简介：目的探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均〉1∶640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3896.5KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2~7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。

简介：目的探讨腓骨肌萎缩症1型（CMT1）儿童的肌电图和遗传学特点。方法对24例CMT1型患儿进行常规肌电图检测,同时联合应用PCR-双酶切分析检测17p11.2-12上的基因重复,对照组为10名健康儿童。结果24例患儿运动或感觉神经传导速度存在不同程度的减慢或消失,且感觉神经病变重于运动神经,下肢受累程度重于上肢。所检24例患儿72块肌肉中,40块呈神经源性损害（56%）;患儿年龄越大,肌肉受累程度越严重。24例患儿中,PCR-双酶切法在13例患儿中检测出1760bp片段,占54%。正常对照组未检测到此片段。结论CMT1患儿肌电图改变特征明显,以周围神经传导速度减慢为主,肌肉病变多呈神经源性损害。PCR-双酶切可作为一种简单有效的CMT1型基因诊断方法。

简介：目的探讨哮喘知识教育和吸入激素对儿童哮喘的作用.方法将哮喘患儿分为规范治疗组和非规范治疗组(对照组),对规范治疗组进行哮喘知识教育,按GINA方案吸入激素治疗.对照组仅作发作时的处理,未进行系统教育及吸入激素,两组均记录病情变化、峰流速(PEF)、急诊次数.结果经半年随访,规范治疗组总有效率87.0%明显高于对照组40.7%(P<0.05);规范治疗组PEF值为(251±44)L/min,明显高于对照组(217±36)L/min(P<0.01);规范治疗组急诊就诊次数为(2.0±1.0)次,显著低于对照组(3.3±1.2)次(P<0.01).结论哮喘知识教育和吸入激素治疗有助于提高患儿的依从性,改善患儿的病情.

简介：目的探讨孕期和哺乳期1，25-二羟维生素D3[1，25-（OH）2D3]干预对子代哮喘大鼠肺组织中转化生长因子p。（TGF-β1）及Smad，表达的影响。方法雌性Wistar大鼠32只，随机分为4组（n=8）：低剂量、中剂量及高剂量1，25．（OH）2D3干预组和对照组。受孕第7天起，以隔天灌胃的方式分别给予低、中剂量及高剂量组2、10、20μg／mL1，25-（OH）2D3，对照组以生理盐水代替，直到子代大鼠生后21d断乳为止。制备子代大鼠哮喘模型。采用RT—PCR和免疫组织化学方法分别从mRNA和蛋白水平检测TGF-β1和Smad3的表达变化。结果（1）各组仔鼠哮喘模型支气管炎症程度不同，与对照组相比，低、中剂量组炎症反应减轻，而高剂量组则加重。（2）免疫组织化学结果显示，与对照组相比，TGF-β1及pSmad3在低、中剂量组表达明显降低（P〈0．05），而在高剂量组则表达明显增高（P〈0．05）。（3）荧光定量PCR结果显示，与对照组相比，低、中剂量组TGF—β1和Smad3mRNA表达降低（P〈0．05），而高剂量组两者的mRNA表达增高（P〈0．05）。结论在大鼠哮喘模型中，1，25-（OH）2D，可能通过维生素D受体信号通路，进而调节TGF-β／Smad信号通路相关蛋白的表达而发挥免疫调节作用。

简介：刘秀云主任医师很荣幸受《中国循证儿科杂志》编辑部的委托，与申昆玲教授邀请的来自美国哈佛大学医学部麻省总医院儿童呼吸中心主任，T.BernardKinane教授就儿间质性疾病，

简介：目的分析脑瘫患儿精细运动功能测试（FMFM）量表的单维性、内在信度和外在信度。方法共纳入696例脑瘫患儿为研究对象,男481例（69.1%）,女215例（30.9%）;年龄2-183个月,平均（30.0±25.9）个月,0-3岁496例（71.3%）,〉3岁200例（28.7%）;其中痉挛型四肢瘫239例（34.3%）、痉挛型双瘫212例（30.4%）、痉挛型偏瘫185例（包括2例单瘫）（26.6%）、徐动型30例（4.3%）,肌张力障碍型21例（3.0%）,共济失调型9例（1.3%）。由86项测试项目组成FMFM的取样量表,所有研究样本均接受过至少1次FMFM取样量表测试。采用Rasch分析中的局部评分模型（PCM）对696例样本和86项取样量表进行分析,以项目不适合标准（FITI）中的均方来确定量表的单维性,同时确定FMFM量表的最终入选项目,然后分析由这些项目组成的FMFM量表的测试独立性和样本独立性,通过选取研究样本中最初的23例进行重测信度研究（间隔1-7d）,同样选取最初的49例进行评分者间信度研究。结果经过Rasch分析的3轮筛选,从86项取样量表项目中筛除25项,剩余的61项中仅有3项属于不适合项目,占总项目的4.9%（3/61）,表明其中的绝大多数项目具有良好的单维性,由此形成正式的FMFM量表。通过分析不同项目状态下的样本能力分值之间的相关性,显示FMFM量表具有很好的测试独立性;通过在分析了不同样本状态下的项目难度值的相关性后,确定FMFM量表具有很好的样本独立性。FMFM量表还具有良好的重测信度（ICC=0.9893,95%CI：0.9753-0.9954）和测试者间信度（ICC=0.9961,95%CI：0.9932-0.9978）。结论脑瘫患儿FMFM量表具有良好的单维性、内在信度和外在信度,为将来使用FMFM量表评价奠定了良好的基础,FMFM量表的效度和反应度还有待于进一步研究。

