简介：目的总结非典型川崎病的诊疗经验。方法对25例非典型川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果25例非典型川崎病患儿中,10例误诊为咽结合膜热,5例误诊为淋巴结炎,1例误诊为猩红热,1例误诊为金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征,8例拟诊为川崎病。25例患儿均有持续发热,误诊患儿中临床症状、体征可有多变性,体征非持续性。血白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板均升高。心脏彩超2例出现冠状动脉改变。经使用阿司匹林和丙种球蛋白联合治疗,25例患儿预后良好,随诊1年无冠状动脉异常发现。结论对于持续发热,抗生素治疗无效的患儿,白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板等明显升高,结合多变的临床症状、体征,应警惕川崎病的可能性。阿司匹林和丙种球蛋白联合应用是川崎病的标准治疗方法。

简介：目的总结早产儿喂养不耐受的临床表现。方法对220例早产儿进行回顾性分析。结果呕吐、腹胀和胃潴留为早产儿喂养不耐受最常见的临床表现。呕吐发生比例最高,胃潴留发生比例最低。结论早产儿喂养不耐受发生以出生体质量越低和胎龄越小,其比例越高。胎龄、出生体质量较低的早产儿发生喂养不耐受时以腹胀多见,而较大的早产儿则以呕吐多见,胃潴留的发生则在极低出生体重儿中表现明显。单一症状中,呕吐发生比例最高,胃潴留发生比例最低;复合症状中,呕吐和胃潴留、胃潴留和腹胀、呕吐和腹胀、呕吐胃潴留和腹胀发生的比例差异不大。

简介：目的：探讨核因子－ｋＢ（ＮＦ－ｋＢ）及其抑制蛋白（ＩｋＢ）在百日菌液所致的大鼠感染性脑水肿模型中的变化及黄芩甙对感染性脑水种的保护作用是否与抑制ＮＦ－ｋＢ活化和ＩｋＢ降解有关，方法：健康ＳＤ大鼠４５只随机分成三组：生理盐水对照组（ＮＳ组）；百日咳菌感染性脑水肿模型组（ＰＢ组），黄芩甙治疗组（ＢＣ组），ＢＣ组动物从注菌后１ｈ起每４ｈ腹腔注射黄芩注射黄芩甙一次，用电泳迁移率改变法（ＥＭＳＡ）检测各组动物脑组织的ＮＦ－ｋＢ与靶基因ＮＤＡ的结合活性，用Ｗｅｓｔｅｒｎ印迹分析法检测各组动物脑组织的ＩｋＢａ表达。结果：在ＮＳ组，ＢＰ１ｈ组ＮＦ－ｋＢ活性较弱，ＢＰ２ｈ组活性最强；ＰＢ２ｈ组ＩｋＢａ表达开始减少，２４ｈ和到最低，ＢＣ２ｈ，４ｈ，８ｈ，２４ｈ组ＮＦ－ｋＢ活性低于相应ＰＢ组，黄芩甙组ＩｋＢａ表达比相应ＰＢ组增多。

简介：由中国医师学会儿科分会血液净化学组、北京医学会儿科学分会支持,北京儿童医院、北京市儿童血液净化中心将于2012年5月在北京举办第二届全国儿科血液净化论坛暨第五届全国儿科血液净化学习班。此次大会暂定主题：血液净化的时机与模式的选择。

简介：目的观察中西医结合治疗小儿脑性瘫痪的疗效。方法将890例脑瘫病患儿分为观察组450例和对照组440例。两组病例均采用西方医学Vojta疗法、Bobath技术、神经发育疗法和上田法作为基础康复疗法，观察组加用捏脊、针灸、理疗、穴位封闭等。比较两组治疗前后疗效的情况。结果观察组与对照组疗效比较，差异有统计学意义（P〈0．01）。结论中西医结合治疗治疗小儿脑瘫的疗效显著。

