血友病 A 患者因子VIII抑制物产生的免疫机制及相关遗传因素研究进展

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摘要 摘要 血友病 A 是一种遗传性出血性疾病,由凝血因子 VIII缺乏或完全缺乏引起。它的特征是反复出血,主要发生在肌肉和关节,可发展为使人衰弱的关节病。几十年来,按需或预防性静脉输注FVIII浓缩物的替代疗法一直是血友病A的主要治疗手段 。抑制剂的形成,即针对FVIII的中和抗体的发展,仍然是血友病A患者需要克服的主要挑战,在30%-40%的重度A型血友病患者中发生,在非重度A型血友病患者中高达5% 。FVIII因子抑制物的形成过程是多因素的,可分为遗传和非遗传因素,其中遗传因素是最主要的因素,它包括了种族、FVIII基因突变、HLA II类单核苷酸多态性、免疫基因多态性、血型。
出处 《中国医学人文》 2024年9期
出版日期 2024年08月12日(中国期刊网平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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