简介：目的　探讨leptin对营养性肥胖模型的减肥、降脂作用。方法　建立高营养饮食诱导的肥胖大鼠模型，行右侧脑室内插管，每只注射重组leptin5μg，连续5d，测量体重、记录摄食量并测定血脂［总胆固醇(TC)，三酰甘油(TG)，高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)］。结果　①模型制作过程中，肥胖组大鼠体重增长较正常组明显［7周后(347±44)gvs(288±32)g，增重(269±46)gvs(213±32)g］，差异有显著性(P<0.01)。注射leptin1d后，肥胖大鼠即出现体重明显下降、摄食量减少，与注射前比较差异有显著性，5d后尤为明显。体重(336.3±52.1)g降至(287.9±53.4)g(P<0.01)，减少(48.4±17.9)g；进食量(35.6±13.7)g降至(21.1±11.8)g(P<0.01)，共减少(14.6±4.8)g。正常对照组体重和摄食量在给药3d后才有所下降：体重(294.5±29.9)g降至(269.5±30.9)g(P<0.05)，减少(25.0±17.8)g；进食量(31.0±3.5)g降至(25.6±3.6)g(P<0.05)，共减少(5.3±3.3)g，但效应较迟且无肥胖组明显。两者减重量和减食量相比，P<0.01。②肥胖leptin治疗组TC，LDL-C均明显低于肥胖对照组［(1.51±0.27)mmol/Lvs(2.22±0.36)mmol/L，(0.47±0.12)mmol/Lvs(0.86±0.20)mmol/L］，差异有显著性(P<0.01)；与正常对照组、正常治疗组之间差异无显著性(P>0.05)；TG为(0.21±0.03)mmol/L，明显低于其余三组［(0.76±0.17)mmol/L，(0.31±0.06)mmol/L和(0.37±0.09)mmol/L］，差异有显著性(P<0.01)。HDL-C各组间差异无显著性。正常治疗组各血脂指标与正常对照组间无明显差异(P>0.05)。结论　侧脑室注射重组leptin对营养性肥胖大鼠有明显的抑制摄食、减轻体重、降低血脂的效应，并对正常大鼠亦能发挥一定的减重作用。

简介：音乐学对胎宝宝的好处，音乐能使孕妈妈心旷神怡，浮想联翩，从而使其情绪达到最佳状态，并传递给腹中的I胎宝宝，使其深受感染。同时安静、悠闲的音乐节奏可给胎宝宝创造一个平静的环境，使／躁动不安的胎宝宝安静下来，使他意识到世界是多么和谐、多么美好。

简介：随着20世纪80年代循证医学的开创和发展，为临床医学的进一步科学化提供了方法上的可行性。循证医学的核心是证据，证据的创造、提供和应用是临床实践循证医学的关键。多中心临床研究和试验结果作为循证医学中的强力证据，为临床诊断、治疗以及预后判断等提供了很好的规范与指导。

简介：目的近年来婴幼儿哮喘发病率逐渐增加,与环境因素(过敏原)有密切关系.该文探讨过敏原检测系统(CAP系统)中吸入性过敏原过筛Phadiatop试验和食物过敏原过筛Fx5E试验在婴幼儿哮喘的病因诊断中的价值.方法对68例婴幼儿哮喘应用荧光酶联免疫,行Phadiatop试验和Fx5E试验并与传统的过敏原诊断方法皮肤试验相比较.结果①过敏因素是婴幼儿哮喘的一个重要因素,有48.5%患儿血清Fx5E阳性,有38.2%患儿血清Phadiatop阳性;②Phadiatop的阳性率为60.4%,皮肤点刺试验阳性率37.2%,经x2检验,两种方法的阳性率差异有显著性(x2=4.65,P＜0.05);③婴幼儿哮喘患儿中食物IgE的阳性率比吸入IgE的阳性率更高.结论过敏因素是婴幼儿哮喘的一个重要因素;婴幼儿哮喘患儿中食物过敏情况比吸入物过敏更重要;Phadiatop试验和Fx5E试验是一项简便、可靠的过敏原过筛试验.