简介：李斯特菌病(listeriosis)是由单核细胞增多性李斯特菌(listeriamonocytogenes)感染所致的一种严重威胁围产儿生命的人兽共患病。新生儿单核细胞增多性李斯特菌感染多经宫内传播,引起败血症,病情重,病死率高,但是国内少见报道。2007年至2008年,吉林大学第一医院(5例)和温州医学院育英儿童医院(2例)新生儿科共收治患儿7例,诊断符合新生儿单核细胞增多性李斯特菌败血症[1],报道如下。1临床资料7例新生儿中,6例生后1周内发病,平均年龄2.0±1.8d,1例发病年龄为27d。其中男婴3例,女婴4例;足月儿6例,孕38～40周,出生体重2700～3100g;早产儿1例,

简介：目的有关过敏性紫癜(HSP)肾脏受累情况国内外尚无统一的实验室指标及判断标准,现临床常用的指标阳性率很低,往往延误诊断及治疗.为了探讨HSP肾损害早期诊断和长期随诊的敏感指标而进行了此项研究.方法检测尿5项蛋白[α1微球蛋白(α1-MG)、β2微球蛋白(β2-MG)、白蛋白(Alb)、转铁蛋白(TRF)和免疫球蛋白G(IgG)]、尿常规、血尿素氮(BUN)和肌酐(Scr)、肾脏彩色多谱勒超声,综合临床症状和体征,分析HSP肾损害情况并评价上述指标的临床价值.结果HSP患儿α1-MG22.4±10.5、β2-MG4.7±2.1、Alb81.3±37.2、TRF4.9±3.0和IgG36.6±12.3均明显高于正常对照组,依次为6.8±4.2,1.1±0.7,10.9±5.1,1.2±0.5,2.9±1.7;均P＜0.01,各项指标的阳性率为:BUN和Scr5.6%,肾脏彩色多普勒超声6.7%,临床症状和体征12.2%,尿常规40.0%,尿5项蛋白80.0%,尿5项蛋白阳性率明显高于其它4项指标的阳性率(均P＜0.01).尿5项蛋白异常的72例中有38例尿常规正常,而尿5项蛋白正常的18例中,只有2例尿常规异常,两者差异有显著性(P＜0.05).结论尿5项蛋白能敏感反映HSP肾损害情况,可作为其早期诊断和长期随诊的敏感指标.

简介：目的观察上肢评估训练系统（E-LINK）对脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿精细运动的影响。方法将40例脑瘫患儿按类型平均分为对照组和观察组各20例。对照组应用常规作业治疗，观察组在此基础上应用E-LINK进行训练。两组康复治疗的时间均为3个月，训练前后应用精细运动功能评估量表（FMFM）进行评定。结果训练3个月后，两组患儿精细运动能力均有所改善，观察组疗效优于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论应用E-LlNK对脑瘫患儿进行训练能有效提高其精细运动水平。

简介：目的观察双黄连静脉滴注治疗呼吸系统疾病的副反应。方法回顾性分析32例呼吸系统感染患儿（上呼吸道感染、扁桃体炎、支气管炎）静脉滴注中成药制剂双黄连粉针及注射液后的副反应。结果27例表现为急性荨麻疹,3例出现胃肠道症状,1例出现过敏性休克,1例出现呼吸、心跳骤停。结论儿科应用双黄连注射剂应权衡利弊,注意其安全性。

简介：目的分析晚发型癫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫药物治疗情况,并评估生酮饮食（KD）的近期疗效。结果118例晚发型癫性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2~10岁（中位年龄5.5岁）。癫起病年龄1~8岁（中位年龄3岁）;病程1~72个月（中位病程9个月）。2首次发作为癫性痉挛4例（22.2%）,其他发作类型14例（77.8%）。3发作间期EEG呈典型高度失律4例（22.2%）。47例为症状性癫（病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例）,另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后。5在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例。618例在抗癫药物治疗期间随访3~24个月,抗癫药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫药物治疗16例;4例维持无发作,14例（77.8%）为药物难治性癫。8例药物难治性癫患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5%（5/8）,完全无发作率37.5%（3/8）。8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件。结论儿童晚发型癫性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫,KD治疗安全且具有一定的近期疗效。

