膜性肾病的诊断

膜性肾病的诊断

付长霞

付长霞(新乡市凤泉区大块镇卫生院内科453011)

【中图分类号】R692【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）03-0161-02

【摘要】目的讨论膜性肾病的诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果与病史进行诊断。结论本病的确诊主要靠肾活检病理学。

【关键词】膜性肾病诊断

膜性肾病是临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚，有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点，不伴有明显细胞增生的独立性疾病。

病理变化

光镜下早期可完全正常，随疾病进展出现不同程度变化，可分为4期。

第1期：光学显微镜检查可见肾小球结构基本正常，有时肾小球基膜出现空泡变性。电镜检查可显示上皮下仅有少数电子致密物沉着，基膜无明显改变。

第Ⅱ期：光学显微镜检查可见肾小球毛细血管基膜弥漫性增厚，PASM染色可见基膜向外侧增生，出现多数“钉突”。电镜检查可显示上皮下有大量的“驼峰”状电子致密物沉积，致密物间为钉突状增生的基膜。

第Ⅲ期：光镜下见毛细血管壁明显增厚，PASM染色增厚的基膜呈中空链环状，毛细血管管腔有狭窄或闭塞，系膜基质略增多。电镜检查可显示基膜内有大量电子致密物沉积，呈双层梯状结构，上皮下致密物部分溶解。

第Ⅳ期：小球基膜高度增厚，毛细血管腔闭塞，可见小球萎缩或纤维化，系膜基质稍增多。电镜检查可显示小球基膜双层融合呈不规则增厚，致密物中有透明区形成，使基膜呈链条状。

发病机理

本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下。一般不引起炎症细胞反应，而通过补体的终末成分C3b～C9导致基底膜损伤。免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基底膜。Dixon等在动物实验中，以每日2mg低剂量异性蛋白注入家兔产生慢性血清病，循环免疫复合物沉积导致膜性肾病。

临床表现

原发性膜性肾病可发生于任何年龄，以成人多见，平均年龄35岁左右，男女之比为(1.5～2)：1。起病隐匿，少数有前驱感染后发病。15％～20％以无症状性蛋白尿为首发症状，80％表现为肾病综合征，为非选择性蛋白尿。成人镜下血尿约占60％，儿童可有肉眼血尿，但很少见红细胞管型。早期血压多正常，随病程进展约50％出现高血压，可随肾病缓解而消失。在早期，肾功能多属正常。80％有不同程度的水肿，严重者可有胸、腹水等体腔积液。

原发性膜性肾病有两种严重的并发症：

1.高凝血症和肾静脉血栓形成由于肾病综合征时血中凝血因子水平增加，血小板的黏附和凝聚力增强，抗凝血酶Ⅲ与抗纤溶酶活力增高，而产生高凝血症。激素应用可促进高凝。急性型可表现为突然出现腰痛，常较剧烈，伴有肾区即击痛、血尿，常出现肉眼血尿、白细胞尿，尿蛋白突然增加，高血压及急性肾功能损害，双侧肾静脉血栓形成甚至少尿和急性肾衰竭，可出现病侧肾脏增大。慢性型可有肾小管功能损害表现如肾性糖尿、氨基酸尿、肾小管性酸中毒。另外，可并发肺栓塞，亦可发生肾外血栓形成，如脑、心、下肢等。明确诊断需做肾静脉或肾动脉造影，放射性肾图及CT亦有助于诊断。

2.合并抗肾小球基底膜新月体肾炎由于基底膜损害，膜抗原暴露或释放可导致抗基底膜抗体形成。血清中可能检测到抗基底膜抗体，抗中性粒细胞抗体(ANCA)。因此，如果病情稳定的患者出现迅速的肾功能减退和急进性肾炎样表现，应高度警惕此合并症的可能。

诊断

如在成人以大量蛋白尿为主要表现，尤其是肾病综合征者，特别是年龄在35岁以上隐匿起病、病情发展缓慢者应想到本病的可能，而本病的确诊主要靠肾活检病理学。在诊断后，尚应区别原发性或继发性。

目前临床上应用最广的是经皮股静脉穿刺选择性肾静脉造影术，若发现血管充盈缺损或静脉分支不显影即可确诊。若仅观察到某一局部造影剂引流延迟也应怀疑该部位有小血栓存在。慢性型尤其发生在左肾时，有时还能见到侧支循环。

鉴别诊断

1.早期膜性肾病应与微小病变鉴别本病肾组织电镜学可见上皮细胞下散在的沉积物，免疫荧光检查沉积物包含IgG、C3，故电镜和免疫荧光检查对诊断早期膜性肾病是很重要的。

2.狼疮肾炎Ⅳ型多为女性患者，有系统性红斑狼疮的临床表现，ANA、抗ds-DNA抗体、Sm抗体、RNP及血清补体等，均有改变，免疫病理检查IgG、IgM、IgA、Clq、C3全阳性，呈“满堂亮”，广泛沉着于毛细血管袢及系膜区。

3.乙型肝炎病毒相关肾炎本病大部分患者呈膜性病变，除乙肝病史及病毒血清学标记外，主要靠肾组织中有HBsAg免疫复合物沉积或乙肝病毒DNA方可确诊。

4.恶性肿瘤相关性膜性肾病在大于60岁的膜性肾病患者中，约22％的人存在恶性肿瘤，而癌性相关性肾炎中，最常见为膜性肾病占60％～70％，常见的肿瘤如肺、乳腺、胃肠道、卵巢、肾细胞癌、淋巴瘤、白血病及类肉瘤等。

5.药物所致膜性肾病包括金制剂、汞、青霉胺、ACEI均有引起膜性肾病的报道，应注意用药史。

6.其他伴随的可有糖尿病、结节病、甲状腺炎、重症肌无力、镰状红细胞贫血、特发性血小板减少性紫癜、多发性结节性多动脉炎、坏疽性脓皮病及大疱性天疱疮等。

参考文献

[1]侯菲,王彦.膜性肾病的发病机理[J].国外医学(泌尿系统分册),2004年S1期.