简介：耳聋发病率高，遗传因素是导致耳聋发生的最重要的病因。遗传性聋临床表型多样，包括综合征性聋和非综合征性聋。遗传性聋是经典的单基因遗传病，其遗传方式包括孟德尔遗传中的常染色体显性、隐性、性连锁遗传，也包括线粒体母系遗传和表观遗传。随着科学技术的发展，遗传性聋的基因研究取得很大进展，目前已发现118个耳聋相关基因，为遗传性聋的基因诊断提供了可能。遗传性聋的基因诊断能够明确病因、预测迟发性聋、有效预防遗传性聋的发生，提供遗传咨询以及将遗传性聋分型和分类，指导临床耳聋管理、药物治疗或听觉干预。新一代测序技术与遗传性聋的基因研究结果结合，使临床广泛开展遗传性聋的基因诊断成为可能。随着医疗大数据和云处理时代的到来，相信不久的将来，遗传性聋基因诊断一定会在临床广泛应用并成为疾病诊断的必备依据。

简介：随着遗传学的发展，大部分重度和极重度感音神经性耳聋的分子发病机制逐渐明确。先天性耳聋一半以上与遗传因素有关，其中常染色体隐性遗传性聋较为常见，多表现为重度或极重度语前聋。人工耳蜗植入是治疗和康复重度和极重度感音神经性聋最有效的方法之一，我国已开展人工耳蜗植人手术约4万例。本文将介绍部分重度和极重度感旨神经性聋患者的耳聋分子发病机制，明确其遗传学病因，总结不同遗传性聋患者人工耳蜗植入术后的效果，为通过聋病綦凼诊断结果初步预测人工耳蜗植入术后效果奠定基础。

简介：1前言2014年3月3日是第15次全国爱耳日，主题为“爱耳护耳健康听力--预防从初级耳科保健做起”。初级耳科保健的重要任务之一是防止听力障碍的发生。世界卫生组织报道，至少50%的听力障碍是可以预防的[1]，了解和认识导致听力障碍的原因并加以预防及治疗，能有效地降低听力障碍的发生率。

简介：目的探讨慢性化脓性中耳炎（ehronicsuppurativeotitismedia，CSOM）患者主要致病菌及其药敏试验情况。方法选取我院2014年1月-2016年10月五官科收治的121例CSOM患者为研究对象，对所有病例外耳道分泌物进行采集，并进行细菌培养及药敏试验。对结果进行汇总、分析。结果本组病例共培养得到病原菌107株，其中革兰氏阳性菌57株（53．27％），革兰氏阴性菌44株（41．21％），真菌6株（5．61％）。其中金黄色葡萄球菌与表皮葡萄球菌对青霉素及红霉素的耐药性〉80％，对复方新诺明的耐药性〉50％；铜绿假单胞菌与肺炎克雷伯菌对氨苄西林、头孢曲松耐药性〉90％，以上常见致病菌对左氧氟沙星、莫西沙星的敏感性较高。结论CSOM患者分泌物的常见病原菌为金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、肺炎链球菌及铜绿假单胞菌，治疗上需根据具体的药敏实验结果选择敏感抗生素治疗。

简介：目的探讨畸变产物耳声发射（distortionproductotoacousticemission,DPOAE）与超高频纯音听阈用于耳蜗性听力损害听力监测的可能性。方法采用医学研究观察法,将58例样本依照听力监测方法的不同随机分成2等份,其中对照组为DPOAE组,研究组为超高频纯音听阈组,临床观察2组的筛查成果。结果研究组总符合率93.10%（27/29）与对照组89.66%（26/29）差异无统计学意义（P〉0.05）。结论DPOAE与超高频纯音听阈用于耳蜗性听力损害听力监测效果相当,均可作为有效监测手段,并在临床实践中获得了较为可喜的成就。

简介：1前言1996年振动声桥（vibrantsoundbridge，VSB）开始应用于临床，其显著改善了中重度感音神经性聋患者的听力。

简介：目的对比研究耳后注射与鼓室注射甲泼尼龙琥珀酸钠（methylprednisolone,甲强龙）治疗伴有2型糖尿病突发性耳聋的临床疗效、并发症及对血糖的影响.方法选取2015年1月～2017年6月就诊于首都医科大学附属北京安贞医院,符合研究条件的78例患者,患者随机分为两组：耳后注射组39例,耳后注射甲强龙40mg,1次/2d,共5次,总剂量200mg;鼓室注射组39例,经鼓膜穿刺,鼓室注射甲强龙40mg,1次/2d,共5次,总剂量200mg.两组患者均给予改善微循环及营养神经等常规治疗2周.采用SPSS22.0软件进行统计学分析,比较治疗前后的疗效变化、副作用及血糖浓度波动.结果耳后注射及鼓室注射甲强龙治疗伴有2型糖尿病的突发性耳聋,痊愈率分别为17.95%,15.38%;总有效率分别为74.36%,71.19%,两组患者各频率平均听阈均有改善,但中低频听力改善更明显,两组间无显著统计学差异（P=0.45＞0.05）.治疗后两组患者血糖浓度均有所提高,经调整饮食和药物控制,血糖未出现剧烈波动.耳后注射组无鼓膜穿孔的风险.局部疼痛及一过性眩晕,耳后注射组发生率分别为20.51%,7.69%;鼓室注射组为58.79%,28.21%;两组之间有显著统计学差异（χ2=9.614,8.791;P＜0.05）.结论耳后注射及鼓室注射甲强龙联治疗伴有2型糖尿病的突发性耳聋均可获得满意疗效;对于血糖浓度影响较小;相对于鼓室注射,耳后注射甲强龙并发症较少.

