目的探讨颅底巨大侵袭性骨纤维性结构不良（FDB）的诊断及外科治疗。方法回顾性分析2013年8月中国医学科学院肿瘤医院神经外科收治的1例颅底侵袭性FDB患者的临床诊断资料和随访结果，并复习相关文献。患者男．29岁，CT和MRI检查发现前中颅底巨大（9．7cm×8．8cm×7．9cm）沟通性肿瘤，于2013年8月28日经上颌骨掀翻入路切除肿瘤；因肿瘤复发、症状加重，于2014年9月3日二次行经右侧中颅底硬膜外入路肿瘤切除术。结果首次手术后鼻塞和视力减退明显缓解、嗅觉消失，病理诊断为颅底侵袭性FDB；术后3个月MRI检查示肿瘤复发。二次术后病理诊断：颅底FDB，随访至今14个月，未见病情明显进展及肿瘤复发。结论颅底侵袭性FDB的病程进展迅速，影像学表现不典型，病理学提示生物学行为不良，术后很快复发，主张根治性的手术治疗，不建议行放疗、化疗，同时注意密切随访、警惕恶变。
