简介:男性61岁患者,因头颈部、双上肢红斑和丘疹7+年,加重伴水疱2周就诊.日晒后瘙痒加重.皮肤科检查:头颈部密集分布大小不等的红斑、丘疹,大部分红斑肥厚,部分红斑上可见黄豆大小窦道,窦道可挤出白色豆渣样分泌物,红斑间散在结节、囊肿;双上肢散在红斑、丘疹,右手可见数个水疱.皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮下水疱,真皮浅层小血管周围稀疏淋巴细胞浸润.尿总卟啉1599.90μg/24h,24h尿液Wood灯照射检查下呈珊瑚红色.诊断:迟发性皮肤卟啉病.治疗:复方甘草酸苷注射液40ml、多烯磷脂酰胆碱注射液20ml每日1次静脉滴注,硫酸羟氯喹片100mg每周2次口服,10d后,患者水疱消退,无新发皮损,随访半年病情无复发.
简介:背景:指趾末端脓疱病(肢端脓疱病)被归类为“Hallopeau连续性肢端皮炎”的范畴,后者是一种严重疾病,病程连续,持续发疹形成泛发。但有1型肢端脓疱病几乎没有皮损,缓解期和复发期交替进展,表现为良性过程。有必要区分这两型肢端脓疱病。方法:作者观察到6例轻型肢端脓疱病患者,均不符合“Hallopeau连续性肢端皮炎”的诊断标准,应被视为一种独立的临床疾病。结果:每次发疹往往只有1处皮损。脓疱为无菌性小簇状,分布于下甲床或甲床。皮损导致局部甲松解或甲脱离。发疹后局部可完全恢复正常。组织病理学显示角层下非海绵状脓疱,其内充满中性粒细胞。4例患者至少随访两年,其中1例11年后头皮出现银屑病损害。结论:作者描述的肢端脓疱病可通过下列诊断标准与“Hallopeau连续性肢端皮炎”相鉴别:①良性疾病;②脓疱局限于下甲床或甲床;③脓疱可单发或呈小簇状;④复发突然,缓解期可完全恢复;⑤无菌性脓疱;⑥病理示角层下脓疱(海绵状脓疱罕见)。Radcliff-Crocker曾描述过与本研究中相似的一种疾病(H.Radcliff-Crocker,DiseasesoftheSkin,London:H.K.Lewis,1888),并将其命名为“匍行性皮炎”。