简介：目的观察聚焦超声治疗变应性鼻炎的疗效。方法随机抽取常年性变应性鼻炎患者119例，鼻内镜下运用CZB型超声鼻炎治疗仪进行治疗，治疗部位分别是双侧下鼻甲、鼻中隔结节、鼻中隔前上部和鼻丘。按照2004年兰州会议《变应性鼻炎的治疗原则和推荐方案》，用积分法评定疗效。结果术后随访1年进行疗效评定，其中显效率91．60％（109／119），有效率6.72％（8／119），无效率1．68％（2／119），总有效率98．32％（107/119）。治疗后1d、1周与治疗前评分比较，差异无统计学意义（P〉0．05）；治疗后1个月、1年与治疗前评分比较，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论聚焦超声治疗变应性鼻炎近期疗效显著。

简介：摘要目的探讨间歇性斜视患儿手术前后双眼视力的变化。方法赫斯棱镜分析20例间歇性外斜视患儿，术后随访2-30周，进行2-6次赫斯棱镜分析。结果术后中央斜视平均值为8.1±7.3°，其中8例为A或V型。剩余12例接受再次手术，术后得到了明显改善，大约为5°。结论间歇性外斜视术后视觉有所改善。

简介：目的：总结各种原因所致周围性面瘫行面神经减压术的经验和疗效。方法回顾分析37例周围性面瘫的临床资料、面神经减压的手术方式及疗效。结果37例中，包括颞骨骨折、中耳乳突手术后、中耳乳突炎、面神经瘤、听神经瘤及中耳癌等不同原因。术后随访3月至4年，其中25例面神经功能恢复至House-BrackmannⅠ、Ⅱ级（68%）。面瘫病程＆lt;2月者手术减压效果明显优于＞2月者。结论面神经减压术是治疗周围性面瘫的有效手段，对保守治疗恢复不满意、有手术指征的患者，应尽早行面神经减压术。

简介：人类耳蜗有内外两种毛细胞。内毛细胞把外界传人内耳的声信号转换成电信号。外毛细胞对声信号起到协调作用。听觉神经元把电信号进一步传人听觉通道，最后传人听觉中枢。不幸的是，无论毛细胞或听神经元的损伤都可导致永久性不可逆转的感音神经性耳聋。占人类10％以上的成年人群都患有不同程度的感音神经性耳聋，随着世界人1：3的老龄化，耳聋占人类群体的比例会进一步上升。

简介：目的了解聋校教师的胜任力特征。方法采用行为事件访谈技术，对14名聋校教师进行正式访谈。通过对叙述的关键事件的分析编码以及对不同绩效教师胜任特征的比较，提取出聋校教师基准性胜任特征。结果优秀组和普通组教师在9项胜任特征的平均分上不存在显著差异；聋校教师基准性胜任特征包括激励学生、关心学生未来、主动提供帮助、团队合作、爱心、奉献精神、工作忠诚度、自我评估、反思能力等。结论聋校教师的基准性胜任特征对于选拔、招聘和评价聋校教师有一定应用价值。

简介：世界中医药学会联合会耳鼻喉口腔科专业委员会换届大会及第三次学术交流会于2011年8月5～7日在中国广州华泰宾馆隆重召开。会议由世界中医药学会联合会耳鼻喉口腔科专业委员会主办,广州中医药大学第一附属医院耳鼻咽喉科承办,

简介：目的分析不同听力水平的中老年人GJB2基因的突变类型和基因型频率,探讨GJB2基因的各种突变和单核苷酸多态(SNPs)是否与年龄相关性耳聋的遗传易感性相关联。方法通过普查共收集到648例中老年人的听力学资料和血样,根据听力学检查结果将其分为四组。提取基因组DNA,经聚合酶链反应(Polymerasechainreaction,PCR)扩增GJB2基因编码区,利用直接测序方法获得所有样本的基因型,区分致病突变和多态性改变,利用统计学分析方法研究各种突变和多态在各组的分布情况。结果根据听力学结果将所有样本分为四组:正常对照组(157人)、轻度听力下降组(199人)、中度听力下降组(226人)、重度听力下降组(66人)。通过直接测序的方法,发现4种移码突变,包括235delC杂合突变16例、299-300delAT杂合突变3例、176-191del16杂合突变1例、512insAACG杂合突变2例;1种错义突变109G>A;6种多态,包括79G>A、341A>G、608T>C、457G>A、368C>A、571T>C;3种已报道但与疾病关系不确定的突变11G>A、187G>T、558G>A;5种没有报道过的突变...

