简介：目的总结右房黏液瘤的临床特征和外科治疗结果。方法2007年1月至2012年12月共28例右房黏液瘤患者行黏液瘤切除术,女性16例,男性12例;年龄8.79岁,平均(46.3±14.8)岁。合并病变:中重度三尖瓣关闭不全4例,冠心病5例,肺动脉栓塞1例,同期外科手术。对27例(96.43%)患者随访70-138个月,平均(95.8±31.1)个月。总结右房黏液瘤在心脏黏液瘤中的比率、附着部位、近期及中期疗效。结果右房黏液瘤占心脏黏液瘤的7.89%。最常见的附着部位是房间隔。所有患者术后早期无死亡。1例术后死于肺癌,余患者心功能(NYHA分级)Ⅰ-Ⅱ级。结论右房黏液瘤外科治疗中期结果满意,远期疗效需进一步随访。

简介：致心律失常性右心室心肌病(Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种病因复杂的遗传性心肌疾病,是四种主要的心肌病类型之一,目前尚无有效的治愈方法。ARVC通常由编码桥粒蛋白复合体的基因突变导致,桥粒蛋白由包括由血小板亲和蛋白(Plakophilin2,PKP2),桥粒芯糖蛋白(Desmoglein,DSG2),桥粒芯胶蛋白(Desmocollin,DSC2),桥粒斑蛋白(Desmoplakin,DSP)和桥粒珠蛋白(Plakoglobin,PG/JUP)在内的五种蛋白构成,本文总结了该五种基因相关的基因修饰动物模型的建立、ARVC表型复制特点及缺陷,此外,本文同时总结了部分非桥粒蛋白复合体相关的ARVC动物模型。已有ARVC模型各具特色,但也存在多种缺陷和问题。因此,针对已有和新发致病基因的定点和定时诱导发病模型,是未来精准复制动物模型创制的大趋势,可提高我们关于人类疾病病理进程的认识,帮助探索有效的治疗策略。

简介：目的探讨症状性锁骨下动脉窃血综合征患者血管腔内技术治疗的临床有效性和安全性。方法选取首都医科大学附属北京朝阳医院血管外科2011年1月至2015年8月收治的症状性锁骨下动脉狭窄或闭塞患者38例，其中男27例，女11例；平均年龄为（66．2±10．8）岁。患者均表现为头晕等神经系统症状，部分合并上肢缺血症状。运用血管腔内技术，对锁骨下动脉进行球囊扩张成形及支架植入术。结果36例患者均成功植入球扩式支架，术后双上肢收缩压差显著改善，神经系统症状消失或改善33例，无效2例，1例术中发生脑梗死，经康复锻炼后好转；2例操作没成功，保守治疗。随访期间再狭窄3例，支架断裂1例。结论严格掌握适应证，采用腔内技术治疗锁骨下动脉狭窄或闭塞的神经系统症状安全有效，操作简单。

简介：致心律失常性右室心肌病以右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的遗传性心肌病，多见于年轻人和运动员，可发生心力衰竭或心源性猝死。诊断依靠ECG、形态学改变以及家族遗传病史等，治疗效果不佳，预后不良，是目前临床上危害严重的进行性心肌病变。在病因、遗传基础、诊疗手段、疾病进程等方面尚存在许多有待解决的问题，已引起国际各医疗机构的广泛关注，笔者现就其相关研究进展作一简介。

简介：致心律失常性右室心肌病（ARVC）是以右室心肌不同程度的被脂肪组织或纤维组织替代为特征的一种常染色体遗传性心肌病。临床上常表现为室性心律失常,进行性心力衰竭,甚至心源性猝死。有时起病隐匿,无症状患者于尸检后才作出诊断,也有部分患者以猝死为首发症状。临床上主要靠心电图,电生理学检查,以及影像学检查提供诊断依据,但心内膜心肌活检仍是确诊的金标准。ARVC治疗包括抗心律失常药物,置入埋藏式心律转复除颤器（ICD）,导管射频消融以及心脏移植。

简介：目的探讨右胸外侧小切口行心内直视手术的疗效及治疗体会。方法回顾分析1999年6月～2009年3月期间,常见先心病患者行经右胸外侧小切口手术97例,与同期行正中切口进行同类先心病手术129例的治疗效果进行比较研究,对比研究两组主动脉阻断时间、体外循环时间、术后胸液量、辅助呼吸时间、术后平均住院时间、鸡胸发生率及住院死亡率。结果两组均无住院死亡;主动脉阻断时间、体外循环时间右胸组与正中组比较差异无统计学意义（P〈0.05）;右胸组与正中组比较：平均总胸腔引流量分别为（223.9±127.1）ml,（379.4±203.9）ml;辅助呼吸时间分别为（248.5±74.4）min,（293.1±122.3）min;术后平均住院时间分别为（7.7±1.2）d,（9.4±0.86）d;鸡胸发生率分别为0%,2.3%（3/129）;右胸组均低于正中组（P〈0.05）。结论右胸外侧小切口可安全有效地用于部分心内直视手术,与正中切口手术相比,明显缩短术后气管插管及住院时间,切口隐蔽,美观效果好。

