小肠疾病的病理诊断

小肠疾病的病理诊断

胡向辉

胡向辉（黑龙江省伊春市第一医院病理科153000）

【中图分类号】R657【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）6-0202-02

1小肠良性上皮性肿瘤

1.1小肠腺瘤

小肠腺瘤分为管状腺瘤和绒毛状腺瘤，参阅胃、大肠等章节。

1.2十二指肠腺瘤

【临床要点】罕见，大都发生于十二指肠球部，少数异位于幽门和胰尾。男性患者占绝大多数。

【病理变化】

(1)肉眼常单发，亦可多发或弥漫发生，常呈息肉状，有蒂，大小不一。

(2)镜下由分化成熟的十二指肠腺体组成，有包膜，很少恶变。

2小肠恶性上皮性肿瘤

2.1小肠腺癌

【病理变化】镜下呈管状腺癌、乳头状腺癌、黏液腺癌构象。

2.2类癌

【临床要点】一般无症状，少数病例有类癌综合征(间歇发作性局部潮红、腹痛、四肢厥冷、血压下降，甚至呼吸停止)。类癌多为低度恶性肿瘤，生长缓慢，但有时也具有高度侵袭性和发生转移的可能。

【病理变化】

肉眼黏膜下局限性增厚。呈息肉状、结节性隆起，甚至环状缩窄。

镜下①癌细胞小而一致，多边形，核圆居中，胞质中有嗜酸性颗粒，核分裂象少见。②癌细胞排列成实体癌巢，呈条索状、梁状或腺泡状，之间有少量纤细的结缔组织分隔。③分化差者可出现细胞异型、核分裂象增多及坏死。

【特殊检查】①免疫组化：NSE、CgA、Syn阳性。②电镜：瘤细胞胞质内有直径200～300nm的球形分泌颗粒，颗粒中有一电子致密核心，颗粒周边有电子致密的界膜。

2.3其他类型

其他类型小肠恶性上皮性肿瘤包括鳞癌、腺鳞癌、小细胞癌，均少见。

3小肠良性间叶组织肿瘤

3.1脂肪瘤

【病理变化】

肉眼肠腔内者常呈息肉状，浆膜下者可为分叶状肿物。

镜下瘤细胞由分化成熟的脂肪细胞构成，被薄的结缔组织分隔成小叶状，有包膜。

3.2血管瘤

【病理变化】

①镜下可呈毛细血管瘤、海绵状血管瘤，混合型血管瘤构象。②多发性静脉扩张症，为散布于胃肠道的多发。性小病灶，也可仅累及小肠，镜下为许多扩张的小静脉，静脉壁内缺少弹力纤维及平滑肌。③遗传性出血性毛细血管扩张症，为累及全身皮肤、黏膜的血管异常病，在小肠黏膜下可见成簇的毛细血管及小静脉扩张。

3.3淋巴管瘤

【病理变化】

肉眼位于黏膜及黏膜下层，隆起于黏膜面，呈息肉状或蕈状，质软如海绵状，切面有乳状液溢出。

镜下多为海绵状淋巴管瘤。

4小肠恶性间叶组织肿瘤

4.1多发性淋巴瘤性息肉病(套细胞淋巴瘤)

【临床特点】

罕见，多发于西方国家50岁以上老年人，常累及整个胃肠道。

【病理变化】

肉眼胃肠道黏膜无数息肉状物及小结节，息肉可呈融合性分布或鹅卵石样外观，也可散在分布，中间夹杂正常黏膜。多呈褐色，切面见瘤组织限于黏膜及黏膜下层，肌层少被累及。

镜下小淋巴细胞呈结节状或弥漫性增生，瘤细胞具有小裂细胞核和浅染的胞质，并有围绕生发中心生长的趋势，形态特征与免疫组化显示为套细胞性淋巴瘤。瘤细胞早期多不侵犯表面上皮或腺体。