简介：目的观察香佩疗法预防手足口病、上呼吸道感染的效果，为小儿保健提供一种新的措施。方法分别于200804/06和200903/05对杭州市区学龄前儿童采用群体抽样的方法，设置观察组（佩戴香囊）和对照组（不佩戴香囊），用药4周，停药4周，观察2008年两组儿童手足口病发病率的情况及2009年两组儿童上呼吸道感染发病率的情况，并进行统计学分析。结果手足口病发病率：观察组为0.27%（3/1122），对照组为3.06%（31/1023），两组比较差异有统计学意义（P〈0.01）;上呼吸道感染的发病率：观察组为14.42%（106/735），对照组为54.98%（414/753），两组比较差异有统计学意义（P〈0.01）。结论香佩疗法对预防手足口病和上呼吸道感染具有一定的作用。

简介：目的评价丙戊酸和拉莫三嗪单药治疗儿童失神癫癎的临床疗效。方法通过典型临床表现和视频脑电图（过度换气诱发实验阳性）确诊儿童失神癫癎,将患者进行随机开放对照分组研究。分别给予丙戊酸和拉莫三嗪单药治疗,随访1年,观察患者的发作控制情况,脑电图的改善以及不良反应。结果共有48例入组,45例患者完成观察,其中丙戊酸治疗组23例,拉莫三嗪治疗组22例。丙戊酸组在服药12月时有17例实现无发作,其中15例脑电图无癎样放电。拉莫三嗪组在服药12个月时12例无发作（P〉0.05）,其中6例脑电图无癎样放电（P〈0.05）。所有患者均未见严重不良反应。结论丙戊酸和拉莫三嗪均为治疗儿童癫癎的安全有效药物;丙戊酸控制癎样放电可能优于拉莫三嗪。

简介：目的通过在小儿手术中建立喉罩通气（LMA）与气管内插管（Endotachealintadion）两种通气方式，总结喉罩通气（LMA）用于小儿手术的优越性。方法将80例拟行手术的小儿随机分成喉罩组（L组）与气管内插管组（E组），两组各40例，经快速诱导后分别插入喉罩和气管导管。比较两组放置与通气情况。结果喉罩顺利放入率为100％，气管内插管顺利率为90％，L组2例（5％）出现口腔漏气，E组无漏气，2种方法对通气均无明显影响。喉罩组插入喉罩后与诱导前循环各参数相比元明显差异。E组插管后，与诱导前循环各参数相比有显著性增高（P〈0．01），5分钟后趋于平衡，呼吸复苏后拔喉罩前与拔管前循环各参数比较有显著性差异（P〈0．01）。结论喉罩通气相对气管导管插入简单、方便，患儿对喉罩插入的耐受性较好，反应性小，适合于部分气道困难的麻醉，其麻醉过程平稳，不影响通气，是小儿手术较理想的麻醉方法。

简介：目的评价外周血WBC、CRP和血糖在早期识别手足口病重症重型病例中的价值。方法通过电子病历检索系统，回顾性分析2009年1月1日至2010年12月31日复旦大学附属儿科医院收治的手足口病普通病例（1期组）681例和重症重型病例（2期组）239例，比较两组的WBC、CRP及血糖值并绘制上述3项指标的受试者工作特征曲线（ROC），计算曲线下面积（AUC）及约登指数，确定最佳临界值，并探索联合检测方法的可行性。结果①两组WBC、CRP和血糖值均为非正态分布数据。1期组和2期组WBC的中位数分别为11．4和11．3×10^9·L^-1，CRP中位数均为8mg·L^-1（CRP〈8mg·L^-1计为8mg·L^-1），1期组和2期组血糖的中位数分别为5．0和5．6mmol·L^-1。②采用Stata10．0软件进行统计分析，1期组和2期组WBC经log转换后呈正态分布，但方差不齐，采用t检验，差异无统计学意义（P=0．427）。1期组和2期组CRP和血糖均采用非参数统计方法，两组CRP和血糖差异均有统计学意义（P均〈0．001）。③根据WBC、CRP及血糖绘制ROC曲线，3项指标的AUC值分别为0．512、0．405和0．625。WBC的最佳临界值为7．85×10^9·L^-1，敏感度和特异度分别为88．7％和18．4％。血糖的最佳临界值为5．25mmol·L^-1，敏感度和特异度分别为60．7％和59．0％。④将WBC和血糖的最佳临界值进行串联检测的敏感度为37．3％，特异度为81．2％。结论WBC和（或）血糖在早期识别手足口病重症重型病例的准确性较低，而CRP不能作为识别手足口病重症重型病例的指标。WBC和血糖串联检测可提高诊断试验的特异度，但未提高诊断试验的价值。

