心肌病的预防和治疗

心肌病的预防和治疗

张井波李昭（黑龙江省伊春林业中心医院黑龙江伊春

心肌病中原因已经明确的，以防治原发病为主，如甲亢、甲低可引起心肌病，贫血、缺血可引起心肌病，结缔组织病、神经肌肉的疾病常引起心肌病等等。原因不明的心肌病(以下称心肌病)与遗传、感染特别是病毒感染、免疫异常等因素有关。但病因还不明确，预防无从下手，治疗很难奏效，所以提到心肌病，医患顾虑极大，但实际工作中体会到有些心肌病病人预后并不那么坏，防治及时、合理，可使病人正常生活、工作。心肌病中以肥厚型(HCM)和扩张型(DCM)为常见。两型的病因、发病机制、临床表现均不同，防治措施亦不同，分别叙述。

1肥厚型心肌病的防治

HCM是常染色体显性或隐性遗传的疾病，部分病人有父母近亲婚姻史。心血管疾病中有关基因研究得最多的疾病。国外试图从基因水平进行诊治。离临床应用尚远。HCM按心室内有无压力阶差而分为梗阻型(HOCM)及非梗阻型(HNCM)。临床表现不同。现已明确HCM的肥厚部位可以各色各样。弥漫性左室壁、室间隔肥厚、局限于室间隔上部(左室流出道狭窄)中部.或心尖部肥厚为主。本质是一样的。一般均有室壁肥厚，舒张功能不全，病理组织学检查示心肌细胞肥大，心肌纤维化、心肌细胞错综排列异常。临床表现差别极大，许多病人毫无症状，一生平安。部分病人年轻时猝死。常见的症状有劳力性呼吸困难或不典型心绞痛，多见于HOCM病人，严重者反复晕厥。室间隔中部、心尖部肥厚者症状较轻。甚至无任何症状。HCM预后较好，年病死率2％～4％，多为猝死。10年生存率80％左右。

1.1合理的生活指导病人的心电图有严重的左室肥厚，明显的T波倒置，巨大倒T。异常Q波，常被诊为冠心病、心肌梗塞。超声检查如负责医师不提出注意室间隔中部、心尖部有无肥厚，常会漏诊，而迫使病人卧床，造成精神负担，带来许多神经症状。如果心电图异常较长时间没有变化，超声能诊断HCM。不必卧床，可以正常工作及学习。但要避免危险性大，过重的体力活动。特别要注意防止突然剧烈活动或负重。应禁止参加体育比赛。入浴时间不宜过长，禁烟节酒。酒后猝死亦不少见。但总的来说，预后较好。过多限制会使生活质量下降，应保持平平稳稳地生活及工作。女性病人能耐受妊娠，HOCM病人妊娠时症状反而减轻。

1.2猝死的防治HCM是年轻人猝死的主要原因。横田观察361例，随诊6.5年，死亡41例中31例即78％为猝死，大多数死于室颤。HCM病人带Holter心电图60％左右有LownⅢ级以上室早，25％以上有室速。Mavon报告有室速的HCM，24％发生猝死，无室速的HCM仅3％。

为什么HCM病人严重室性心律失常多见?有许多原因。(1)心肌纤维化、细胞排列紊乱等心肌病变；(2)左肥厚时心肌内小血管病变致心肌缺血；(3)HOCM时心室内压增高，室腔变小，使收缩、舒张功能受累；(4)房颤(Af)、室上速(PSVT)、窦速使心率增加，使心室充盈进一步减少，致冠脉灌注减少，缺血致室性心律失常。极少数病人亦有死于缓慢心律失常者。除心律失常外有以下情况者为高危HCM病人：(1)年轻的HCM病人；(2)家族中有猝死者；(3)有晕厥史；(4)心电图有异常Q波者；(5)左室舒张末压增高；(6)运动时心肌缺血加重，ST段下降者；(7)左室壁高度肥厚；(8)左室流出道高度梗阻者。

心尖部肥厚型，常发生在年长者，常无家族史，合并轻度高血压，有巨大倒T波，极少猝死。有报告晚电位阳性者发生猝死，但HCM病人晚电位是否能预测室颤发生的看法尚不一致。

HCM防治猝死的具体措施：(1)加强上述生活指导。(2)药物治疗：对无症状者是否需药物治疗意见尚不一致。对高危者应治疗，B阻滞剂及钙拮抗剂能改善自觉症状。普通剂量的心得安即可。钙拮抗剂选硫氮革酮、异搏定，不用短效的硝苯地平。钙拮抗剂有时会诱发房颤，因此左房径>40mm者慎用。有人主张首选B阻滞剂。

