，剂量同前。经治疗后1月，患儿双下肢无力较前改善，下蹲起立、上下楼梯较前有力，走路较前增快，可跑步。查体双下肢近端肌力4+级，远端肌力5级，面部皮疹较前变淡，掌指关节伸面皮疹较前变化不大。随访3月，病情稳定，继续规律口服醋酸泼尼松。

2讨论

幼儿皮肌炎国外报告发生率为2-4人/百万儿童，发病年龄多在5～14岁，女童较男童略多，发病有种族差异，在儿童患者中，亚洲、非洲儿童发病高于欧美。该病的病因机制尚不明确，目前认为其属于免疫复合物血管炎，由遗传易感性和缓解因素共同作用发病?。皮肌炎主要病理机制是补体介导的微血管炎，补体系统的活化及在血管内皮的沉积，导致肌肉毛细血管的减少，造成肌肉组织缺血、坏死及以淋巴细胞为主的炎症细胞的浸润，且CD4+T细胞和B细胞分布在血管周围或肌束间而非肌束内膜，肌纤维的坏死特征性的发生在肌束周围，并形成束周萎缩?。

小儿皮肌炎最常见死亡原因为肺、心受累，感染、合并肿瘤；肺部感染是第一年死亡的主要原因。该患儿均无上述表现。

治疗方面，首选糖皮质激素联合人免疫球蛋白，可较快的降低肌酶，改善肌力，特别是对糖皮质激素治疗不敏感的患儿应首先推荐使用大剂量IVIG治疗，而不是选择免疫抑制剂，主要是因为免疫抑制剂对小儿长期的不良反应限制了它的使用，而IVIG不良反应少，患儿耐受性好。对于危重、治疗不理想者可考虑血浆置换，自体外周造血干细胞移植，国外报道尝试用肿瘤坏死因子拮抗剂英夫利西单抗或依那西普治疗等。从发病到治疗，有研究证明儿童皮肌炎患者预后良好，如能早期诊断、早期治疗预后更好.

参考文献

[1]DalakasMC.Autoimmunemuscularpathologies[J].NeurolSci，2005，26(Suppl1):7-8.

[2]唐湘凤，栾佐，吴凤岐等.经CD34+纯化的自体外周造血干细胞移植治疗小儿皮肌炎1例报告[J].临床儿科杂志，2007，25(5):358-360，392.

[3]唐湘凤，栾佐，吴凤岐等.儿童难治性自身免疫性疾病自体外周血干细胞动员采集和分选的临床研究[J].中华风湿病学杂志，2010，14(8):546-549.