简介：1918年流感全球大流行已经过去了100年,流感仍属于未控制的传染病。一些发达国家的流感疫苗接种率可高达60%-70%,特定人群,如老年人、医务人员中甚至高达90%以上。而我国人群流感疫苗接种率极低,每年仅约2%-3%。该文讨论了流感疫苗的局限性,以及接种流感疫苗的目的和意义、疫苗信息失衡和医务人员接种的重要性等问题,拟从不同角度探讨推广流感疫苗接种存在的阻力。希望更多的人能够正视客观流行病学数据,摆脱经验性认识误区,促进公众,尤其医务人员接种流感疫苗。

简介：目的探讨胚胎期铅暴露对子代大鼠摄食、排便行为的影响及可能机制。方法采用SpragueDawley大鼠孕期自由饮用0.1%（低剂量铅暴露组）和0.2%醋酸铅（高剂量铅暴露组）溶液的方法建立胚胎期铅暴露模型,并设空白对照组。将各组母鼠娩出的雄性仔鼠纳入研究,各组分别取10只仔鼠观察其在摄食、排便、胃排空、小肠推进及胃黏膜病理性炎性反应等方面的变化特点;各组分别取8只仔鼠,应用电镜技术、免疫组化等方法从空肠微绒毛及细胞连接超微结构变化,以及摄食中枢胆囊收缩素-8（CCK-8）、胃动素（MTL）的表达等方面揭示胚胎期铅暴露仔鼠胃肠动力异常的可能机制。结果与对照组比较,高、低剂量铅暴露组仔鼠每日摄食量下降,粪便含水量增加,粪粒质量减少,小肠推进速度增加（P〈0.05）;高剂量铅暴露组仔鼠胃排空能力较对照组下降（P〈0.05）。与对照组比较,胚胎期铅暴露仔鼠胃黏膜出现明显的病理炎性改变（P〈0.05）;空肠微绒毛减少、长度短缩及上皮间桥粒数目减少、致密斑间隙扩大（P〈0.05）;摄食中枢MTL、CCK-8表达增加（P〈0.05）;上述改变的程度与铅暴露剂量间有剂量-效应关系。结论胃肠结构损害程度,以及CCK和MTL在中枢的表达水平具有铅剂量依赖性,这可能是胚胎期铅暴露仔鼠出现异常的摄食、排便及消化功能改变的重要机制。

简介：目的建立复旦中文版脑瘫幼儿手功能分级系统（Mini-MACS)的信度和效度。方法以2017年10月至2017年11月在复旦大学附属儿科医院（我院）康复中心以及上海儿童康复合作群（8家单位）接受康复干预的1~4岁的脑瘫（CP）儿童为研究对象，排除有严重视觉和听觉障碍的CP儿童。通过分析现场操作评价和录像评价结果之间的关系确定Mini-MACS的重测信度；分析不同评估者间［主要照顾者、作业治疗师（OT师）、物理治疗师（PT师）］的评价结果确定Mini-MACS的评估者间信度；以脑瘫儿童精细运动能力测试（FMFM）的精细运动能力分值为效标确定Mini-MACS的平行效度。结果76例CP儿童进入本文分析，其中我院康复中心18例，上海儿童康复合作群单位共58例；男46例，女30例；平均年龄（2.5±0.9）个月，1~2岁组25例，~3岁组23例，~4岁组28例；痉挛型四肢瘫29例，双瘫11例，偏瘫27例，手足徐动型2例，共济失调型2例，无法分类5例；粗大运动功能分级（GMFCS）Ⅰ级7例，Ⅱ级27例，Ⅲ级16例，Ⅳ级16例，Ⅴ级10例。OT师现场评价与录像评价结果间重测信度ICC值为0.96（95%CI：0.94~0.98）；OT师与PT师间的ICC值为0.97（95%CI：0.94~0.98），OT师与主要照顾者ICC值为0.92（95%CI：0.86~0.95）；1~2岁组、~3岁组和~4岁组重测信度ICC值0.95~1.00，~4岁组评价者间信度低于1~2岁组和~3岁组，尤其是OT师与主要照顾者间的信度明显低于其他两组（ICC=0.64）。Mini-MACS与精细运动能力分值之间平行效度Spearman相关系数为-0.76。结论中文版Mini-MACS具有良好的评价者间信度和平行效度，适用于对国内脑瘫幼儿进行手功能分级。

