肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症

刘金香1吕以静2

刘金香1吕以静2

（1山东省昌邑市人民医院特检科261300;2青岛市海慈医疗集团脑电图室266033）

【中图分类号】R685【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）18-0212-02

【关键词】肌萎缩侧索硬化症（ALS）神经电生理

肌萎缩侧索硬化症（ALS）的电生理学诊断用的一直都是Lambert的诊断标准（1969），但临床确诊的ALS，初次肌电图检测未必都能完全满足此标准，在增加电生理内容后发表的EIEscorial诊断标准，明确了电生理学诊断在ALS诊断中的价值：凡是临床经过及神经病学所见疑为ALS的患者，必须施行电生理学检查，其目的是：

①对临床上有障碍的肌肉，确认其是否为下运动神经元损害；

②对临床上正常的肌肉，检查其是否存在下运动神经元损害；

③排除其他疾病。

注：ALS的Lambert的电生理诊断学标准是：

①感觉神经传导检查正常；

②运动神经传导速度检查：从损害轻的肌肉记录，正常；从损害重的肌肉记录，不慢于同年龄组正常平均值的70%；

③上肢肌、下肢肌或上/下肢肌以及球肌出现纤颤、束颤电位；

④运动单位电位计数减少，时限及波幅增大。

1针电极肌电图检查

为证明ALS核心所见之一的下运动神经元损害，必须做针极肌电图检查，其发现可认为是临床神经病学所见的延长。

下运动神经元损害的肌电图所见：

⑴活动性失神经所见：

①纤颤电位；

②阳性正锐波

⑵慢性失神经所见：

①大型运动单位电位（长时限多相电位，有时伴高波幅）；

②10Hz以上高频放电，伴干扰波型减弱（有上运动神经元损害时，则放电频率在10Hz以下）；

③运动电位电位不稳定。

若有束颤，提示ALS。

肌电图异常的肌肉若记录到长时限多相运动单位电位时，诊断价值很高。

（EIEscorial修正后诊断标准，引自（日）临床神经生理学，2002.30：451-459）

1.1下运动神经元损害的确认

ALS的病理特征是运动单位数目急速减少，针电极肌电图对此反映的是：

①静息状态下有纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位；

②轻收缩时运动电位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加；

③重收缩时呈现单纯相。

1.2广泛性肌电图异常

ALS时针极肌电图的广泛异常是特征性的，别的疾病不会如此。但在临床症状未全部出现的患病初期，广泛性异常未必出现，电生理诊断有困难。不同被检肌存在差别，这与临床症状和神经学所见存在部位差别相对应，重要的是要按ALS诊断标准选择被检肌。

1.3被检肌选择

EIEscorial修正标准建议将全身分为4个平面（脑干部、颈部、胸部和腰骶部）分别进行评价。脑干平面可选舌肌和胸锁乳突肌，颈髓平面可选肱二头肌和第一骨间肌，胸髓平面可选T10椎旁肌，腰骶髓平面可选胫前肌和腓肠肌内侧头等。

2ALS的神经传导检查

ALS时神经传导检查的目的在于排除周围神经病等其他疾病，而不是为证明ALS。从ALS病理来看，末梢神经传导检查的异常原则上限于运动神经，感觉传导应保持正常。

3鉴别诊断的重要性

针极肌电图所见与ALS类似的疾患，有脊髓性肌萎缩症、脊椎病变所致脊髓神经根损害及多发性肌炎等，可参考是否有运动单位数目减少，失神经电位以及随意收缩时的干扰程度等加以鉴别。神经传导检查，可鉴别许多末梢神经损害。糖尿病性神经病是发病率高的疾病，有时合并于ALS，解释应慎重。

4发病早期的电生理诊断

ALS发病极早期，临床上常见束颤、力弱、痛性痉挛和肌萎缩等。这些症状从神经根分布来看，呈多发性时应疑ALS，而局限于单一神经根的症状则很难考虑ALS，应考虑其他原因。当疑为极早期ALS同时又无末梢性神经病证据时，肌电图是最重要的检查，因有可能在临床上看起来正常的肌肉发现广泛性神经源性变化。

参考文献

[1]中华医学会神经病学分会.肌萎缩侧索硬化的诊断标准（草案）[J].中华神经科杂志，2001,34（1）：190.

[2]王维治主编.神经病学.第五版.北京：人民卫生出版社，2004：223.

[3]王琦.ACL患者临床与肌电图特点分析.临床神经电生理学杂志：2009,18:341-343.