简介：目的小儿过敏性紫癜并发急腹症前后,其影像学表现无论是腹部X线、CT或B超,以前均有报道,但综合在一起讨论其特点的报道较少.该文回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料,探讨其影像学特点及临床意义.方法回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料.结果出现并发症前,B超、CT检查均显示多发节段性受累肠壁水肿增厚,肠管狭窄,受累区域肠系膜模糊不清;出现并发症后,B超在检查并发肠套叠时具有价廉、准确的特点;在检查并发肠坏死穿孔时,腹部X线正立、侧卧位像及CT有较高的敏感性;在检查肠梗阻及监测其变化时,腹部X线正立、侧卧位像有重要的意义.结论在出现并发症前,小儿过敏性紫癜的影像学表现重要性在于可以与需要手术的其他急腹症相鉴别,典型的影像学表现可以提示诊断;在出现并发症后,可以及时发现并发症和指导临床治疗.

简介：2010年3月16日，卫生部在北京举行儿童心脏病临床路径审定研讨会，会议由陈竺部长亲自主持，卫生部医政司司长王羽以及来自北京、上海、湖南、河南、四川、青海、宁夏等地医院的10名心脏外科专家出席了会议。会上，专家们就儿童先天性心脏病4个病种（动脉导管未闭、房间隔缺损、室问隔缺损、肺动脉瓣狭窄）的临床诊疗路径以及诊疗费用的测算和控制进行了深入探讨，对病人自入院到出院的整个诊疗流程以及诊疗、护理、用药行为等进行分析、重组、规范和设计，最终确立制定了4个病种的临床路径，使诊疗过程更加简单快捷，更加科学合理，从而使患者得到最佳的医疗服务，在最短的时间里、以最少的医疗经费获得最佳的康复。

简介：目的了解血锌与脑性瘫痪（简称脑瘫）伴佝偻病的关系。方法将112例脑瘫伴佝偻病患儿设为观察组,同期住院的脑瘫患儿94例设为脑瘫组,210例同龄正常儿童设为对照组。采末梢血进行血锌测定。结果观察组及脑瘫组血锌含量均低于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.01）;观察组轻度缺锌率低于脑瘫组,重度缺锌率高于脑瘫组,差异均有统计学意义（P〈0.01）。结论脑瘫伴佝偻病患儿缺锌程度更为严重。

简介：1病例资料男,2岁,因“面色黄伴间断性发热1月余,咳嗽,加重3d”于2015年4月9日收入安徽省立儿童医院（我院）。G1P1,足月顺产,出生体重2.7kg,出生时无窒息抢救史,生长发育正常。父母均体健,否认家族中有白血病史。

简介：随着对＂以当前最佳的研究证据、医生技能和经验、患者意愿和价值观＂为要素的循证医学[1～3]在中国儿科医生中的普及和深入,也随着对临床研究医学伦理学认识的逐步深化,以负责和明智的态度,评价当前的足月儿缺氧缺血性脑病（HIE）治疗方法的疗效和安全性（尤其是对于发育中的脑损伤）,

简介：目的用头颅磁共振（MRI）探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导化疗前后颅脑损伤的变化。方法对2014年3月至2015年6月期间62例ALL患儿化疗前后的临床资料及头颅MRI结果进行回顾性研究。结果化疗前头颅MRI提示,33例（53%）颅骨骨髓浸润,其中WBC〈20×10^9/L者（16例,42%）明显少于WBC≥20×10^9/L者（17例,71%）,P〈0.05;高危组颅骨骨髓浸润发生率（71%）明显高于非高危组（44%）,P〈0.05。脑萎缩4例（7%）,感觉传导束异常信号2例（3%）。28例患儿化疗3月后复查,新出现脑萎缩3例（11%）,1例脑萎缩加重;11例颅骨骨髓浸润消失。结论ALL患儿化疗前头颅MRI提示有颅骨骨髓浸润、脑萎缩和感觉传导束异常信号等,以颅骨骨髓浸润为主,治疗后部分能恢复。

