简介：结蛋白肌病(desminmyopathy)为一种罕见的肌病,由Editrom于1980年首先报告。家族性病例多见,亦可见散发性病例,多呈常染色体显性遗传。现将本病的有关问题综述如下。1临床表现和诊断临床可见骨骼肌无力,以远端明显。也可出现心肌传导阻滞,心律失常,限制性心肌病心衰。Vajsar等报告2例首先出现心肌病,数年后出现缓慢进行性肌无力。心脏异常可见心律失常如奔马律、心肌肥厚、充血性心衰。某些病人可见发声困难、吞咽困难或心肌病,还可有肠道吸收不良、肠麻痹、小肠蠕动性降低等。血清酶学检查如肌酸激酶、乳酸脱氢酶正常。心电图可见T波倒置、房室传导阻滞等。超声心动图可见左心室收缩力下降。胸部B超或CT检查可见心脏扩大。EMG示肌原性损害。

简介：档案利用结硕果北京城建集团公司苍菲城建集团在改革开放大潮中，劈波斩浪，艰苦创业，夺得连续十年“大丰收”，产值已突破５０亿元大关，年平均以２５％速度递增，上缴国家利税近２亿元，列入全国同行业之首。当人们回顾十年的峥嵘历程时，大家不忘档案工作在企业发展中...

简介：湖北是一个贫困面较大的省份。全省71个县市有38个贫困山区县市。其中,国家重点贫困县市25个。贫困县市主要分布在我省周边的五陵山区、秦巴山区、大别山区和幕阜山区。全省10个少数民族自治县市中有9个属于国家重点贫困县市。其中,省定特困县6个。湖北省素有“千湖之省”之称,全省有268座大中型水库,库区面积大。

简介：<正>安徽省桐城县白马乡农民文化技术学校坚持以市场为导向,坚持为农服务的办学方针,大力开展培训活动,取得显著成效,4年共举办各类培训班50余期,受训人数达7200人次,先后受到省、市教委的表彰。——实施初中后分流教育。从1990年开始,该校就率先在全市实施初中后分流教育,对未能升学而即将回乡的应届初中毕业生实行自愿报名

简介：为庆祝《全民健身计划纲要》颁布十周年,交流门球球艺,提高门球运动水平,推进门球竞赛多样化,促进门球运动发展,最近,我区举办了老年门球单人比武大会。各单位选拔1～2名技战术水平较高的门球队员参加,要求自己担任指挥,各打5个球,加大了运动量,由于运动员的技战术综合素质较高,打出了不少好球。运动员打得过瘾,观众看得过瘾。现举几例与球友共赏:

简介：此文"悬念"承载的是比生命更重要的"心形的中国结",所以能使"读者"震撼。为了使"读者"更加震撼,编者建议:将文中的"几十根红丝绳"改为"56根红丝绳",将结句中的"善待自己的生命",改为"报效我们的祖国"!

简介：蕴含水解珍珠活性精华及高纯度海洋植物萃取物、维生素A、酶、配以天然保湿成分．能迅速渗透肌肤深层，全面滋润细胞，提供肌肤所需营养．净化暗灰，发黄的色素，全新的美白概念．给肌肤由内而外的呵护。

简介：<正>在中国大陆已销声匿迹几十年的经纪人,如今又堂而皇之地出现在商品经济的舞台上。从看得见的有形物资买卖,到看不见的信息、谋略、智慧策划等,经纪人正在金融、科技、物资、交通、文化服务、流通等领域发挥着不可估量的作用有关资料表明,我国经纪人队伍扩展异常迅速。目前全国有个体经纪人69400人,已经注册的有24400人,经纪人组织2600多个。1992年至今,经纪人组织的成交额为30.52亿元。

简介：在1995、1997两届世锦赛分获冠亚军后,我的下一个目标是奥运会,而夺取冬奥会金牌,不仅是我一个人的心愿,更是中国几代冰雪健儿多年为之不懈努力、艰苦奋斗的目标。我和李老师在美国开始新的集训,然而让我绝对没有想到的是,李老师却开始在美国收起学生来。美国是一个

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简介：被等释为"贞女抗暴",现代学者认为是一青年女子强烈反抗一位有妇之夫逼婚的心声.本文紧紧抓住"谁谓汝无家,何以速我讼"这一疑点,结合上古的婚姻习俗考证出这是一位伤心欲绝的妻子忧伤坚定的离婚誓词,文中之"兴"亦说明了这一点.

简介：本文引用IAPWS—IF97标准，开发多通道相对湿度检测数据换算器，以减少普通干湿球温度计的测量误差。

简介：小蚕共育是养蚕工作中的基础工作，共育成功与否直接影响到广大蚕农的经济利益。重庆市丰都县蚕种场1993～1996年连续四年，特别是1996年春同时出现9个共育室一眠严重死亡，损失蚁量达1000多克。经逐一排出与小蚕眠期死亡有关的复杂因素，

简介：这是一起拖了三年而不能审结的简单刑事案件。现在.几名犯罪嫌疑人被羁押的时间已经超过他们可能被判处的的刑期,但案件仍在公、检、法三机关间“打转”。

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简介：国庆长假的时候我和几个朋友一起去了趟云南，在丽江古镇住了几天。古城被保存得很完好，青石板、四方街、滴水的屋檐、蓝天、清澈的水渠、充满小资情调的商铺、葫芦丝里吹出来的“月光下的凤尾竹”，难怪去过的人都说有种回家的感觉。逛累了我们就坐下来晒晒太阳，或是和少数民族老乡聊天，至今还回味那种闲适与发呆的感觉。

简介：一、坐在我隔壁的李莎莎探过头来露出一脸的鄙夷,她说倪子啊,你肯定是怀了狼子之心来的,这才一个上午,你就冲了5杯咖啡,倒了3次垃圾,去了7次洗手间,而且你永远都不走捷径,而是在回廊那边绕个大圈,坦白吧孩子,你的目的是不是我们玉树临风的创意总监张晨峰?

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简介：在PN结这节教材的教学中,需要学生有相当的想象能力,因此很难理解与掌握这节教材的知识。用磁性黑板能形象地演示PN结的形成与PN结的单向导电性。用法是:先照课本画好P型与N型半导体(不要画出电子与空穴),演示时先把画好的图固定在磁性黑板上,然后放上两种不同颜色的图钉(用有色

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