简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15%-20%。儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高。儿童系统性红斑狼疮(jSLE)发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关。2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性。近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗。目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量。随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善。
简介:患者女,40岁,因左小腿红肿、结节伴发热4月就诊。皮肤科检查:左小腿见大片红斑、肿胀,触之感皮下结节,质软,结节中央见破溃及结痂。右股外侧、腰部、骶尾部可见散在红斑,右股外侧及骶尾部可见数个溃疡及窦道,溃疡口见大量脓性分泌物。取皮下结节内穿刺液进行真菌镜检和培养并对培养物进行分子生物学鉴定,确定致病真菌为Phialemoniumcurvatum。使用伏立康唑及伊曲康唑治疗后,患者皮损消退。
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性、自身免疫性疾病,为免疫复合物沉积于血管壁,继而引发血管炎症所致。SLE可引起多器官、多系统的损害,其中眼底血管受累、视网膜受损并不少见。国内有不少关于SLE患者出现眼底病变的报道,在此对SLE视网膜病变作一综述,以加深对SLE视网膜病变的理解,为其早诊断、早治疗及预后的判断提供参考。
简介:获得性反应性穿通性胶原病属于穿通性疾病中的穿通性胶原病,其临床表现为中心出现脐凹的丘疹,覆以不易剥脱的痂皮,组织病理学可见表皮局部缺损,痂皮内可见变性的胶原纤维,真皮乳头可见胶原束穿出。本文报道3例获得性反应性穿通性胶原病并对其临床诊断、病理学改变及鉴别诊断进行归纳。
简介:目的:通过对慢性湿疹患者食物不耐受特异性IgG抗体水平的检测,探讨食物不耐受与慢性湿疹的相关性。方法:选取慢性湿疹患者106例为观察组,健康体检人群60例为对照组,采用酶联免疫法(ELISA)微孔板技术检测血清中14种食物特异性IgG抗体。结果:观察组和对照组食物不耐受特异性IgG抗体检测阳性率分别为80.19%、43.33%,差异具有统计学意义(2=23.49,P<0.01)。两组间,除鸡肉、猪肉、大米、牛肉的食物不耐受特异性IgG抗体检测阳性率比较,差异无统计学意义(P值均>0.05)外,其他食物检测阳性率差异均有统计学意义(P值均<0.05)。观察组食物不耐受特异性IgG抗体检测阳性率由高到低的食物依次为蛋清/蛋黄、牛奶、蘑菇、大豆、蟹、虾、玉米、西红柿、小麦、鳕鱼。观察组食物不耐受特异性IgG抗体检测阳性的患者中,超过半数患者对两种及以上食物呈阳性反应。结论:食物不耐受在慢性湿疹的发病中具有重要地位,食物不耐受特异性IgG抗体检测对慢性湿疹的诊断及后续饮食调整方案的制定具有重要意义。