简介:目的采用文献计量学方法对小儿脑性瘫痪(简称脑瘫)国内中医(含中西医结合)现代文献特征进行分析,以总结规律,指导临床及科研。方法制定文献的纳入标准、排除标准以及文献检索策略,检索中国生物医学文献网络版数据库、中国知识网期刊全文数据库和重庆维普全文期刊数据库,检索时间为1994-01—01/2008—05—31,获得国内有关小儿脑瘫的相关文献;对15年间国内医学期刊正式发表的677篇tJ,JL脑瘫中医(含中西医结合)文献进行文献数量、地区分布、研究方向、期刊分布的计量学研究。结果小儿脑瘫中医现代文献数量总体呈上升趋势,河南、广东、江苏、湖南、上海、山东、辽宁、福建、北京、湖北等地区对其研究处于领先地位;主要以中医传统的针刺、推拿按摩、针灸及中西医结合康复方法为研究方向,但对早期干预及其他辅助治疗手段的研究仍需加强;文献集中发表于康复、针灸、神经疾病及中西医结合杂志。结论小儿脑瘫国内的研究水平不断提高,已经形成热点研究地区及重点研究方向,但创新性有待进一步加强。
简介:目的提高对高IgD伴周期性发热综合征(HIDS)的认识。方法回顾性总结1例儿童HIDS病例的临床特征、实验室检查、血清IgD、MVK酶和MVK基因检测结果。结果6岁7个月男孩,2岁起病,呈周期性发作性发热,每2-4周发热1次,每次持续3-7d。发热时伴腹痛,腹泻,关节疼痛,肝脾肿大。发热时未用抗生素经退热对症治疗,体温可恢复正常。发热时WBC、N和CRP升高,热退后可降至正常。免疫接种后有发热和感染史。经全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病。MVK基因分析发现外显子11,c.1129G〉A,p.V377I,为杂合型错义突变,外显子9,c.790791insC,p.Leu264fsX12,为杂合型插入突变(首次报道的新突变)。患儿血清IgD(1084μg·mL^-1)显著高于正常参照值(〈100μg·mL^-1)。MVK酶(23ng·mL^-1)低于正常参照值(50-300ng·mL^-1)。本文病例临床特征典型,HIDS诊断明确。结论婴儿期起病的周期性发作性发热,需警惕HIDS可能,免疫接种后发热是重要的诊断线索,检测血清IgD和MVK酶水平是重要诊断依据,MVK基因突变可明确诊断。
简介:目的分析不同程度脑室周围-脑室内出血(PIVH)早产儿振幅整合脑电图(aEEG)背景模式及睡眠觉醒周期的特点。方法选取56例胎龄25~33周的PIVH早产儿及31例同胎龄段无PIVH早产儿,将PIVH患儿按Papile分级标准分为轻度出血组(Ⅰ、Ⅱ级)和中重度出血组(Ⅲ、Ⅳ级),对各组早产儿aEEG的结果进行比较分析。结果与轻度出血组及对照组比较,中重度出血组患儿的电压连续性降低,睡眠觉醒周期(SWC)缺失率高,aEEG评分低(P〈0.017),而对照组与轻度组间比较差异无统计学意义。结论aEEG背景活动及SWC的改变与早产儿PIVH的严重程度有关。