简介：目的评价及比较在不同特征人群中进行2型糖尿病（T2DM）和糖调节异常（IGR）筛查的效果及成本,优化和推荐儿童青少年T2DM筛查方案。方法采用分层整群随机抽样方法获取19593例北京市中小学生,用空腹指末梢血糖（FCBG）对其进行T2DM和IGR筛查,FCBG异常者（≥5.6mmol·L^-1）采用1999年WHO口服葡萄糖耐量试验标准进行诊断。并参照美国糖尿病协会建议儿童青少年T2DM筛查的高危对象标准和Dean提出的诊断标准进行T2DM的分型诊断。将研究人群分为一般人群、超重/肥胖和肥胖组,分别计算回访率、血糖异常阳性率、直接医疗成本和确诊每例成本,根据成本-效果推荐儿童青少年T2DM筛查方案。结果一般人群组,FCBG异常者回访率为47.97%（225/469）,超重/肥胖和肥胖组FCBG异常者回访率分别为59.29%（83/140）和68.00%（51/75）,差异有统计学意义。一般人群组T2DM/IGR确诊率最低,为1.67/1000例;总花费11.21万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.35万元,最高。肥胖组T2DM/IGR确诊率最高,为8.09/1000例;总花费1.62万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.11万元,最低,较一般人群组分别下降85.55%和68.57%。超重/肥胖组介于两者之间。肥胖、超重/肥胖与一般人群组相比,肥胖组有2例T2DM（33.33%,2/6）漏诊,超重/肥胖组没有T2DM漏诊。建议在超重/肥胖组中进行T2DM和IGR筛查。进一步选择除超重/肥胖外,与T2DM相关的危险因素（黑棘皮病、T2DM家族史和青春期）,随调查对象具有危险因素数量的增加,患病危险性增加,筛查依从性增高,T2DM/IGR确诊率升高,筛查总成本和每例成本降低,但是从调查对象具有3个或以上危险因素开始,对T2DM/IGR筛查敏感度下降,与在一般人群组筛查相比,在4个危险因素人群中进行筛查,将有83.33%的T2DM得不到确诊。结论本大样本研究以成本-效果分析说明：在儿童中符合健康经济学的T2DM筛查方案是在达到�

简介：目的提高低体重婴幼儿先天性心脏病的外科治疗水平.方法回顾性分析62例体重低于10Kg婴幼儿先天性心脏病的治疗结果.本组48例室间隔缺损中,复合畸形32例,复杂畸形14例,全组合并中重度肺动脉高压(PH)43例,均在全麻CPB下纠正畸形.结果术后并发肺炎13例,肺不张和右胸腔积液各3例,低心输出量综合征和肺高压危象各6例,右心功能衰竭5例,严重心律失常1例,死亡4例,治愈58例(93.5%).结论低体重儿常病情重,复合畸形多,术前术后易合并肺部并发症,应加强围术期综合治疗,对反复呼吸道感染、存在多水平左向右分流或巨大室间隔缺损、合并中重度肺动脉高压、复杂畸形及因疾病导致患儿生长发育明显落后者均应积极手术.

简介：目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2d发病,肝功能和凝血功能异常,少尿,全身水肿(大量胸腔积液、腹水),血小板减少为主要表现,积极对症治疗无效,生后43d死亡。尸体解剖病理诊断为急性肝功能衰竭,肝外组织(胰腺、甲状腺)铁染色阳性,肝组织膜复合攻击物C5b-9免疫组化阳性,确诊GALD-NH。系统检索中国知网、维普、万方数据库、PubMed和WebofScience数据库,检索时间均从建库至2018年12月20日,12篇英文文献。报道的89例与本文病例合并后共90例NH,表现为胎儿水肿(17例)、羊水少(21例)、宫内发育迟缓(33例),生后出现铁代谢异常(65例)、肝功能衰竭(62例)、凝血机制异常(58例);肝外铁沉着阳性(48例),肝组织C5b-9免疫组化阳性14例;铁螯合剂+抗氧化治疗36例,单纯IVIG治疗4例,单纯换血治疗9例,IVIG+换血治疗20例,肝移植13例;死亡55例,存活35例,随访28例,均预后良好。结论GALD-NH罕见,生后早期发病,以铁代谢异常、肝功能衰竭和凝血机制异常为主要表现,肝外组织铁沉着及肝活检为确诊依据,早期换血+IVIG治疗为病因治疗,病死率高,存活者预后良好。

