目的澄清脊神经管畸形术语概念，建立一种规范实用的分型。方法对自1996年至2016年间作者诊治的2020例脊神经管畸形病历资料做回顾性分析，总结诊治经验并结合胚胎学、病理学、医学影像学和手术治疗学知识，做出临床实用的脊神经管畸形分型。结果脊神经管畸形被分为开放性脊柱裂、闭合性脊柱裂和尾部脊柱脊髓畸形三大类，包括脊髓脊膜膨出、单纯脊柱裂、终丝型脊髓拴系、束带型脊髓拴系、脊髓脂肪瘤、脊椎皮窦、脊髓纵裂、椎管内肠源性囊肿、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性骶管内脊膜膨出、终末脊髓囊性膨出、骶前脊膜膨出、骶尾部畸胎瘤、Currarino综合征和骶神经发育不良，共16个病种。结论统一脊神经管畸形术语概念、规范分类标准，有利于经验总结和学术交流。本分类简明实用，可用于指导临床和科研工作。
