简介：

简介：肥大细胞增多症是一类罕见疾病，可累及皮肤和全身各系统，特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同，可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状，包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹，一般无症状或症状表现轻微，青少年期可消失。在本例报道及文献综述中，作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童，以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献，发现相关资料有限，推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂，并避免了皮下注射肾上腺素。

简介：背景：慢性特发性荨麻疹（CIU）是指几乎每天出荨麻疹至少6周，没有明确原因。症状包括短时的风团、瘙痒和红斑。CIU显著影响了患者的生活质量（QoL）。左旋西替利嗪是被批准用于治疗CIU的最新一代抗组胺药。目的：研究每135mg左旋西替利嗪和安慰剂对CIU症状和体征改善以及QoL和生产力的效果。方法：主要观察指标为治疗1周和4周时的瘙痒严重度评分。通过皮肤病生活质量指数（DLQI）评价QoL。结果：两治疗组基线时的瘙痒严重度评分相似（2．06±0．58）。1周后，左旋西替利嗪改善作用优于安慰剂，显示出可观的效果（差异=0．78。P〈0．001）。这种效果在整个研究过程中一直保持（4周，P〈0．001）。与安慰剂组相比，左旋西替利嗪治疗组风团的数目和大小在1周时和整个治疗期间均明显减少（P≤0．001），同时伴有QoL改善（DLQI：左旋西替利嗪组7．3u，安慰剂组2．4u）和工作中生产力提高（每人每月失工作13：安慰剂组3．0d，左旋西替利嗪组0．3d）。没有发生意外的不良事件。结论：左旋西替利嗪每135mg治疗CIU有效，特点是不仅效果快速持久，而且对QoL有重要改善作用。

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