简介：目的探讨监测血清降钙素原（PCT）水平对手足口病病情变化和预后判断的价值。方法将225例手足口病患儿按病情分组，Ⅲ期病危组15例，Ⅱ期重症组85例，Ⅰ期普通组125例，另选取同期体检健康儿童30例为正常对照组。对所有患儿动态监测血清PCT水平的变化，分析PCT与患儿病情程度及预后的关系。结果治疗前Ⅲ期患儿血清PCT水平最高，为（0．944-0．12）μg／L，明显高于Ⅱ期和Ⅰ期患儿，差异有统计学意义（P〈O．05）；治疗3、7d后，3组患儿PCT水平均明显下降，其中Ⅲ期患儿下降最为明显，差异有统计学意义（P〈O．01）；随访表明，Ⅰ期普通型患儿预后良好率最高为96％，后遗症率最低为0．8％，与其他两组比较差异有统计学意义（P〈O．017）。结论监测血清PCT有助于判断手足口病患儿病情变化、严重程度及预后，对伴有PCT短期内明显升高的患儿应密切观察和干预治疗，以免病情进一步恶化。

简介：目的评价及比较在不同特征人群中进行2型糖尿病（T2DM）和糖调节异常（IGR）筛查的效果及成本,优化和推荐儿童青少年T2DM筛查方案。方法采用分层整群随机抽样方法获取19593例北京市中小学生,用空腹指末梢血糖（FCBG）对其进行T2DM和IGR筛查,FCBG异常者（≥5.6mmol·L^-1）采用1999年WHO口服葡萄糖耐量试验标准进行诊断。并参照美国糖尿病协会建议儿童青少年T2DM筛查的高危对象标准和Dean提出的诊断标准进行T2DM的分型诊断。将研究人群分为一般人群、超重/肥胖和肥胖组,分别计算回访率、血糖异常阳性率、直接医疗成本和确诊每例成本,根据成本-效果推荐儿童青少年T2DM筛查方案。结果一般人群组,FCBG异常者回访率为47.97%（225/469）,超重/肥胖和肥胖组FCBG异常者回访率分别为59.29%（83/140）和68.00%（51/75）,差异有统计学意义。一般人群组T2DM/IGR确诊率最低,为1.67/1000例;总花费11.21万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.35万元,最高。肥胖组T2DM/IGR确诊率最高,为8.09/1000例;总花费1.62万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.11万元,最低,较一般人群组分别下降85.55%和68.57%。超重/肥胖组介于两者之间。肥胖、超重/肥胖与一般人群组相比,肥胖组有2例T2DM（33.33%,2/6）漏诊,超重/肥胖组没有T2DM漏诊。建议在超重/肥胖组中进行T2DM和IGR筛查。进一步选择除超重/肥胖外,与T2DM相关的危险因素（黑棘皮病、T2DM家族史和青春期）,随调查对象具有危险因素数量的增加,患病危险性增加,筛查依从性增高,T2DM/IGR确诊率升高,筛查总成本和每例成本降低,但是从调查对象具有3个或以上危险因素开始,对T2DM/IGR筛查敏感度下降,与在一般人群组筛查相比,在4个危险因素人群中进行筛查,将有83.33%的T2DM得不到确诊。结论本大样本研究以成本-效果分析说明：在儿童中符合健康经济学的T2DM筛查方案是在达到�

简介：目的观察肾炎康复片治疗小儿紫癜性肾炎血尿和蛋白尿的疗效及其安全性。方法选取2015年11月至2016年12月湖南省儿童医院收治的小儿紫癜性肾炎合并血尿和蛋白尿患儿112例,随机分为对照组和观察组各56例。对照组给予抗过敏和对症治疗;观察组在对照组基础上给予肾炎康复片治疗。2周为1个疗程。治疗3个疗程后观察两组临床疗效及不良反应。结果观察组临床总有效率为78.5%(44/56),高于对照组607%(34/56),差异有统计学意义(P<0.05);观察组不良反应发生率为19.64%(11/56),显著低于对照组73.21%(41/56),差异有统计学意义(P<0.05)。结论针对紫癜性肾炎伴有血尿和蛋白尿患儿给予肾炎康复片治疗效果显著,且安全无明显毒副作用。