简介：目的探讨幼年型类风湿性关节炎（ＪＲＡ）的临床特点及治疗方法。方法对两家医院３８例患儿随机分为用阿斯匹林＋强的松对照组及布洛芬＋甲氨喋呤（ＭＴＸ）治疗组，观察两组治疗前后的病情变化。结果临床分析表明发热、关节痛和皮疹为ＪＲＡ的三大主要表现。以布洛芬和ＭＴＸ作为一线治疗药物与强的松＋阿斯匹林相比，前才具有缓解率高，复发率低，副作用少，耐受性好等优点。结论ＭＴＸ与布洛芬合用作为ＪＲＡ的一线药物，

简介：目的探讨Dega骨盆截骨术治疗发育性髋关节脱位并发症的发生原因。方法回顾性分析2001年12月至2006年12月采用Dega骨盆截骨术治疗的发育性髋关节脱位病例59例（72髋），对其并发症情况进行分析。结果59例（72髋）中，发生并发症7例（7髋），其中3髋出现股骨头缺血性坏死，均为男性，并有闭合复位病史，手术年龄均小于2岁；3髋发生半脱位，1髋为髂骨截骨部位嵌入骨块移位，1髋为髂骨截骨远端下翻不充分，1髋为再脱位术后关节囊不能紧缩缝合；1髋活动受限，与髂骨截骨远端下翻过多及股骨短缩不充分有关。结论Dega骨盆截骨术发生并发症的原因主要与术前对髋关节脱位的病理变化了解不充分，术中没有掌握好髂骨截骨要领及头臼压力过大有关。

简介：目的探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5-4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高,2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5-3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。

简介：目的分析儿茶酚胺氧位甲基转移酶（COMT）基因rs6267多态性位点与注意缺陷多动障碍（ADHD）的关联,寻找ADHD的易感基因。方法采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术分析114例ADHD儿童与76例正常对照组的COMT基因rs6267多态性位点频率,并用儿童行为量表（CBCL）评定儿童行为问题。结果rs6267多态性各基因型及等位基因在ADHD组和正常对照组之间的分布差异无统计学意义（P〉0.05）。基因型为G/G的ADHD患儿的思维问题和违纪问题（分别为1.7±1.9,4.5±3.7）明显多于基因型为G/T的患儿（分别为1.0±0.9,2.2±1.4）（P〈0.05）。结论COMT基因rs6267多态性可能不是ADHD的易感因素;rs6267多态性可能与ADHD的某些临床特征有关。

简介：目的回顾性分析脑卒中患儿的疾病谱病因学及危险因素分布特征。方法采用回顾性病历调查方法，总结分析1996年1月至2006年6月首都医科大学附属北京儿童医院251例脑卒中患儿的临床资料。结果脑卒中患儿发病平均年龄为（3．0±3．8）岁；男性156例，女性95例。动脉缺血性脑卒中（AIS）占62．5％（157／251），出血性脑卒中（HS）占37．5％（94／251）。两者均无明显季节分布差异，但郊区（县）发病较城区更为严重。特发性脑卒中（IS）51例（32．5％，51／157）居于AIS病例各亚类首位。已明确病因的AIS病例中以感染（12．1％，19／157）、烟雾病（12．1％，19／157）、头部外伤（10．8％，17／157）和营养性缺铁性贫血（7．6％，12／157）最常见。惊厥（20．4％，25／157）和言语困难（15．9％，25／157）则是IS患儿较常见症状。颅内出血发生部位主要为大脑内（41．5％，39／94）和蛛网膜下隙（13．8％，13／94）。维生素K缺乏（76．6％，72／94）则是导致小婴儿颅内出血的重要诱发因素。结论IS是儿童AIS的最常见类型；维生素K缺乏仍是我国引起小婴儿颅内出血的最常见诱发因素。