【特殊检查】

免疫组化CD5、cyclinD、阳性，CD23、CDl0阴性。

【鉴别诊断】

①须与结节性淋巴组织增生和淋巴组织息肉病加以区分。②与其他小细胞性淋巴瘤鉴别。

4.2伯基特淋巴瘤和伯基特样淋巴瘤

【病理变化】

①瘤细胞均为小无裂细胞，细胞核有颗粒状染色质，3～4个核仁，细胞呈深嗜碱性，内含小脂滴。②星空现象。

【特殊检查】

①地方性及部分散发性伯基特淋巴瘤的瘤细胞可找到EB病毒。②染色体易位：c－myc癌基因出现在第八对染色体，Ig基因在第14、2或22对染色体。③免疫组化：瘤细胞显示B细胞标记阳性，Ki－67阳性率高。

4.3肠病相关性T细胞淋巴瘤(肠病型T细胞淋巴瘤)

【临床要点】

男性多见，平均年龄60岁，临床上多有肠吸收不良症状，多见于空肠。

【病理变化】

肉眼单个或多个瘤灶，以溃疡型为主，也可为浸润型和缩窄型，肠系膜淋巴结常肿大。

镜下①瘤细胞主要为多形性瘤细胞，常由中等或大的多形免疫母细胞混合组成，有时可见吞噬红细胞现象。②瘤细胞弥漫浸润，常累及肠黏膜上皮。③病变中常有大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞浸润。

【特殊检查】

①免疫组化：瘤细胞CD3、CD7阳性，而CD4和CD8阴性，部分以问变性大细胞为主者CD30阳性，CD68阴性。②基因分析显示瘤细胞有单克隆T细胞β受体基因重排。

4.4其他类型淋巴瘤

其他类型淋巴瘤(如B细胞性滤泡性淋巴瘤、血管中心性T细胞淋巴瘤、不伴肠病的外周T细胞性淋巴瘤等)均极少见。

4.5小肠恶性间质肿瘤

十二指肠恶性间质肿瘤的参考指标①直径大小≥4.5cm。②高度富于细胞。③核分裂象≥2个／50HPF。④伴有明显上皮样形态。

其他部位小肠恶性间质肿瘤诊断的参考指标同胃。

4.6血管肉瘤

【临床要点】

颇少见，以胃及小肠较多，临床主要引起肠梗阻和肠出血。

【病理变化】

(1)肉眼肿瘤多位于黏膜下层，向黏膜面隆起。

(2)镜下①肿瘤由无数形态不规则、大小不等的血管腔构成，衬以异型的内皮细胞。②内皮细胞呈多角形、梭形或卵圆形，核大而圆或卵圆，淡染，核仁粗大，核分裂象多见。③内皮细胞增生可成多层，阻塞血管腔，或呈团索状排列。

【特殊检查】①嗜银染色：嗜银性纤维勾画出血管的轮廓。②免疫组化：CD34阳性，第Ⅷ因子相关抗原(FⅧRAg)阳性。

5小肠瘤样病变

5.1Peutz-Jeghers型错构瘤性息肉

【临床要点】

此病为常染色体显性遗传疾病，以皮肤黏膜色素沉着及错构瘤性胃肠息肉(空肠和回肠最常见)为特征。

【病理变化】

肉眼息肉可分布于整个胃肠道，以空肠、回肠居多。大小不一，暗红色，表面光滑。

镜下①局部黏膜上皮增生，排列成腺管状、锯齿状，可伴囊性扩张，内衬乳头状突起。②腺管和绒毛由小肠黏膜固有细胞被覆，间质少，可伴水肿和淋巴细胞浸润。③多数息肉内见黏膜肌分枝的平滑肌纤维增生延伸入腺管间，形成树枝样结构。④偶尔囊性扩张的腺结构伸入肠壁甚可达浆膜层，即“假浸润”。

5.2良性淋巴组织增生

【临床要点】

间歇性或慢性腹泻、脂肪泻和吸收不良症状。

【病理变化】

参阅胃有关项下。

【鉴别诊断】

①胃肠道淋巴瘤性息肉。②黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。

参考文献

[1]樊荣,江国岳.胃及十二指肠复合性溃疡并间位小肠一例报告[J].现代医学,1980年03期.

[2]梁浓亮,桑林毅,黄妙英,李杏莲.十二指肠镜引导下小肠气钡双重造影术的诊断观察[A].中国中西医结合学会第十二次全国消化系统疾病学术研讨会论文汇编[C].2000年.