简介：本课题自2003年1月至2004年12月间收住院的118例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)118例,均符合韩玉昆关于HIE的诊断标准。全部病例进行了心肌酶谱测定并进行分析,探讨其与病情程度及缺氧的关系。

简介：患儿，男，11个月。因“腹胀、发热、未排气、排便1d”入院。起病当日晨起无诱因出现腹胀、发热，体温最高达38．2℃，未排气、排便，伴哭闹、烦躁，无恶心、呕吐等不适症状。在当地医院进行腹部B超检查考虑肠梗阻？遂入我院。入院检查：T37．8℃，精神差，全身浅表淋巴结未触及肿大，咽部充血，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性哕音。

简介：目的探讨小儿汗病各证候的影响因素,更好地规范小儿汗病证候诊断。方法以上海市5家医院的中医儿科符合汗病诊断的2~13岁患儿为研究对象,行5种证候（肺卫不固证、营卫失调证、气阴两虚证、湿热迫蒸证和气阳不足证）诊断。问卷调查汗病患儿的个人史、主要临床表现和饮食情况。分为2~5岁、~9岁和~13岁组。以Logisitic回归分析各证候的影响因素。结果2013年5月至2014年3月共收集313例汗病患儿,男171例（54.6%）。2~5岁组100例,~9岁组160例,~13岁组53例。肺卫不固证104例（32.2%）,营卫失调证38例（12.1%）,气阴两虚证65例（20.8%）,湿热迫蒸证44例（14.1%）,气阳不足证62例（19.8%）。12~5岁组气阳不足证占32.0%（32/100）;~9岁组肺卫不固证占37.5%（60/160）,~13岁组湿热迫蒸证占35.8%（19/53）。2小儿汗病5种证候与个人史相关性的Logistic回归分析结果显示,早产是影响肺卫不固证、气阳不足证小儿汗病的危险因素,OR分别为2.092（95%CI：1.074~4.073）和1.636（95%CI：1.086~2.464）,差异均有统计学意义（P〈0.05）。3肺卫不固证汗出时间、部位差异均有统计学意义,OR及其95%CI分别为3.212（1.067~9.665）和4.182（1.280~8.405）,以整昼日和颈部汗出为主;营卫失调证汗出部位差异有统计学意义（OR=4.310,95%CI：1.296~14.331）,以前胸和手足心汗出为主;气阴两虚证在汗出时间、部位差异均有统计学意义,OR及其95%CI分别为7.799（1.050~57.921）和4.978（1.086~7.414）,以手足心汗出和上下半夜出汗为主;湿热迫蒸证在汗出部位、饮食情况差异均有统计学意义,OR及其95%CI分别为9.925（1.106~14.366）和2.590（1.029~6.522）,以肘部和腹股沟处汗出为主,喜食海鲜和油炸食品为主;气阳不足证在汗出季节、时间、部位差异均有统计学意义（P〈0.05）,以冬季、白天出汗和项背部出汗为主。结论早产是影响小儿汗病肺卫不固证、�

简介：目的探讨结核分枝杆菌（MTB）多抗原蛋白芯片对儿童结核病的诊断价值。方法选取2005年4月至2006年4月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为结核病的住院患儿作为结核病组。选取同期住院，患感染性疾病，同时除外结核病的患儿作为非结核病组；选取体检纯化蛋白衍生物（PPD）试验阳性，既往无结核病史，无明显结核中毒症状，胸部影像学及腹部B超检查未见结核病灶的儿童作为结核感染组；选取同期行健康体检，卡疤试验阳性，无基础疾病，无结核接触史的儿童为健康对照组。各组留取血清标本。计算结核病组PPD试验阳性率及细菌学检查阳性率。应用MTB多抗原蛋白芯片同时检测标本中脂阿拉伯甘露糖（LAM）、相对分子质量16000和38000蛋白IgG抗体，通过蛋白芯片阅读仪判断结果，其中任意1种或1种以上抗体检测阳性，即判为蛋白芯片检测阳性。分别计算各组抗体检测阳性率，并计算该方法检测儿童结核病的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值等指标。应用Logistic回归及，检验分析蛋白芯片检测阳性率与患儿年龄、病程、抗结核治疗时间、激素使用以及结核病类型的关系。结果研究期间共纳入结核病组79例，非结核病组33例，结核感染组15例，健康对照组30例。蛋白芯片检测结核病组的阳性率为34．2％（27／79），低于PPD试验阳性率（84．8％，67／79），高于细菌学检查阳性率（12．7％，10／79）。在非结核病组阳性率为6．1％（2／33），结核感染组和健康对照组阳性率为0。蛋白芯片检测结核病组的灵敏度为34．2％，特异度为97．4％。阳性预测值93．1％，阴性预测值58．5％。Logistic回归发现蛋白芯片检测阳性率仅与病程相关，且随病程延长而阳性率升高。病程〈1个月，蛋白芯片检测阳性率为18．8％（6／32），病程在～3个月，蛋�

简介：目的探讨产前诊断心脏病的胎儿,孕妇及其家庭选择终止妊娠的影响因素。方法2011年1月至2014年12月在上海第一妇婴保健院胎儿医学部经超声心动图确诊的心脏病胎儿。每个胎儿家庭接受了多学科咨询会诊,被详细告知疾病的诊断、严重程度、治疗策略和远期预后。回顾性收集孕妇及胎儿的详细临床资料和家庭最终的妊娠选择,行多因素Logistics回归分析,探讨孕妇及家庭选择终止妊娠的主要影响因素。结果162例胎儿进入分析,平均孕周26.5（17.4~39.5）周,24例（14.8%）胎儿合并有显著心脏外畸形。67例（41.4%）孕妇及家庭选择终止妊娠,其中罹患轻度、中度及重度心脏病胎儿中,孕妇及家庭选择终止妊娠的比例分别为16.0%、51.1%和76.2%;合并有显著心脏外畸形的胎儿中,终止妊娠率高达79.2%。多因素Logistic回归分析显示,胎儿心脏病的严重程度（OR=9.001,95%CI：4.143~19.557,P〈0.001）,是否合并有显著心脏外畸形（OR=3.801,95%CI：1.814~7.962,P〈0.001）及诊断孕周（OR=0.750,95%CI：0.653~0.861,P〈0.001）是影响孕妇及其家庭选择终止妊娠的3个主要因素。结论对于合并有重度心脏病或显著心脏外畸形胎儿,孕妇及其家庭更倾向于选择终止妊娠。

简介：目的探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组,提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例。CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)<1.5g·L^-1和铁蛋白>1500ng·mL^-1各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯(TG)>3.0mmol·L^-14例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因(24种)突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。复习文献,共报告27例(包括本文9例)KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组(55.6%vs5.9%,P=0.004)。结论KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。

简介：目的该研究旨在验证神经调节辅助通气（neurallyadjustedventilatoryassist,NAVA）这一新的辅助通气模式在先天性心脏病术后应用的血流动力学安全性,并比较NAVA和传统的压力支持通气（pressuresupportventilation,PSV）在氧合功能和气体交换能力上的差异。方法21例先天性心脏病纠治手术后患儿平均年龄（2.9±2.1）月,平均体重（4.2±1.4）kg,分别先后随机接受PSV和NAVA辅助通气60min,比较两种模式通气时的血流动力学指标、呼吸力学指标和氧合功能。结果21例患儿中3例因双侧膈肌麻痹,无膈肌电活动（EAdi）信号不能转换为NAVA模式而退出研究,另外18例PSV和NAVA模式的血流动力学指标差异无显著性意义,NAVA模式时PaO2/FiO2比值略高于PSV,但差异尚无显著性意义（P〉0.05）,PaCO2在二种模式中无明显差别,但NAVA模式此时的PIP和EAdi却低于PSV模式（P〈0.05）。拔管后需要再次插管或无创通气的患儿EAdi信号明显高于顺利脱机者（30.0±8.4μVvs11.1±3.6μV;P〈0.01）。结论该研究是国内最早关于NAVA通气模式在婴幼儿中应用的研究,NAVA与传统PSV相比在血流动力学上具有同样的安全性,且能够以较PSV更低的气道压力实现与PSV同样的气体交换,可以减少肺损伤的发生,拔管后EAdi信号的监测可以作为再插管或无创通气的预警指标。