简介：目的分析合并完全性右束支传导阻滞Fightbundlebranchblock，RBBB）冠心病患者的临床以及冠状动脉造影特点。方法189例心电图显示右束支传导阻滞的患者，为本院2002年1月-2008年1月收入院，并接受冠状动脉造影检查的病例。最小年龄38岁，最大年龄86岁，平均年龄（61±10）岁，其中男性154例，女性35例。完全性右束支传导阻滞由心电图分析确定。采用Judkins法进行选择性冠状动脉及右心室造影检查，通过计算机图像处理系统测定右心室射血分数。所有资料采用SAS软件处理，P〈0．05认为差异有统计学意义。结果在189例患者中根据造影检查结果，确诊为冠心病者134例，其中男性116例，女性18例，平均年龄（62±9）岁。排除冠心病者55例，其中男性38例，女性17例，平均年龄（57±10）岁。与不合并冠心病者相比，冠心病合并RBBB者，年龄较大，男性多见，糖尿病、高血压、既往心肌梗死发生率较高；冠状动脉造影显示：单支、双支和三支病变分别占35％、24％和40％。病变部位：前降支受累者最多见，占85．1％，其次为右冠状动脉占62．7％，回旋支受累者57．5％，累及右主干者11．9％。多变量分析结果显示：经冠状动脉造影确诊的合并RBBB的冠心病患者，其独立预测因素包括：男性、年龄增加，合并高血压、糖尿病、既往心肌梗死者与冠心病发生密切相关，危险因素越多，冠状动脉造影诊断的冠心病发生率越高。结论大多数合并RBBB的冠心病患者，其临床特征包括：高龄、男性、多合并糖尿病或／和高血压，既往有心肌梗死史。当右束支传导阻滞伴不明原因胸痛或心电图异常难以解释时，冠状动脉造影有助于确定缺血性心脏病及病因诊断。

简介：目的探讨右美托咪定联合舒芬太尼用于全麻低温体外循环下冠状动脉旁路移植术患者术后镇痛效果与不良反应。方法前瞻性收集2016年8月至2017年2月在我院择期行全麻低温体外循环下冠状动脉旁路移植术患者120例。随机分为3组,舒芬太尼组（S组,n=40）、低剂量右美托咪定＋舒芬太尼组（LD组,n=40）、高剂量右美托咪定＋舒芬太尼组（HD组,n=40）。S组：舒芬太尼1ug/kg＋盐酸托烷司琼注射液5mg加生理盐水稀释至100ml;SD组：右美托咪定2ug/kg＋舒芬太尼1ug/kg＋盐酸托烷司琼注射液5mg加生理盐水稀释至100ml;HD组：右美托咪定4ug/kg＋舒芬太尼1ug/kg＋盐酸托烷司琼注射液5mg加生理盐水稀释至100ml。镇痛泵泵速2ml/h,PCA0.5ml,锁定时间15min。记录3组患者麻醉时间、手术时间、麻醉用药量、术后血管活性药物量、患者初次清醒时间、拔管时间。于拔管后6小时（T1）、12小时（T2）、24小时（T3）、36小时（T4）痛觉评分,采用视觉模拟评分法（visualanaloguescale,VAS）、舒适度评分（bruggrmanncomfortscale,BCS）和Ramsay镇静评分;记录患者不良反应,术后恶心呕吐（post-operativenauseaandvomiting,PONV）视觉模拟评分。结果三组患者术后VAS评分比较,在T2-T4点,S组VAS评分明显高于LD组和HD组,差异有统计学意义（P〈0.05）,在T2和T4点LD组VAS评分明显高于HD组,差异有统计学意义（P〈0.05）。BCS评分,在T2-T4点,HD组明显高于S组,差异有统计学意义（P〈0.05）。Ramsay镇静评分,在T3点,LD组明显高于S组,差异有统计学意义（P〈0.05）,在T2-T4点,HD组明显高于S组和LD组,差异有统计学意义（P〈0.05）。PONV评分,在T3和T4点,S组显著高于LD组和HD组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论右美托咪定复合舒芬太尼应用于冠状动脉旁路移植术术后镇痛,能够增强镇痛、镇静效果,减少术后恶心、呕吐的发生率。高剂量右美托咪�

