锥体束华勒氏变性磁共振诊断与鉴别诊断

锥体束华勒氏变性磁共振诊断与鉴别诊断

林支俊朱彪蒋艳君

（泰州市中西医结合医院影像科江苏泰州225300）

【摘要】目的：分析锥体束华勒氏变性磁共振表现及鉴别诊断。方法:选取经影像与临床确诊锥体束华勒氏变性患者37例，均行颅脑磁共振扫描，分析所有病例磁共振图像。结果:37例锥体束华勒氏变性患者中，原发病变：脑梗塞26例，其中大面积梗塞9例；脑出血8例；脑外伤术后3例。大脑脚或（和）脑桥基底部出现T1WI低信号，T2WI及T2Flair高信号22例。桥脑及大脑脚均萎缩17例，仅大脑脚萎缩16例，仅桥脑萎缩而大脑脚无萎缩2例，大脑脚及脑桥无萎缩2例。结论:总结锥体束华勒氏变性病例基础、检查方法及磁共振表现，可以提高对该病变的诊断的准确性，有助于与其他疾病鉴别。

【关键词】锥体束；华勒氏变性；磁共振诊断；鉴别诊断

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2016）25-0070-02

华勒氏变性（Walleriandegeneration，WD）是一种最常见的原发性脑损伤的远隔部位继发神经元变性，以皮质脊髓束最常见，脑梗塞及脑出血为锥体束华勒氏变性最常见病因之一。不少医生只注重对原发病灶诊断与治疗，而缺乏对远隔部位继发性改变的认识；本文总结经影像与临床确诊37例华勒氏变性病例，结合相关文献，进行磁共振图像分析，旨在增加对华勒氏变性磁共振表现的认识，有利于对该疾病的诊断与治疗及预后的判断。

1.材料与方法

1.1一般资料

收集我院2014年5月-2016年5月经影像与临床确诊37例华勒氏变性的病例，均行颅脑磁共振扫描，男22例，女15例，年龄36～83岁，平均年龄67岁。右侧24例，左侧13例。原发病变：脑梗塞26例，其中大面积梗塞9例，脑出血8例，脑外伤术后3例。

1.2MR检查方法

使用GE1.5T超导磁共振扫描仪，头颅正交线圈，常规扫描序列快速自旋回波，横断位：T1WI（TR/TE：1908/22ms）、T2WI（TR/TE：4000/99ms）、T2Flair(TR/TE：8577/124ms），DWI（TR/TE：6000/95ms，B值为0和1000）；矢状位T2WI（TR/TE：4300/104ms）。层厚6mm，间距2mm，FOV：24×24,矩阵320×256，层数：16层。

2.结果

37例患者中，原发病变：脑梗塞26例，其中大面积梗塞9例，仅表现侧脑室旁及基底节区梗塞17例；脑出血8例，脑外伤术后3例。右侧24例，左侧13例。大脑脚或（和）脑桥基底部出现T1WI低信号，T2WI及T2Flair高信号22例。桥脑及大脑脚均萎缩17例，仅大脑脚萎缩16例，仅桥脑萎缩而大脑脚无萎缩2例，大脑脚及脑桥无萎缩2例。

3.讨论

3.1华勒氏变性定义及病理学基础

华勒氏变性是一种最常见的继发于原发性脑损伤的远隔部位神经元变性；大脑原发损伤后，神经细胞胞体坏死或近端轴突损伤，伴随雪旺细胞增殖，巨噬细胞吞噬神经元及髓鞘结构，锥体束失去了营养来源，远端神经元和髓鞘继发变性，这种变性破坏了神经元与锥体细胞的联系，导致了华勒氏变性，是一种继发于原发脑损伤的顺行性远端神经元变性[1]。华勒氏变性可发生于皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质桥脑束等神经纤维束[2]。皮质脊髓束由中央前回上、中部和中央旁小叶前半部等处的皮质锥体体细胞轴突集中形成，经内囊后肢前部、大脑脚底外侧、脑桥基底部直至延髓锥体走行[3-4]。引起锥体束华勒氏变性最常见的疾病是脑梗死和脑出血，还有外伤、肿瘤及脱髓鞘病变等[5]。本组37例病例中脑梗塞26例，脑出血8例，与文献报道相符。Kuhn等[6]，根据华勒氏变性病理变化分4期：第1期为起病后至4周，神经轴索退化伴较轻生化异常；第2期约为4～14周左右，表现为髓鞘蛋白组织已破坏，髓鞘脂质尚能保持完整性，其华勒氏变性区的亲水性轻度上升；第3期约为3个月左右到1年，髓鞘蛋白和脂质蛋白都已破坏，华勒氏变性区亲水性显著上升，伴随神经胶质的增生；第4期为1年左右到数年，为神经纤维束体积缩小、萎缩。很多研究表明，锥体束华勒变性出现与患者严重的运动功能缺损相关，运动功能恢复程度与华勒氏变性程度之间有明确的相关性，即华勒氏变性越重，出现越早，患者预后越差[7]。