简介：北京大学第一医院儿科肾脏病专业组已建立近30年了，1979年被卫生部指定为“全国小儿肾脏病科研协作组”的牵头单位。1985年中华儿科学会首批建立了肾脏病专业组，王宝琳教授为首任组长，杨霁云教授和白克敏教授为首任秘书。杨霁云教授现担任中华医学会儿科分会肾脏病学组组长，丁洁教授担任国际小儿肾脏病学会及亚洲小儿肾脏病学会理事。

简介：近四倍体在儿童髓系恶性肿瘤中是一种少见的遗传学异常，其意义还不清楚。该文就1例近四倍体的儿童急性髓系白血病（AML—M4）分析其特点。采用骨髓涂片方法分析骨髓细胞形态，收集骨髓标本做流式细胞术分析，24h培养R显带做常规核型分析。该病例骨髓细胞形态学分析显示大而突出的胞核，染色体分析显示近四倍体核型，结合骨髓形态和免疫分型结果诊断为AML—M4。患儿经过4个疗程的化疗治疗，最终获得了临床缓解，但该患儿达到缓解的时间比正常核型患儿要长。我们认为近四倍体核型是影响儿童AML治疗与预后的重要因素。

简介：目的探讨Menkes病的临床和实验室特点。方法对1家系2例确诊为Menkes病患儿的临床、实验室检查、影像学资料及基因表现进行回顾性分析。结果2例患儿均为男童,先证者生后4个月起病,肤色白、脸颊饱满、皮肤松弛、毛发细、色淡卷曲,有漏斗胸,有癫、发育迟滞。先证者哥哥自幼发育落后,康复治疗无效,1年前死亡。2例患儿血浆铜蓝蛋白分别为80mg·L^-1及92.4mg·L^-1。患儿的头发在光镜下观察有扭曲、串珠样改变;先证者颅脑MRI髓鞘化延迟,双侧大脑、小脑萎缩样改变,脑表面血管迂曲增多,双侧基底节及大脑脚异常信号,颅脑MRA+MRV示:大动脉走行迂曲,动脉分支及表浅静脉扭曲成团。先证者基因学检查未发现ATP7A基因存在大片段变异,但ATP7A基因c.2172+5_2172TGAAT(编码区第2172号核苷酸后内含子中第5与第6位核苷酸间插入TGAAT)的微小剪切变异,先证者哥哥与其变异位点相同,母亲为表型正常的携带者。结论Menkes病为遗传性的铜代谢障碍性疾病,以进行性加重的神经损害为主要表现,有特殊面容和毛发改变,脑萎缩和脑血管的形态改变,结合实验室检查、颅脑影像及基因检测可确诊。

简介：目的探讨小儿危重病例评分（PCIS）在重症手足口病患儿预后及病情严重程度评估中的作用。方法424名重症手足口病患儿纳入该研究,其中存活390例,死亡34例。收集患儿PCIS评分系统的相关生理参数及结局资料,通过受试者工作特征曲线（ROC）下面积（AUC）评估PCIS评分系统对并发症和结局的分辨力。结果存活组患儿PCIS评分明显高于死亡组患儿（P〈0.01）。424名患儿中,通过PCIS评分进行病情评估发现危重型病例仅26名（6.1%）。PCIS评分分辨是否发生肺水肿、肺出血和死亡的AUC和95%可信区间分别是0.74（0.66,0.82）、0.82（0.74,0.90）和0.83（0.75,0.92）。结论PCIS对重症手足口病并发症及预后有一定预测作用,但根据现有评分体系不能充分反映重症手足口病病情的严重程度。