以消化道损害为首发表现的43例系统性红斑狼疮患者的临床特点分析

以消化道损害为首发表现的43例系统性红斑狼疮患者的临床特点分析

张靓1费书珂2

1.湖南省株洲市中心医院风湿免疫科412000；2.南华大学附属第二医院湖南衡阳421001

摘要：目的：探讨分析以消化道损害为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特点。方法：回顾性分析以消化道损害为首发表现的43例系统性红斑狼疮患者，收集整理其临床资料，分析其临床特点。结果：食道受累者7例(16.3％)，假性肠梗阻18例(41.8％)，且以肠梗阻为首发症状的4例均误诊为急腹症收住外科，肾脏受累22倒(51.1％)。治疗后，41例好转。2例死亡。结论：以消化道症状为首发表现的SLE极易误诊，特别是以吞咽障碍，肠梗阻为首发症状者最易误诊。对有消化道受损表现同时伴有其它脏器受累者应排除有无SLE可能。全程消化道受累少见，小肠CT是有价值的诊断。激素+免疫抑制剂可较快改善病情，预后较好。SLE消化道损害发生率高，对此应提高认识和警惕。

关键词：系统性红斑狼疮；消化道损害

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病，消化道受累者并不少见，但既未纳入SLE分类标准，也未纳入SLEDAI评分系统，在临床工作中常被忽视。木文收集我院2003年至2015年诊断明确、资料完整的43例以消化道损害为首发表现的SLE患者进行临床分析，以提高对SLE合并消化道损害的认识。

1临床资料与方法

1．1临床资料

患者系近10年来我院收治的确诊患者，所有病例均符合美国风湿病学会(ARA)1982年分类标准。并均具有消化道损害的临床依据。43例，女性41例，男性2例，发病年龄16—56岁不等(平均28．6岁)，平均病程32月。本组43例消化道受累情况：吞咽障碍食道受累7例，腹痛与压痛20例，呕吐腹胀30例，肛门停止排便排气16例．便血5例．大便习惯改变14例，其中18例呕吐腹胀或肛门停止排便排气、肠呜音减弱或消失、临床上诊断假性肠梗阻。另外，有肾损害者22例(51.1％)，其中合计肝肾损害10例(23.3％)。面部红斑及皮肤损害38例(88.4％)．关节炎20例(46.5％)，呼吸道损害10例（23.3％)，中枢神经系统损害4例(9.3％)。

1．2实验室检查

43例SLE贫血占46.5％，同时12例合并全血减少，24例血沉增块，22例有蛋白尿的病人中同时呈现肝损害10例。表现为GGT增高，白蛋白减少；24例免疫球蛋白增高(55.8％)，其巾IgG增高20例~lgM增高8例。32例补体减低，10例同时有C3、C4减低，43例抗核抗体阳性(100％)。见表1。

1．影像学检查

43例患者均进行消化道x线检查，发现食道功能障碍12例，肠腔扩张积气2O例，多发性液平12例。27例患者进行小肠CT检查，均可见肠壁增厚水肿，梳齿征或靶征。

1．4胃肠病理学检查

对上腹胀痛不适的18例病人行内镜检查，病理报告示慢性胃十二指肠炎症14例，萎缩性胃炎4例，嗜酸性细胞性胃炎3例。

1．5治疗方法

所有患者均予以糖皮质激素治疗．剂量40-500mg／d。症状控制后减量，其巾36例加用环磷酰胺，每次1g，每4周一次。7例加用吗替麦考酚酯，每次0.75，每天二次。除上述治疗外均以对症支持等综合治疗。包括纠正水电解质失平衡。胃肠减压，肠外营养，控制感染等。

2结果

43例中，41例好转院，2例死亡。2例死亡患者均长病程，依从性差，死于多脏器功能衰竭。

3讨论

SLE是一种自身免疫性疾病，临床可累及多个脏器，消化道损害发病率，可高达50％，常表现为吞咽{障碍、腹痛、腹胀、恶心、呕吐及肛门停止排便排气等。本组43例，病程l一15年，平均32月，患者合并肾损害者22例，其中合并肝肾损害10例，皮肤粘膜损害38例，关节损害20例，呼吸道损害10例，中枢神经系统损害4例。这往往与其它原因引起的消化道损害不同，而表现为2个或2个以上的脏器受累。以消化道症状为首发表现的SLE患者，特别是以肠梗阻为首发症状的患者最易误诊，如病人首先出现腹胀、呕吐、肛门停止排便排气者最易误诊为肠梗阻[1]，国内不少学者称之为假性肠梗阻。本文18例SLE合并假性肠梗阻病人中半数突出表现为腹痛腹胀、恶心、呕吐、肠鸣减弱或消失。x线检查发现肠腔扩张，多发液平。小肠CT检查，均可见肠壁增厚水肿，梳齿征或靶征。早期诊断及积极治疗后异常的CT检查结果是可逆的。本文7例SLE合并食道损害，主要表现为吞咽障碍、食管动力学减退、食管平滑肌蠕动功能障碍，食管x线检查可见食管蠕动明皿减弱，食管腔食物液体滞留，贲门失弛缓均与食管平滑肌受累相关。所以临床遇有肠梗阻、吞咽障碍同时合并多系统脏器损害患者要注意排除SLE。

SLE累及消化道的病可能与以下因素有关：①SLE累及胃肠道引起其血管神经损伤，而引起狼疮性血管炎或SLE相关的神经原性损害所致[2-3]。②肠系膜的血管炎可引起肠膜溃疡、肠壁水肿、出血性肠炎、腹水等症状。③免疫复合物的形成与沉积，产生异常反应引起致病性自身抗体，导致特征性粘膜下及浆膜血管增生[4]。本组18例胃镜检查发现3例嗜酸细胞性胃炎。这是嗜酸细胞对抗原抗体复合物、肥大细胞释放的组织胺及过敏反应。它通过变形运动透过毛细血管壁进入结缔组织吞噬抗体抗原复合物。导致一系列的炎性反应及多系统损害[5-6]。

SLE合并消化道损害的治疗应采取综合治疗措施。主张早期、足量采用甲基泼尼松龙治疗，必要时大剂量的激素冲击治疗具有很好的疗效[7，8]。联合对症支持等综合治疗，包括纠正水电解质酸碱失平衡、补液、胃肠减压、肠外营养、防止感染等，并尽早加用免疫抑制剂。经过治疗多数病情趋于好转稳定，少数反复发作。对有腹胀、恶心、呕吐、肛门停止排便排气者应行腹部x线或小肠CT检查，遇有腹腔积气，多个液平．疑有假性肠梗阻者行禁食、胃肠减压、肠外营养、补充液体、密切动态观察，因为有的假性肠梗阻会反复发作，演变为肠梗阻。而且病情反复波动，病死率也高[9]。一旦出现膈下游离气体，提示已发展到肠穿孔，应及时行手术治疗，否则应尽量避免手术治疗。

总之SLE并发消化道损害临床并不少见，而且是一难治的内科顽症，全面熟悉SLE的临床表现并保持对SLE合并消化道损害的警觉，可最大限度地避免误诊误治。激素+免疫抑制剂可较快改善病情，预后较好。

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