垂体性侏儒症内分泌治疗的临床分析

垂体性侏儒症内分泌治疗的临床分析

李金玲

李金玲

（双鸭山市矿务局总医院运输处分院黑龙江双鸭山155100）

【摘要】目的：探讨垂体性侏儒内分泌治疗的临床方法效果。方法：12例垂体性侏儒症患儿临床内分泌治疗临床治疗资料进行分析。结果：对12例垂体侏儒症患儿经治疗1年，骨龄治疗后骨龄无变化7例，略有增加5例，身高增长率平均由治疗前2.8cm增至5.8cm。结论：特发性病因不明者应进行内分泌治疗,垂体性侏儒症的治疗目的是使患儿尽量达到正常身高。

【关键词】垂体性侏儒症；内分泌治疗

【中图分类号】R584【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2015）16-0044-02

垂体性侏儒症是指在青春期生长发育以前，因下丘脑-垂体功能缺陷，生长激素释放激素(GHRH)-生长激素(GH)-生长介素(SM)任一环节分泌缺乏或生物效应不足所致的生长发育障碍，又称GH缺乏症。垂体性矮小症主要依据其临床特点和血清GH明显降低作出诊断，必要时可进行GH兴奋试验，如血清GH仍无明显升高(<5μg/L)则符合本病的诊断。选取2013年1月～2015年10月收治的垂体性侏儒症患儿12例临床治疗方法分析如下。

1.资料与方法

1.1一般资料

本组收治的垂体性侏儒症患儿12例，其中男8例，女4例；年龄4～9岁，平均5.5岁。身高增长率每年2～4cm，平均每年2.6±0.7cm。X线骨龄较实际年龄落后2～3.6岁，平均2.4±0.8cm。所有患儿均符合垂体性侏儒症的诊断标准。

1.2方法

1.2.1生长激素是垂体性侏儒症的首选治疗。早期应用可达到恢复正常生长发育的效果。常用药物为基因重组生长激素，开始剂量为0.1U／kg，皮下或肌肉注射，每周3次。不伴ACTH缺乏者宜下午或睡前注射，以避免上午ACTH-皮质醇分泌高峰。如疗效不明显可改为每周6次或适当增加剂量，一般最大剂量不超过0.25U／kg。开始用药的1～2年内，身高增长明显，可达每年8～10cm，以后增长渐慢[1]。治疗应持续整个儿童期。治疗愈早，疗效愈佳。如确诊时的年龄已超过15岁，治疗效果则较差。

1.2.2甲状腺激素在无生长激素的情况下，可考虑使用甲状腺激素治疗，因为甲状腺激素也有促进细胞代谢和生长的作用，同时，生长激素有效作用的发挥有赖于甲状腺功能正常[2]。常用甲状腺片，主要成分为T4，剂量为80～120mg／d。从小剂量开始，逐渐增加剂量。甲状腺素(T4)的口服替代剂量为150～300mg／d。

1.2.3绒毛膜促性腺激素适用于年龄已达青春发育期但性发育不良者或经生长激素治疗后身高不再继续长高者。常用剂量500～1000U，肌肉注射，每周2～3次，2个月为一疗程，间歇2个月后可重复，总疗程1～2年。注意过早应用可使骨骺提早融合，影响最终身高。男孩偶见乳房发育现象。

1.2.4苯丙酸诺龙为人工合成的同化类固醇激素，有促进生长的作用。在无生长激素供应时可使用本药[3]。一般于12岁以后给药。常用剂量10mg，肌内注射，每周1次，疗程1年左右：第一年治疗内身高增长可达10cm。久用可促进骨骺提早融合而使生长停止。因此本药不能代替生长激素治疗。

1.2.5其他：持续滴注GHRH12～24小时可加大GH缺乏患儿的GH脉冲，适用于GH分泌障碍较轻的患儿。神经递质：左旋多巴15mg，每6小时1次；溴隐亭1.25mg，每12小时1次，均有促进生长的作用。

1.3疗效标准

治愈：身高、体重达到或接近正常人，骨龄检查恢复正常。好转：身高、体重治疗后增加20％以上，并有继续增长的可能，骨龄检查接近正常。无效：治疗后身高体重无明显增长且骨龄改变不明显。

2.结果

对12例垂体侏儒症患儿经治疗1年，骨龄治疗后骨龄无变化7例，略有增加5例，身高增长率平均由治疗前2.8cm增至5.8cm。生长激素分泌峰值明显上升由4.2ng/ml增至21.2ng/ml。

3.讨论

垂体性侏儒症指青春期前由于垂体前叶生长激素分泌不足所致的生长发育障碍。根据不同病因分为两类，特发性垂体性侏儒症迄今为止病因不明。其中部分患者的病因可能为遗传缺陷，本型约占垂体性侏儒症的65％左右，男性较女性常见。继发性垂体性侏儒症常继发于下丘脑或垂体部位的肿瘤，特别是颅咽管瘤较常见。头颅创伤、炎性疾病如脑炎、脑膜炎等亦可致病。最近发现生长介素C缺乏时，使生长激素不能正常发挥生理效应而出现生长发育障碍，称为Laron侏儒症。

出生时身高体重正常，2～3岁以后出现生长迟缓，较同龄儿童矮小，成年后身高多在130cm以下，并呈儿童体型和面容特点。骨髂发育迟缓和不全，骨龄较年龄幼稚。性器官发育不良，第二性征缺乏[4]。智力发育与年龄相称，学习成绩与同龄儿童相差不大。继发性者可有原发病的临床表现，当肿瘤压迫垂体或下丘脑可引起头痛、视野缺损、嗜睡、肥胖或垂体功能低下等。

对GHD最理想的治疗是用GH替代治疗。早期应用可使生长发育恢复正常，身高及体重增加，使骨纵向生长，但骨龄及性征不变。rhGH治疗剂量多按临床经验决定。近年来用药剂量已至每周0.5～0.7U/kg体重。增加剂量会提高生长反应。多数认为每日给药疗效优于每周注射治疗，间歇治疗(治疗6个月停药3～6个月)治疗效果不如连续治疗好。临睡前注射使血中GH浓度如正常人睡后升高，采用夜晚注射具有更佳的效果。部分GHD患者可有多发性垂体激素缺乏。GH治疗可使潜在的下丘脑性甲减病情加重。若患儿对GH反应不理想，或血清T4水平降至正常值以下，应及时补充甲状腺素。确有肾上腺皮质功能减退者应长期补充可的松。必要时可给小剂量的促性腺激素或性激素以诱发青春发育。近年来又研制了可口服或鼻内吸入的GHRH制剂，它们的促GH分泌作用是特异的，不激活垂体的腺苷环化酶，不抑制GH的分泌。但其效果有待进一步观察。

【参考文献】

[1]刘威，杨富明，胡志强，刘恩重，戴钦舜.垂体性侏儒症的基因治疗[J].中华神经外科杂志，2001.17(1):61-63.

[2]沈鸣，姚国英，方林钧，薛志新.左旋多巴治疗垂体性侏儒症10例临床报告[J].临床儿科杂志，1994.12(5):302-302.

[3]赵达亚，李昌，刘明月，崔岚巍，白馨芝.生长激素治疗垂体性侏儒症的疗效观察[J].中国优生与遗传杂志，2000.24(1):99-99.

[4]邱行光，陈曦，欧萍，王世彪.人生长激素治疗儿童垂体性侏儒症疗效分析[J].中国病毒病杂志，2008,10(2):129-131.