狼疮冲击治疗后伴发Steven—Johnson综合征1例

狼疮冲击治疗后伴发Steven—Johnson综合征1例

叶丽杰(通讯作者)于建红

叶丽杰(通讯作者)于建红

(潍坊市第二人民医院保健科261000)

【中图分类号】R751.05【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2013）15-0307-02

病史摘要：

患者，女性，24岁，2003年因间断低热伴双手腕、踝关节疼痛及雷诺现象，在外院诊“系统性红斑狼疮（SLE）”，予强的松治疗渐减量至10mgqod维持。患者偶有雷诺征，无其他不适。2010-12-7自行停药；2010-12-15出现发热、头痛、头晕；12-17出现癫痫发作，渐出现嗜睡、幻觉及记忆力、定向力减退。外院查ANA1:320颗粒型，抗Sm+，ESR49mm/h，CRP58.9mg/L↑,补体正常。头颅MRI：右颞叶、额叶、基底节及双侧外囊异常信号。脑电图:中度弥漫性异常。腰穿脑脊液压力正常，脑脊液蛋白1.20g/L。12-24—12-28予甲强龙0.5qd冲击治疗5天，其后予强的松60mgqd。并予卡马西平、苯巴比妥抗癫痫治疗。因仍有癫痫发作及间断发热，2011-01-12出现多发皮疹入院。查体见：面部，前胸、头颈部散在充血性皮疹，不高出皮面，压之褪色；前胸、后背散在陈旧红色斑丘疹，部分脱屑；双手背、掌侧多发红色斑丘疹，压之褪色。诊断：系统性红斑狼疮，神经精神狼疮。继予强的松60mgqd并环磷酰胺0.4gqw。2011-01-20患者体温38-39℃皮疹明显增多，面、口腔、躯干、四肢、外阴迅速出现广泛红色斑疹，水泡、糜烂和出血，结膜出血，角膜溃疡。血常规WBC3.39×109，淋巴细胞12.4%，嗜酸性粒细胞1.2%。ESR9mm/h，肝功及肾功正常，IgG、IgA及IgM正常，CH5061.1g/L↑(正常值26-55)，C3正常，C40.37g/L↑（0.12-0.36）。诊断：Steven-Johnson综合征。停苯巴比妥、卡马西平等可疑药物，予甲强龙再次冲击治疗后体温正常，皮疹和癫痫消失。

讨论：皮肤粘膜自身免疫病可分为两大类。第1类（I型）以皮肤及皮肤外自身抗原的自身免疫为特征，包括伴有皮肤粘膜表现的系统性自身免疫病（如系统性红斑狼疮、系统性硬化及干燥综合征）以及伴有系统性免疫疾病的皮肤粘膜疾病（如皮肤型红斑狼疮、皮肌炎、慢性特发性荨麻疹、特异性皮炎及白细胞破碎性血管炎)。第2类（II型）以自身抗体与专一表达于皮肤粘膜细胞的自身抗原结合为特征。指不伴有明显系统性损害的皮肤粘膜疾病。包括免疫性大疱性皮肤病（如天疱疮、多形红斑）和白癜风[1]。

SJS是皮肤粘膜自身免疫病，自身抗体以角质形成细胞内的桥粒蛋白I和II为特异性靶抗原。体内存在抗桥粒蛋白抗体的患者会出现复发性多形红斑、口腔和生殖器粘膜的严重水疱及严重的结膜炎。病理检查皮肤和粘膜的损害部位可见抗体IgG的沉积，这些抗体在角质形成细胞的细胞膜上呈点状分布，表明体液免疫发挥了致病作用[2]。

SLE是系统性自身免疫病，体内存在多种特异性自身抗体，如抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗rRNP抗体、抗PCNA抗体等，及多脏器受累为特点。抗dsDNA抗体与抗原形成免疫复合物沉积于皮肤、肾等组织，激活补体导致炎症反应。SLE相关抗SSA抗体与亚急性皮肤红斑狼疮、新生儿红斑狼疮、光过敏相关。皮肤免疫病理检查狼疮带试验表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积。另外血管炎可表现为手掌足底及甲周红斑。

Steven–Johnson综合征（SJS）亦称重型多形红斑，表现为皮肤、粘膜的广泛多型红斑和大疱，大疱破裂后出现糜烂、出血和坏死，易继发感染。发病诱因为药物、病毒感染、肿瘤及自身免疫病等。系统性红斑狼疮是危险因子。苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平是高危险药物。早期应用大剂量糖皮质素并适当加用免疫抑制剂及抗感染治疗有效[3]。

该患者系统性红斑狼疮及狼疮脑病诊断明确。在甲基强的松龙冲击和环磷酰胺治疗已存在明显免疫抑制基础上，伴发II皮肤粘膜自身免疫病Steven-Johnson综合征。

参考文献

[1]邹和建等（译）自身抗体第2版第13章。

[2]FoedingerD,AnhaltGJ,BoecskoerB,ElbeA,etal.AutoantibodiestodesmoplakinIandIIinpatientswitherythemamultiforme.JExpMed1995;181:169-79.

[3]Steven–JohnsonsyndromefromWikipedia.