对心律失常的防治意见亦不一致。有高级别室早、室速者选胺碘酮，推荐用较小剂量，1周在lmg以内。QT>0.5ms时停用。

1.3心衰及抗血栓栓塞治疗利尿剂、硝酸酯类减低前负荷，使心排血量减少，洋地黄会使心肌收缩力增加，均会使心室内压力阶差增大，HOCM时慎用或禁用。

近年报告5％左右的HCM病人长期经过中可以左室肥厚减轻，左室扩张，室壁运动减弱，出现类似DCM的表现，常合并Af，心功能不全，称之为DCM表现的HCM"，但并不是长期生存下来，都会变成DCM表现。如有心衰，用血管紧张素转移酶抑制剂(ACEI)从小剂量开始。如有快心室率的Af，仍可用地高辛控制心率后转律。否则易发生心衰及猝死。Af病人为预防血栓、栓塞口服阿斯匹林150mg/d，或抵克利得250mg每晚1次。

1.4预防细菌性心内膜炎HCM合并细菌性心内膜炎者6％左右。特别是有SAM现象、二尖瓣返流者。HCM病人即或无症状，在拔牙、感染、分娩时，为预防应用抗生素。

1.5合并冠心病问题年长的HCM病人，合并冠心病亦非罕见。如有新近出现的异常Q波，室壁运动障碍，勿简单地认为是疾病恶化，应进行冠脉造影，注意是否合并冠心病。

1.6外科治疗症状明显的HOCM，心肌切除，使肥厚的室间隔变薄，流出道增宽，改善症状。有人认为心室内压力阶差>6.6kPa(50mmHg)者应选手术治疗，成功的手术疗效优于起搏治疗。

2扩张型心肌病的防治

DCM以左室扩大，心室收缩功能不全为主，预后比HCM差。死因以心衰为主，猝死也不少，20％左右。5年生存率40％～60％。病因不明。治疗的目的是改善心功能、生活质量及长期预后。

2.1生活指导心脏扩大的DCM病人，即使无心衰，亦不宜参加体力劳动。对休息的要求要比瓣膜病严格，限制水盐，禁烟、酒。

2.2心衰或心室率快的房颤病人，用洋地黄治疗。DCM病人易发生洋地黄过量，用小剂量。合用利尿剂时注意防低钾血症。急性左心衰时可以短期用多巴胺、多巴酚丁胺或氨力农。

2.3ACEI治疗ACEI扩张血管，降低肾血管阻力，使有效肾血流增加，尿量增加，减低前后负荷。现已确认ACEI是治疗慢性心功能不全的最有效药物，也是DCM心衰治疗的主要药物。大规模的临床试验，用依那普利治疗重症心衰有研究证实能减低病死率。VHeFTⅡ研究证明ACEI比消心痛、肼苯达嗪效果好，且可使已扩大的心脏缩小。但必须注意ACEI易引起低血压。重症心衰病人更易引走低血压，导致心功能恶化，缺血性肝炎。初始剂量卡托普利6.25mg，依那普利2.5mg，前者维持剂量为37.5～75mg／d，后者，5～10mg／d。

严重心衰时，尤其是低钠血症时RAA被激活，血压靠RAA系，靠AngⅡ维持肾小球滤过率。ACEI尽管拮抗AngⅡ介导的肾血管收缩，可望改善肾血流量，但由于出球小动脉明显扩张，有可能导致肾小球灌流减少，肾小球滤过率下降，如同时存在低血压或低血容量等肾前性因素，则易出现少尿、高钾、进行性氮质血症，甚至急性肾功衰竭。因此有血压偏低、低血钠明显，血BUN增高，Cr>30mg／L者慎用。选用短效的ACEI。另外引起干咳的副作用者常见。有的被误诊为感冒、支气管炎，加用抗生素。造成长期痛苦及经济负担。

2.4β受体阻滞剂国外20年前即用β阻滞剂治疗DCM，获得良好效果，使等待心脏移植的病人免于移植手术。国内报告亦不少。DCM病人血浆NE，AngⅡ显著增高，使心衰加重。β阻滞剂如美托洛尔6.25mg／d开始，逐渐增至12.5mg2～3次／日，降低NE，AngⅡ，可阻断恶性循环，降低心率，减少心肌耗氧，还可使室性及房性心律失常的频度和程度减轻。对预防猝死亦有益。但必须记住B阻滞剂效果缓慢，至少要用药3～12个月才奏效。

2.5抗心律失常治疗晕厥病人，持续性室速或非持续性室速伴血流动力学改变者，晚电位阳性者，猝死率增高，应加用Ia抗心律失常药物。Ⅲ类的胺碘酮效果较好，用药前测甲状腺功能。长期服用副作用较多，仅用于猝死高危病人。ACEI、β阻滞剂明显改善了DCM的预后。横田报告心衰死亡由25％下降到11％，猝死由8％下降到0.8%(P<0.01)。ACEI、β阻滞剂不仅对心功能不全有效，可能对预防猝死亦有效。

2.6DCM的激素治疗DIEM与病毒、自身免疫等多因素有关。为减轻免疫损伤，部分病人用激素可能减轻免疫损伤。如强地松10mg3次／日，部分病人扩大的心脏会缩小。多数病人效果不明显.副作用较大。多主张试用2周后逐渐减量，维持2～3周即停用。