简介：的比较体外循环下心脏瓣膜置换术（CVR）后应用右美托咪定联合氯胺酮或瑞芬太尼的脑保护作用。方法选择2017年3月至2018年2月在徐州医科大学附属医院麻醉科择期行体外循环下CVR的患者90例,术后返回重症监护室（ICU）进行镇静。根据镇静剂的不同将患者分为右美托咪定联合氯胺酮组（DK组）和右美托咪定联合瑞芬太尼组（DR组）,各组45例。其中DK组给予右美托咪定0.2～0.7μg/（kg·h）、氯胺酮0.3～0.5mg/（kg·h）静脉泵注；DR组右美托咪定用法与DK组相同,瑞芬太尼以2.5～5.0μg/（kg·h）静脉泵注。监测患者的血流动力学指标平均动脉压（MAP）和平均心率（MHR）,并分别于镇静前（T0）、镇静后2h（T1）、6h（T2）、12h（T3）、24h（T4）检测脑损伤指标中枢神经特异蛋白S100β及神经元特异性烯醇化酶（NSE）的浓度；记录在ICU期间患者谵妄情况,右美托咪定、地佐辛及氟哌啶醇用量,苏醒时间、拔管时间、ICU停留时间、术后住院时间及不良事件发生率。采用SPSS19.0软件进行统计分析。组间比较采用t检验、χ2检验或秩和检验,组内比较采用重复测量方差分析。结果T1~4时2组患者S100β及NSE水平较T0均显著降低（P＜0.05）,且相较于DR组,DK组在T1~4时的S100β及T1~3时的NSE下降更明显,差异有统计学意义（P＜0.05）。镇静前2组患者MAP及MHR差异不显著,镇静后DK组患者30min～9h的MAP及30min～8h的MHR显著高于DR组,差异有统计学意义（P＜0.01）。且DK组患者MAP及MHR较DR组波动较平缓。与DR组比较,镇静过程中DK组患者右美托咪定[（374.3±52.7）vs（504.6±69.3）μg]、地佐辛[（9.6±2.7）vs（15.6±3.3）mg]及氟哌啶醇[（29.7±3.2）vs（46.6±3.4）mg]、低血压率[6.6%（3/45）vs24.4%（11/45）]、心动过缓[4.4%（2/45）vs20.0%（9/45）]、苏醒时间[（457.2±14.5）vs（504.2±16.9）min]、拔管时间[

简介：目的探讨慢性充血性心力衰竭（心衰）患者左室运动不同步与右室收缩功能减低之间有无相关性。方法72例心衰患者行二维应变及常规超声检蹙。测量前间隔与后壁收缩期轴向应变达峰时间差（SPWMD），以SPWMD兰130ms为左室不同步的标准，测量收缩期三尖瓣环化移（TAPSE）等参数。并以TAPSE114mm为截值分为右室收缩功能正常组与减低组。结果22例（30．56％）患者存在右室收缩功能减低，46例（63．90％）患者存在左窒内运动不同步。右室收缩功能正常组与减低组间的SPWMD无明显差异（P=0．658），TAPSE与SPWMD之间无明显相关（r=0．136，P=0．255）。结论心衰患者的右室功能减低与左室内机械运动不同步无明显相关。全面评价心功能需要同时定最分析左、右室功能。

简介：目的探讨多层螺旋计算机断层肺动脉成像在慢性血栓栓塞性肺动脉高压及右心结构评价中的应用价值。方法对我院2016年4月至2017年4月收治的40例慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床资料进行统计分析,将这些患者纳入研究组,另选取我院同期接收的40例健康体检人员为对照组,对两组人员的右心结构CT检测结果、研究组患者右心结构CT和超声测量值结果及其相关性进行统计分析。结果研究组患者的右心结构CT检测结果中右房横径、右房上下径、右室基底段内径、RVAWT、dPA、rPA均显著长于对照组(P<0.05),右心结构CT测量值结果中右房横径、右房上下径、右室基底段内径、RVAWT、dPA、右室横径/心脏横径均显著长于超声(P<0.05),CT和超声测量值结果均呈显著的正相关关系(P<0.05)。结论多层螺旋计算机断层肺动脉成像在慢性血栓栓塞性肺动脉高压及右心结构评价中具有较高的应用价值,值得在临床推广应用。

简介：目的：观察预防性小剂量右美托咪定输注对既往脑卒中老年患者术后谵妄发生率的影响。方法161例既往合并脑卒中病史、术后入重症监护病房（ICU）的老年（≥65岁）患者，从入ICU起到术后次日晨随机接受小剂量右美托咪定[0．1μg／（kg·h），右美托咪定组，n＝82]或安慰剂（生理盐水）（对照组，n＝79）持续输注。采用ICU意识模糊评估法每日2次评估术后7d内谵妄发生情况。结果术后7d内谵妄发生率右美托咪定组（12例，14.6％）明显低于对照组（23例，29.1％，P＝0．026）。采用logistic回归分析校正混杂因素后，小剂量右美托咪定输注仍然是术后谵妄风险降低的独立影响因素（OR＝0．36，95％CI0．15～0．89，P＝0．027）。试验药物输注期间低血压发生率右美托咪定组（35例，42．7％）明显高于对照组（19例，24．1％，P＝0．012），但低血压干预的患者比例两组间无明显差异。结论对于既往合并脑卒中、术后进入ICU的老年患者，术后预防性输注小剂量右美托咪定可以降低术后谵妄的发生，但需监测低血压的发生情况。