甲状旁腺功能减低症儿童的临床分析

甲状旁腺功能减低症儿童的临床分析

于微

于微（黑龙江省鹤岗市人民医院154100）

【关键词】甲状旁腺儿科内科

【中图分类号】R725【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2014）02-0119-01甲状旁腺功能减低症简称甲旁低，是由于甲状旁腺激素(PTH)缺乏或PTH不能对靶器官(肾脏、骨骼组织)发挥生物效应所导致的一种疾病，在临床上主要表现为低血钙引起的症状[1]。

1.临床资料

1.1一般资料：本组共收治12例该病儿童，其中男性8例，女性4例。年龄在1个月~5岁之间。病程早期出现肌肉痛性痉挛、四肢麻木、手足僵直，严重者出现手足搐搦、喉痉挛或全身惊厥。一般当血清游离钙浓度≤0.95mmol／L(3.8mg／dl)，或血清总钙值≤1.88mmol／L(7.5mg／dl)时可以出现症状。低血钙还可引起自主神经兴奋，引起平滑肌痉挛，发生支气管痉挛，出现呼吸困难；肠痉挛引起腹痛、腹泻；膀胱括约肌痉挛出现尿急感。

1.2治疗方法

1.2.1急性期治疗甲旁低临床出现低血钙手足搐搦或惊厥发作时，应静脉缓慢注射10％葡萄糖酸钙10～20ml溶于等量的10％葡萄糖液中，根据病情可一日给予2～3次[2]。

1.2.2长期治疗

1.2.2.1维生素D：一般应根据病情轻重选定药量。维生素D每日给予5万～10万口服；1，25－(OH)2D3最有效，0.5～2μg／d或25(OH)320～50μg／d。治疗应从小剂量开始，并经常监测血钙，血钙维持在2.13～2.38mmol／L(8.5～9.5mg／dl)比较安全，可避免高血钙引起肾脏损伤。同时还应注意监测血镁，发现血镁减低时，应及时给予镁剂治疗。

1.2.2.2钙剂：用维生素D治疗的同时予钙剂治疗。常用的钙片有葡萄糖酸钙、乳酸钙等，每1g分别含元素钙90、130mg，每日需元素钙1.5～2g。

1.2.2.3降低血磷：饮食中避免高磷食物，如粗粮、豆类、奶类、蛋黄、莴苣、奶酪等；亦可服用丙磺舒或乙酰唑胺促进尿磷排出；尚可服用氢氧化铝乳胶10ml，每日3次。

1.2.2.4纠正低血镁：对低血钙纠正后仍继续抽搐者应查血镁，如低于0.4mmol／L，应加服硫酸镁5～10g／d，或每天肌注50％的硫酸镁0.1～0.2ml／kg，或静脉滴注50％硫酸镁5～10ml加入5％葡萄糖500ml中。

1.2.3定期检查应定期监测血钙、血镁；检查有无白内障；行头颅X线检查或CT检查注意有无异位钙化。

2.结果

经过一段时间的积极治疗后，12例儿童均痊愈出院。

3.讨论

暂时性甲旁低的临床表现新生儿早期甲旁低：由于脐血PTH水平低，新生儿出生后72小时内常有低血钙，称为新生儿早期甲旁低。多见于早产儿、宫内营养不良儿、低出生体重儿、出生时有窒息者或发生颅内出血、呼吸窘迫综合征者等。新生儿晚期甲旁低：是指新生儿出生3天以后至1周或更晚时期出现的低钙血症。其原因可能是甲状旁腺暂时的发育不全。多见于牛奶喂养儿。母体因素引起甲旁低：母亲孕期患有糖尿病、甲旁亢、维生素D不足等均可影响胎儿甲状旁腺的发育和血钙的浓度，引起新生儿甲旁低。

先天性甲状旁腺发育不全或未发育，单纯甲状旁腺发育不全；Di－George综合征：由于第3、4咽弓的缺陷引起甲状旁腺和胸腺发育不良，同时有先天性心脏病和小下颌、唇裂、腭裂等特征。患儿有低钙血症，还有免疫功能不全，易发生反复感染；染色体异常伴有甲状旁腺发育不全：多见于22号染色体短臂缺失，18及16号染色体呈环状染色体。

家族性甲状旁腺功能减低为遗传性甲状旁腺发育缺陷。婴儿型为x连锁伴性遗传，生后不久发病。晚发型为常染色体隐性遗传。特发性甲旁低(IHP)是由于PTH产生减少，血中PTH浓度减低所引起的疾病。可见于各种年龄。目前，已知多数特发性甲旁低是自身免疫性疾病，常合并有其他自身免疫性疾病，如艾迪生病、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进及念珠菌病、恶性贫血等，被称为多腺体自身免疫性疾病。继发性甲状旁腺功能减低，甲状腺次全切除术时，甲状旁腺被切除或损伤，均可出现甲旁低。假性甲旁低患者的PTH分泌并不缺乏，虽然血中PTH水平正常，但体内靶组织尤其是骨骼和肾脏对PTH无反应，使PTH不能发挥生理效应造成甲状旁腺功能减低，因而临床可表现出甲旁低的症状。假性特发性甲旁低由于PTH无生理活性，虽然血中PTH水平正常，但临床仍出现甲旁低症状。

甲旁低的主要症状是低血钙引起的手足搐搦、喉痉挛等。手足搐搦不发作时，可用下述方法检查，引起神经肌肉兴奋性增强而诱发手足搐搦。Chvostek征：以叩诊槌或手指叩击耳前下方面神经处，若出现眼睑及口角抽动即为阳性。正常新生儿因神经兴奋性增高，可出现假阳性；Trousseau征：血压计袖带绑在上臂，加压使上臂血压维持在收缩压与舒张压之间，若在5分钟内出现手痉挛为阳性；腓反射：用叩诊槌叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经，足向外侧收缩为阳性。外胚层组织器官改变，皮肤毛发：皮肤色素沉着，皮肤粗而干燥、脱屑；毛发稀少易断，可有大片斑秃或全秃；指甲脆弱有横沟。部分患者可出现皮下钙化小结，皮肤念珠菌感染。眼睛：眼部可有角膜结膜炎，长期不治疗由于晶状体钙化可有白内障，即使治疗后低钙血症好转，白内障亦难消失。牙齿：牙齿异常较常见，起病的年龄越早，症状与体征越明显。牙齿发育不良，齿根形成缺陷；牙釉质发育障碍，钙化不全而出现横纹；牙质差且易脱落；恒牙不易萌出。

参考文献

[1]王深明;朱易凡甲状旁腺功能低下症治疗的现状和趋势中国药物与临床2005年第5期

[2]冯海英，杨培蓉，黄晓东.儿童甲状旁腺功能减低症13例临床分析.临床儿科杂志，2007，25(1)：37-39.