简介：目的观察思连康联合茵栀黄治疗母乳性黄疸的疗效。方法85例母乳性黄疸息儿随机分为两组：对照组42例，采用苯巴比妥药物治疗；观察组43例．给予思连康联合茵栀黄药物治疗。结果观察组在胆红素下降速度及有效率方面均优于对照组，差异有统计学意义。结论思连康联合茵栀黄治疗母乳性黄疸疗效快，无毒副反应。

简介：目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特征及复发因素。方法回顾性分析2011年11月至2017年1月住院的73例ADEM患儿的临床资料及转归情况。结果73例患儿中,发病前41例(56%)有感染病史,7例(10%)有疫苗接种史。所有患儿均具有脑病表现,其中意识改变47例(64%),精神行为异常54例(74%);余以发热(53例,73%)、运动障碍(47例,64%)、头痛(47例,64%)、呕吐(40例,55%)等多见。头颅MRI检查以皮层下白质(83%,54/65)、深部核团(60%,39/65)、脑干(58%,38/65)、小脑(42%,27/65)受累多见。47%(20/43)患儿脊髓受累。随访发现共15例患儿复发。与未复发患儿比较,复发患儿更多出现深部核团受累(P<0.05),≥3个脊髓节段损伤者更多见(P<0.01),丙种球蛋白和/或激素治疗时间距起病>2周的比例更高(P<0.05)。结论ADEM临床表现多样,少数患儿可复发。MRI深部核团受累、≥3个节段的长节段脊髓病变、丙种球蛋白和/或激素治疗时间较晚(>2周)可能与ADEM复发相关。

简介：闭塞性细支气管炎是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征,是一种不可逆的慢性阻塞性肺疾病.赵坤教授认为,本病多为阳虚为本、痰瘀为标之本虚标实证;治疗上强调分期论治初期,首倡先期论治;中期,化痰祛瘀为法;后期,扶阳固本为要,临证多能验效.

简介：目的通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态（NCSE）的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果19例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄（7.2±3.9）岁;Glasgow评分（8.6±1.9）分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70（19.4±20.9）d;昏迷中癫持续状态（SEC）4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。2病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫持续状态。39例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。4VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。54例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫药物治疗,发作平均持续42.8d;5例非SEC患儿予多种抗癫药物治疗,其中3例发作平均持续9d,1例抗癫药物调整所致NSEC发作持续4个月。61例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫,1例持续植物状态伴继发性癫。结论口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫治疗及起效时间与NCSE类型相关。

简介：目的探讨肾上腺素（Epi）对内毒素（脂多糖，LPS）致大鼠炎症性肝损害的保护作用及其作用机制。方法50只SD大鼠随机分为5组（每组各10只）：对照组：静脉滴注生理盐水2．4mL·kg^-1·h^-1；LPS组：静脉注射LPS6mg·kg^-1后，静脉滴注生理盐水2．4mL·kg^-1·h^-1；低、中和高剂量Epi组：静脉注射LPS6mg·kg^-1后，分别静脉滴注Epi0．12、0．3和0．6μg·kg^-1·min^-1。在LPS注射前、注射后2和6h3个时点取血，检测血清ALT、AST、TNF-α、IL-1β和IL-10水平，并在6h时点观察肝脏的组织病理学改变。结果LPS组注射LPS后2、6h血清AST和ALT水平较对照组显著升高。同时血清TNF-α、IL-1β和IL-10水平亦较对照组显著升高（P〈0．05）。病理检查结果示：LPS组肝窦扩张、充血，局灶性肝细胞坏死。高剂量Epi可显著降低血清AST和ALT水平，减轻肝脏病理损伤，并显著可降低TNF-α水平和升高IL-10水平（1）8LPS组，P均〈0．05），但对IL-1β水平无影响。中、低剂量Epi对LPS致炎症性肝损害无明显保护作用。结论Epi可通过抗炎作用减轻LPS诱导的炎症性肝损害。