肺原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像表现

肺原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像表现

万洁1黄勉2齐格米德3李怀亮3吴云格3那秦

万洁1黄勉2齐格米德3李怀亮3吴云格3那秦3

（1湖北省肿瘤医院放射科湖北430000;

2武汉市三医院神经内科湖北武汉430000;

3博洲蒙医医院新疆博乐833400）

【摘要】目的:报道2例肺原发性恶性纤维组织细胞瘤(PLMFH)，以期提高对该病的认识。方法:回顾性分析2例经手术后病理证实的PLMFH的影像学表现。2例患者均行X线平片以及CT平扫、增强扫描。结果:2例PLMFH均发生于左肺下叶，呈巨大孤立性软组织肿块，边界清楚。CT增强扫描明显不均匀强化，未见空洞、钙化，合并左侧少量胸腔积液。结论:PLMFH的CT表现有一定的特征性，CT对PLMFH的诊断有重要的价值。

【关键词】肺原发性恶性纤维组织细胞瘤；影像

【中图分类号】0R3211【文献标识码】B【文章编号】1003-5028(2013)10-0308-01

恶性纤维组织细胞瘤（MFH）可以在人体的各个部位都可以发生，尤其是很容易出现在人体的四肢软组织上，是一种较为常见的成年人软组织恶性肿瘤。但是国内外医学界都很少见到肺原发恶性纤维组织细胞瘤，本文就肺原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像表现进行报道。

病例1：

该患者27岁，女性，主要由于咳血丝痰、低热、左下胸痛、反复咳嗽等原因在2013年2月到我院进行检查。通过胸部正位片，可见左下肺野外带实变，边缘显示不清，心影与一肿块发生重叠。用CT彩超技术来进行检查，发现患者的左肺下叶有一边缘清楚、约60×45cm大小的类圆形肿块，左肺下叶外基底段和前基底段出现炎症实变（图1A），同时，仔细观察还可以发现患者的左侧胸腔部位还出现了少量积液。肿块部位结过增强扫描，可以明显发现患者出现了不均匀强化（图1B），肺门、纵隔部位都没有出现肿大的淋巴结。

在检查后的三个月之后对胸片进行复查，发现患者肿块边缘清楚，肿块明显增大。在手术的过程中发现肿物与胸壁粘连严重，包膜完整，肿物的部位也位于左下肺，肿块经过手术处理，得以完整切除。病理诊断：肺恶性纤维组织细胞瘤。

病例2：

该患者66岁，女性，主要由于咳血丝痰、反复胸痛、反复胸闷等原因在2013年1月到我院进行检查。胸部CT彩超技术显示患者的左肺下叶有一边缘清楚、约103×106cm大小的类圆形肿块，密度均匀，呈软组织密度，没有出现任何的钙化（图2A）。增强扫描发现，有少量积液存在于左侧胸腔，胸壁与肿瘤之间的分界不清，液化坏死区内见范围较大，同时还出现了不均匀强化（图2B）。在手术过程中发现肿瘤与胸壁粘连，胆识没有发现肿大的淋巴结存在于肺门、纵隔部位。病理诊断：肺多形性恶性纤维组织细胞瘤。

讨论

1PLMFH的发生与病理特征

MFH是一种常见于男性的软组织肉瘤，占到了软组织肉瘤的10％。有75％的MFH发生于肺部，有16％的MFH发生于腹膜后区，有68％的MFH发生于四肢软组织。但是也有MFH发生于结肠。004％的肺原发性恶性肿瘤为PLMFH（原发性肺恶性纤维组织细胞瘤）。对本组2例患者都进行了较为详尽的影像学检查和临床检查，但是没有发现肿瘤征象出现在肺以外部位。PLMFH一般很容易出现在55~60岁的中老年人中，但是本组患者的发病年龄分别为66岁和27岁，这充分说明各年龄组的人群都有可能会出现PLMFH。国内外医学界还没有对PLMFH的致病因素有一个较为明确的结论，主要表现为一系列的非特异症状，如体重减轻、乏力、消瘦、低热、咳嗽、胸痛、呼吸困难、血痰等。