简介：摘要目的调查社会性与专业性双重支持自我管理模式对糖尿病患者自我效能影响的评估，并分析其影响因素。方法于2012-2014年期间通过社区动员等形式，宣传糖尿病自我管理意义，并在社区招募对象，组建自我管理小组。参与活动共722例。以患者自我管理小组为单位，在糖尿病患者自我管理小组活动前后采用一对一问卷调查的方法对研究对象进行调查。结果722例糖尿病患者中，糖尿病患者自我效能得分分析结果显示，自我效能总分为(66.9±17.4)分。自我效能影响因素与自我效能得分多元线性关系显示，患者的医保类型、居住地与自我效能得分呈负相关(β’分别为-2.548、-2.351)，患者的文化程度、糖尿病知识知晓程度、糖尿病类型与自我效能得分呈正相关(β’分别为3.401、0.250、2.53)；活动前糖尿病知识知晓情况、自我效能均有显著改善，均有统计学意义(P值均<0.05)。结论目前我国社区糖尿病患者自我效能仍处于较低水平，足部护理与血糖监测普遍表现较差，患者医保类型、居住地、文化程度、糖尿病知识知晓程度、糖尿病类型是影响糖尿病患者的自我效能的因素。社会性与专业性双重支持自我管理模式对糖尿病患者自我效能有显著提高。

简介：老年性聋是指因听觉系统老化而引起的耳聋，随着老龄化社会的到来，老年性聋越来越受到人们的重视。老年性聋病因复杂，与多种因素有关，可能是环境因素和遗传因素共同作用的结果。尽管随着年龄的增加听觉敏感度会逐渐下降，但是听阈的变化在人群中具有很大的差异，这种差异可以部分用遗传易感性解释。近年来国内外有关老年性耳聋遗传易感性的研究取得了很多新的进展，本文对近年来国内外学者对人类老年性耳聋的研究成果进行综述。

简介：耳聋是一种常见的公共健康问题，对社会经济造成极大的损失。X染色体基因突变可引起综合征型遗传性耳聋和非综合征型耳聋，其中非综合征型耳聋相关位点报道甚少。本文针对引起非综合征型耳聋和部分综合征型耳聋的X连锁耳聋基因与位点进行综述，并探讨X连锁耳聋家系的研究策略。

简介：目的探讨分泌性中耳炎的治疗方法。方法选择分泌性中耳炎病人92例,随机分为两组,对照组采用常规治疗,治疗组在此基础上加用七叶皂苷钠进行治疗。结果对照组和治疗组的治愈率分别为71.42%、89.66%,两组的平均治愈时间分别为14±4.6d、10±5.3d,治疗组的治愈率高于对照组（P〈0.05）,平均治愈时间明显短于对照组（P〈0.01）;对照组和治疗组内的浆液性和黏液性的治愈率分别为76.74%和53.84%、97.87%和54.55%,把两组病人的浆液性组、黏液性组的治愈率分别进行比较,浆液性组的治愈率治疗组明显高于对照组（P〈0.01）,粘液性组的治愈率治疗组与对照组相比较,无差异性（P〉0.05）。结论分泌性中耳炎在常规治疗上加用七叶皂苷钠治疗,对浆液性的分泌性中耳炎有明显提高疗效。

简介：组胺（histamine）是机体内组氨酸在L-组胺酸脱羧酶作用下产生的一种化学信使物质，通过4种受体亚型在复杂的免疫调节系统和变应性炎症中发挥重要作用。通过H1受体，组胺可增强抗原提呈细胞的能力，使肥大细胞和嗜碱粒细胞释放更多包括组胺在内的炎性介质，促进嗜酸粒细胞与中性粒细胞的趋化。

简介：从1937年第1个抗组胺药开发至今，H1抗组胺药（H1antihistamines，以下简称抗组胺药）逐渐成为变应性鼻炎（AR）治疗一线用药，在AR药物治疗中占有重要地位。第2代抗组胺药具有起效迅速、维持时间长、1次，d用量、抗胆碱作用与抗组胺作用相分离的特点。AR及其对哮喘的影响（AllergicRhinitisanditsImpactonAsthma，ARIA）指南2010修订版强烈推荐使用口服第2代或新型抗组胺药治疗AR，可有效缓解流涕、喷嚏、鼻痒和眼部症状，对鼻塞有一定程度的改善。