以低血钠为临床表现的继发性肾上腺皮质功能减退症43例临床分析

以低血钠为临床表现的继发性肾上腺皮质功能减退症43例临床分析

翁雪燕熊青

翁雪燕熊青

海南省海口市人民医院海口570208

【摘要】目的：分析以低钠血症为主要临床表现的继发性肾上腺皮质功能减退症（ACI）的病因及诊治过程，以期提高对本病的认识，减少临床的漏诊、误诊。方法：选择2008年至2013年在我院住院的均以低血钠为主要临床表现的继发性ACI患者共43例，分析其血钠水平、激素检测结果及诊治情况。结果：所有患者均出现不同程度的血钠下降，20例合并有高血钾，均表现为肾上腺皮质功能减退，5例因长期应用外源性糖皮质激素，仅出现ACTH下降，同时伴有甲状腺、性腺功能减退的有24例，单伴有甲状腺功能减退的4例，单伴有性腺功能减退的3例，有6例患者出现垂体危象。结论：继发性ACI临床症状不典型，往往仅表现为低血钠及其引起的相关症状，出现顽固性低血钠的患者应高度怀疑本病，及时进行垂体及肾上腺的相关激素检查，减少漏诊、误诊，延误病情。

【中图分类号】R586.1【文献标识码】B【文章编号】1764-8999（2015）7-0620-02

继发性ACI是指由于垂体或下丘脑病变引起的促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足，导致主要以糖皮质激素分泌缺乏，出现肾上腺皮质功能减退，临床上可表现多样，严重者可危及生命，其中以低钠血症较为常见。现将我院在2008年到2013年收治的共43例患者进行临床回顾性分析，以期提高对本病的关注，减少临床中的漏诊、误诊，延误病情。

1临床资料

1.1病例选择

选择2008年至2013年在我院内分泌科及其他科室住院的患者共43例，男17例，女26例，年龄26到71岁，平均年龄41±9.8岁，病程3个月到30年，平均病程6.3±4.5年。

1.2临床表现

均以低血钠为主要临床表现，其中表现为重度低钠血症的有16例，中度低钠血症的有20例，轻度低钠血症的有7例（见表1），同时患者还出现乏力，纳差和恶心呕吐，精神萎靡，体毛脱落稀疏，贫血，闭经，浮肿等表现，低血压、意识障碍、糖尿病、皮肤苍白、皮肤黏膜色素缺失。

1.3病因

垂体瘤24例（包括术后12例，垂体瘤放疗6例，席汉氏综合症8例），颅咽管瘤术后2例，空泡蝶鞍3例，长期应用外源性糖皮质激素5例。

1.4发病诱因

以感染为最主要的诱因，常见呼吸道感染，尿路感染，自行停药，术后未及时以激素替代。

1.5垂体及靶腺激素检查

5例因长期应用外源性糖皮质激素，仅出现ACTH下降，皮质醇在正常范围，其余的病例均表现为ACTH、皮质醇均下降(见下表2),同时伴有甲状腺、性腺功能减退的有24例，单伴有甲状腺功能减退的4例，单伴有性腺功能减退的3例。

2治疗与转归

所有患者均出现血钠下降，20例合并有高血钾，其中8例在本院其他科室住院，血钠持续偏低，原因不明，虽经积极补充3%的高浓度钠但效果仍然欠佳，后检查发现是肾上腺皮质功能减退。共有6例患者出现垂体危象。

重度低血钠者给予静滴氢化可的松琥珀酸钠每天200mg，待血钠升至120mmol/L以上后改为每天100mg，血钠升至130mmol/L以上改为每天50mg，连用3天后改为生理剂量替代，予泼尼松片早上为全日量的2/3，下午为1/3。中度低血钠的起始量为每天100mg，再按上述方法逐渐减量，轻度低血钠的起始量为每天50mg，连用3天再逐渐调整至生理剂量口服。伴有甲状腺功能减退者在补充氢化可的松的基础上加用左甲状腺素钠片（优甲乐），起始量为25ug~50ug/天，伴有性腺功能低下者，男性予补充十一酸睾酮胶丸以改善男性功能，女性（小于50岁）予乙烯雌酚加安宫孕酮按人工月经周期以维持第二性征及性功能，防止骨质疏松。本组患者经处理后血钠均恢复至130mmol/L以上，自觉症状明显好转，病情得到控制，6例发生垂体危象的全部抢救成功。5例因应用外源性糖皮质激素引起的继发性ACI，待病情稳定后考虑逐渐减少替代剂量甚至有望停药，其余的患者均需终身予相应靶腺激素替代治疗

3讨论

继发性ACI是由于下丘脑或垂体病变引起的促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）或ACTH不足引起的一组内分泌疾病，因症状不典型与其它疾病表现有重叠，临床上容易漏诊，尤其在非专科，由于属于少见病，更容易被忽视，往往仅表现为低血钠及其引起的相关症状，不容易发现其病因，耽误及早治疗时机。本组8例患者在其他科室住院，一直就表现为顽固性低血钠难以纠正，，后经我科会诊方找到病因，均表现为腺垂体功能减退症，经追问病史，有2例患者曾行垂体瘤手术，2例有产后出血病史，2例既往无特殊病史，但后检查发现有垂体瘤。明确低钠血症原因后给予补充氢化可的松，血钠迅速恢复正常，患者相关症状减轻。另8例因长期服用外源糖皮质激素，每天服泼尼松或地塞米松片1-2粒，突然停药或感染应激引起相对肾上腺皮质功能减退，出现低钠血症，由于长期应用外源性糖皮质激素（一般在3周以上，）即可明显抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，下丘脑CRH合成降低，从而继发垂体ACTH合成与分泌降低，导致肾上腺皮质萎缩和功能减退，长期服用中等量的外源糖皮质激素（每天2次），即可抑制肾上腺皮质功能1年以上［1］，因此此类病人在应用糖皮质激素病情平稳后宜缓慢减量至停药，一般可能需要1-2年时间。

综上所述，对于临床上表现为低钠血症的患者，我们要详细询问病史，认真做好全身体格检查，经一般对症处理若效果欠佳，因及时扩宽思维，病因不明的顽固性低钠血症应提高认识，高度怀疑本病，及时进行垂体及肾上腺的相关激素检查，请内分泌专科会诊，尽早处理，对于危及生命的重度低钠血症，不必等待激素检查结果，迅速给予糖皮质激素治疗，严密监测应用激素后的电解质变化，对于可能诱发垂体危象及急性肾上腺皮质危象的应激因素如感染、手术、外伤、或突然停用激素等要及时调整激素剂量或尽量避免，以防病情加重危及生命。

参考文献：

[1]廖二元.内分泌学[M].第12版.北京:人民卫生出版社,2007.859-864