而MFH是在1964年，由Stout和O’Brien首先提出的，是一种较为危险的高度恶性肉瘤，一般都有假包膜，呈椭圆形或圆形，中央可有坏死，切面为褐色或者灰白。

图片说明

图1A：CT平扫，患者的左肺下叶有一边缘清楚、约60×45cm大小的类圆形肿块，左肺下叶外基底段和前基底段出现炎症实变

图2B：同图2A病例，CT增强扫描，患者的左侧胸腔部位还出现了少量积液。肿块部位结过增强扫描，可以明显发现患者出现了不均匀强化

图2A：CT平扫，患者的左肺下叶有一边缘清楚、约103×106cm大小的类圆形肿块，密度均匀，呈软组织密度，没有出现任何的钙化

图2B：同图2A病例，CT增强扫描，有少量积液存在于左侧胸腔，胸壁与肿瘤之间的分界不清，液化坏死区内见范围较大，同时还出现了不均匀强化

2影像学表现

X线平片没有出现空洞和钙化，密度均匀，边界清楚，表现出巨大的软组织肿块，主要依靠CT检查PLMFH。CT可以将侵犯范围和肿瘤特征进行清楚地显示。PLMFH主要分布于肺外周，可以将其分为两种类型，分别是周围型和中央型，以下叶、中叶多见。尽管本组患者都是在左肺出现肺原发性恶性纤维组织细胞瘤，但是右肺发病率和左肺发病率几乎相同，不存在较大的差别。肿块呈类圆形或圆形，形态规则，边界清楚，肿块无空洞。PLMFH一般都会出现肺门淋巴结肿大，没有纵隔的现象。

3治疗与预后：

手术完整切除肿瘤是最好的治疗方法，但肿瘤切除术后复发率和远处转移率非常高。化疗和放疗对PLMFH的作用仍然未确定，有文献报道，PLMFH合并转移的患者大部分均采用系统的化疗，但不能明显提高生存率。

参考文献

［1］WangCS,TsaiKB,TsaiJR,etal.Primarymalignantfibroushistiocytomaofthelung:acasereport.KaohsiungJMedSci,2003,19(8):428431.

［2］李刚强，曹金龙，王丽霞，等.肺原发性恶性纤维组织细胞瘤临床病理分析［J］.河南肿瘤学杂志，2005，18(3)：204205

［3］冯仕庭，彭振鹏，黄剑文，等.结直肠恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习［J］.中华普通外科学文献(电子版)，2009，3（1）：4041.

［4］RiosZambudiaA,RocaCavoMJ,etal.Storiform-typemalignanthistiocytomaofthelung［J］.ArchBronconeumol,2003,39(9):431432.

［5］李月考，时高峰，吕英刚.肺原发恶性纤维组织细胞瘤CT诊断［J］.中国医学影像技术，2007，23（10）：14951497.

［6］蒋雷，陈晓峰，易祥华，等.15例肺恶性纤维组织细胞瘤临床分析［J］.中国肺癌杂志，2007，10（4）：313315.

［7］杨献峰,朱斌,周正扬，等.软组织恶性纤维组织细胞瘤MRI征象分析［J］.中国临床医学影像杂志，2008，19(2)：147149.

［8］MulerJH,PaulinoAF,RoulstonD,etal.Myxoidmalignantfibroushistiocytomawithmultipleprimarysites.Sarcoma,2002,6(1):5155.

参考文献

［1］Schwartz,LuY.EffectofhumanimmunodeficiencyvirusinfectiononS100A8/A9inhibitionofperipheralneutrophils［J］.Biomedicine&Pharmacotherapy,201064(8):572575

［2］Ichikawa,M.WilliamsR.S100A8/A9activatekeygenesandpathwayscolontumorprogression［J］.MolCancerRes,20119(2):133148

［3］Benedyk,SopallaC.HaCaTtheS100proteinsandS100A9showincreasedNADPHoxidaseandNFkappaBactivities［J］.JInvestDermatol,2007127(8):2001