外阴阴道恶性黑色素瘤10例分析

【关键词】  恶性黑色素瘤

　　恶性黑色素瘤的分布广泛，可分布于全身皮肤及眼、黏膜、神经系统以及女性生殖器官。而女性生殖器官恶性黑色素瘤的发病率较低，其中外阴黑色素瘤在女性生殖器黑色素瘤中居首位，占外阴恶性肿瘤的2％～10％，其次为阴道黑色素瘤，约占女性阴道恶性肿瘤的3％［１］。现就本院1995年8月至2007年12月共收治妇科恶性黑色素瘤10例的临床资料作回顾性分析。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料  　　

　　10例患者就诊时年龄30～73岁(平均53.4岁)。8例发生于外阴部位，2例发生于阴道。临床主诉以外阴肿物、外阴瘙痒、皮肤色素改变及破溃出血疼痛为主。病变范围＜2cm 2例，≥2cm 8例。

　　1.2  病理组织学诊断  　　

　　根据临床症状，最终确诊需组织病理学检查。本组10例均经病理证实。光镜下特点为基底细胞层和棘细胞层均有黑色素沉积，可见挖空细胞，呈轻度或中度不典型增生；表层细胞偶见黑色素沉着，部分上皮脚变宽；真皮浅层有噬黑色素细胞，并伴有淋巴细胞浸润。当组织病理学诊断困难时需要组织化学或免疫组织化学协助诊断。

　　1.3  分期   

　　根据外阴恶性肿瘤的临床分期（FIGO1989），Ⅰ期2例，Ⅱ期6例，Ⅲ期2例。

　　1.4  治疗方法    

　　8例外阴恶性黑色素瘤患者，行外阴广泛切除+双侧腹股沟淋巴结清扫术5例，其中4例术后给予化疗(化疗方案以DDP、DITC为主)，1例行单纯外阴肿瘤广泛切除术治疗（切缘距肿瘤边缘3cm以上）+化疗。2例阴道恶性黑色素瘤者，均予外阴广泛切除+双侧腹股沟淋巴结清扫术+子宫附件切除术，其中1例同时行盆腔淋巴结清扫术，1例术后辅以化疗。

　　2  结果
        
　　本组病例以首次确诊治疗之日计算生存期，随访至2007年8月。10例患者中生存12个月以内2例，2年以内4例，3年以内2例，5年以上2例。3  讨论
        
　　因女性生殖器官恶性黑色素瘤发病率较低，病例报道较少，因此对于其治疗经验还需进一步积累。以前认为在病灶上作活检会使肿瘤迅速扩散，因此主张在充分的手术准备下，对于可疑者行病灶局部切除，范围一般为距离病灶边缘2～3cm。但最近有资料发现，活检手术并不增加患者的复发率及死亡率，也不影响患者的预后［２］。有些患者易出现转移是肿瘤本身的生物学特征所致，并非活检影响。根据本组病例，其中4例作病灶局部活检，确诊后手术及辅助治疗，生存期3年1例，2年2例，病灶活检大范围切除与生存期无统计学意义。因此，作者认为，术前活检对切除范围的意义尚需进一步探讨。
       
　　另外对于其治疗方法，目前大量研究证实尽管各种化疗方案及放射治疗措施有效,但手术仍然是控制甚至治愈女性生殖道恶性黑色素瘤的主要治疗方式。对手术外阴部手术范围和区域淋巴结切除的问题上存在一定的争议。Trimble等［３］总结了78例外阴恶性黑色素瘤病例，分析结果表明患者的预后和肿瘤厚度及有无腹股沟淋巴结转移等因素有关。腹股沟淋巴结转移率和肿瘤浸润深度成正比，而外阴广泛性切除并不能改善预后，因此作者认为，外阴恶性黑色素瘤可行外阴局部广泛性切除，对于有浸润者应同时行双侧腹股沟淋巴结切除。Verschraegen［４］研究也表明扩大外阴切除范围不能提高生存率，原因可能是恶性黑色素瘤早期远处转移发生率高，对机体创伤大的广泛性切除术促进了这一过程，而且对早期的血行播散无有效的临床和病理检测方法。根据本组10例患者进行对比，1例早期患者行外阴肿瘤广泛切除术，未行淋巴结清扫，生存时间为5年，而另1例早期患者行外阴广泛切除+双侧腹股沟淋巴结清扫术，术后病理提示淋巴结均阴性，生存时间为3年。另外1例Ⅲ期患者行外阴广泛切除+双侧腹股沟淋巴结清扫术+子宫双附件切除+盆腔淋巴结清扫术，未行相关辅助治疗，生存时间为1年，而另1例患者行外阴广泛切除+双侧腹股沟淋巴结清扫术+子宫双附件切除，术后加以化疗后生存时间明显延长。因此，对于早期外阴恶性黑色素瘤以手术为主，而晚期患者强调综合治疗，扩大手术范围并不能改善预后。
    　　
　　目前文献报道恶性黑色素瘤的辅助治疗均以化疗及免疫治疗为主，结合手术能明显提高疗效。根据本组病例情况，大部分以化疗为主，其中2例化疗+免疫治疗。以前认为恶性黑色素瘤是一种对放射治疗不敏感的肿瘤，而Moodley等［５］报道，对原发或复发阴道恶性黑色素瘤采用单次大剂量少分割放疗（＞400cGy/次）可观察到肿瘤消失或缩小。
    　　
　　另外，恶性黑色素瘤的基因治疗研究已进入早期临床试验阶段，并取得了初步疗效。对于上述的相关辅助治疗，最佳治疗方案的选择还需今后的临床工作中进一步探讨总结。

【参考文献】
  　　1 Zaffar M,Scott HJ.Vaginai melanoma:a current review.Jobstet Gynaecol,1998,18(6):516.

　　2 Bong JL,Herd RM,Hunter JA,et al.Incisionai biopsy and melanoma prognosis.J A Acad Dermatol,2002,46:690.

　　3 Trimble EL,Lewis JL,Williams LL,et al.Management of vulvar melanoma.Gynecol Oncol,1992,45:254.

　　4 Verschraegen CF,Benjapibal M,Supakarapongkul W,et al.Vulvar melanoma at the M.D.Anderson Cancer:25 years later.Int J Gynecol Cancer,2001,11(5):359.