3.2锥体束华勒氏变性检查新技术

①磁共振弥散张量成像（DTI）技术，利用水分子扩散运动的各向异性，通过采集数据计算各向异性扩散分数FA值，可以定量检测活体组织的扩散的各向异性，FA数值与神经纤维髓鞘的完整性、白质纤维束大小及排列方向一致性等因素相关。通过测量大脑脚、脑桥基底部皮质脊髓束的FA值，显示神经纤维病理改变的敏感性远高于常规MRI，更能客观评价锥体束华勒氏变性[4]。与常规MRI相结合，可提高对锥体束华勒氏变性诊断的准确性[8]。②磁共振波普成像（MRS），MRS是一种无创性活体检查，提供脑的代谢信息，N‐乙酰天门冬氨酸（NAA）为神经元标志物，NAA浓度降低表明神经元的缺失，功能将不能恢复[9]，利用其特性来测定原发脑损伤后大脑脚不同时期的NAA值，早期反映脑组织的病理生理变化及继发性改变，并能评价严重程度，在临床诊断、判断预后和评价疗效上具有重要意义[1]，在锥体束华勒氏变性MRI诊断中有着重要的参考价值。

3.3锥体束华勒氏变性的MRI表现

影像学上对第一期华勒氏变性难于显示，磁共振检查重点观察在第二期和第三期诊断，第二期主要表现为变性区T1WI高信号，T2WI低信号；第三期变性区主要表现为T1WI低信号，T2WI高信号；第四期则主要表现为继发变性区域的萎缩。第四期常规CT能够显示较好，故磁共振诊断重点是对第二、三期华勒氏变性诊断。华勒氏变性另外一个特点是变性继发于原发脑损伤，即有一个发展过程，一般在原发病变发生后3周到数月、数年相继发生上述四期变化[10-11]。本组华勒氏变性存在两种磁共振表现：一种为白质纤维传导束走行区中的T1WI低信号及T2WI高信号，为3期改变，另一种为一侧脑干萎缩，为4期改变。大脑脚或（和）脑桥基底部出现T1WI低信号，T2WI及T2Flair高信号22例；大脑脚或（和）脑桥萎缩35例；可能的原因为对原发脑损伤发生时间与行磁共振检查时间较长有关；本组病例中没有发现T1WI高信号，T2WI低信号第二期病例，可能与抽取样本较小及检查时间不在第二期期间有关。高玉良[5]等认为与原发脑损伤相连的线条状T2WI及T2Flair高信号，其高信号经放射冠、内囊后肢的前部（脊髓皮质束走行区）、同侧大脑脚、桥脑基底部直至延髓锥体，此条状高信号可连续，也可不连续，与锥体束走行保持一致性。华勒氏变性在磁共振信号上缺乏特征性，但具有特征性分布的特点，在原发脑损伤的基础上，华勒氏变性走行沿神经纤维束方向。

3.4鉴别诊断

主要与缺血性病灶相鉴别，其信号都表现为T1WI低信号，T2WI及T2-FLAIR高信号，根据原发灶部位大多血供来源与继发改变部位血供来源不同，并结合是华勒氏变性在病变分布上特征性改变，即沿锥体束走行分布进行鉴别。其他病变如脑炎、多发性硬化等，其分布特点不具有沿神经纤维束走行分布，再结合病变的影像特点及临床表现，易于鉴别。

综上所述，华勒氏变性虽然在磁共振信号上缺乏特征性，但病变具有特征性的分布特点，在原发脑损伤基础上，应该注重变性沿神经纤维束方向走行的观察，通过观察原发脑损伤与继发变性的关系，结合相应MRI表现及临床表现，更易与其他病变相鉴别，提高对锥体束华勒氏变性磁共振诊断的准确率。

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