简介：目的评价开窗减压术对儿童下颌骨大型囊性病变的治疗效果，探讨其在儿童下颌骨保存性功能外科中的应用价值。方法回顾分析12例儿童下颌骨大型囊性病变患儿。采用开窗减压术进行治疗，并对治疗效果进行跟踪随访调查。结果术后3个月开始，面部膨隆开始逐渐消退；至术后16个月左右时，12例患儿原膨起的面部均恢复正常,X射线可见囊肿完全消失。结论开窗减压术是治疗儿童下颌骨大型囊性病变的有效方法。

简介：目的探讨骨牵引在青少年股骨头骨骺滑脱治疗中的作用与意义.方法2002年9月至2007年8月作者治疗青少年股骨头骨骺滑脱12例,其中男8例,女4例.发病年龄11～14岁,平均年龄13.1岁;稳定型滑脱7例,不稳定型5例.轻度稳定型滑脱采用经皮1枚空心螺钉原位固定(3例).中、重度稳定型滑脱(4例)及不稳定型滑脱(4例)先行股骨远端外展内旋位骨牵引2周,后在全麻下行经皮1～2枚空心螺钉固定.采用X线摄片测量股骨近端正侧位头干角,自身比较股骨头骨骺复位情况.采用Iowa髋关节评分评价最后随访时髋关节功能.结果12例均获随访,随访时间1.5～5年,平均2.6年.稳定滑脱组牵引前-牵引后-术后的正位头干角与侧位头干角均无显著差异;不稳定型滑脱组正位头干角牵引前与牵引后和术后均有显著差异(P<0.05).除1例治疗经过复杂的不稳定型滑脱发生股骨头缺血性坏死外,其余未见严重并发症.该例Iowa髋关节评分86分,其余均在90分以上.结论空心钉固定前骨牵引对于不稳定型滑脱复位效果良好,值得推广;对于中、重度稳定型滑脱,骨牵引无效.

简介：如果孩子动不动就将一些芝麻绿豆大的事情向你告状，这是不是让你不知所措。对他的告状很关心，怕孩子养成动不动就告状的习惯；不去理会吧，又怕孩子真的遇到了问题，受了欺负，真是两难……

简介：大年龄儿童发育性髋关节脱位一般是指6岁以上儿童，由于患儿持续负重，髋臼、股骨头的形态发生了较大的变化，软组织也随着股骨头的逐渐上移而明显变形。2001年以来作者采用切开复位，Chiari骨盆内移截骨并加盖术治疗32例，疗效较好，现报告如下。

简介：健康的新生儿天生不怕水，喜欢在水中寻找感觉，他们会把这当作在子宫内羊水中生活的继续，由于新生儿在自己熟悉的环境中，因此在水中一点也不害怕。

简介：幼儿的尊重需要幼儿在成长发育过程中，有一种强烈的尊重需要。对于自尊、自重和来自他人的尊重的需要或渴望。这种需要的满足与否，对幼儿积极自我的确立、和谐人格的发展具有重要意义。但由于年龄心智阶段的限制，幼儿内心中被尊重的渴望需求，无法像饥、渴、睡、泄等生理需求那样简单明了地表达给家人，而要通过一些具体的行为展示。对家长来说，透过孩子的行为表现，识别孩子的真实意图很重要。

简介：目的长期吸入糖皮质激素是哮喘的首选治疗方法，但国内外对于年幼儿童长期吸入糖皮质激素治疗的安全性仍有争议，本研究旨在探讨支气管哮喘患儿吸入糖皮质激素对骨龄及生长发育的影响。方法73例支气管哮喘患儿给予丙酸氟替卡松吸入治疗，剂量250μg/d，3个月后减量1／3续用3个月，再减为125μg／d续用6个月，治疗后观察疗效，治疗前后分别测量骨龄、身高、体重。结果入选患儿治疗后身高、体重及RUS骨龄增长与正常儿童差异无统计学意义（P〉0．05）；体重指数（BMI）治疗前后差异无统计学意义（P〉0．05）；治疗前后C骨龄与年龄差值分别为-0．2（-0．6，0．8）岁、-0．5（-1．0、0．6）岁，治疗后明显比治疗前延迟（P〈0．05）。结论哮喘患儿吸入糖皮质激素治疗1年对c骨龄发育有一定抑制作用，对RUS骨龄、身高、体重及BMI无明显影响；长期糖皮质激素治疗的患儿应监测生长发育状况。

简介：适合1岁3个月的宝宝游戏目的歌谣配合手指动作，锻炼宝宝手口一致的动作能力，提高其大脑反应水平。歌谣的节奏感非常强，经常配合游戏说歌谣，可以丰富宝宝的音乐感知能力，这种能力将会影响宝宝体验美、创造美的能力。

简介：神经纤维瘤病1型（Neurofibromatosistype1，NF1）是一种常见显性遗传性疾病，是由位于染色体17q11．2的NF1基因突变引起。NF1基因编码神经纤维素，是一个具有GTP酶激活蛋白（Ras—GAP）结构域的、含有2818个氨基酸的蛋白，它加快活性Ras—GTP转换为非活性RAS—GDP。

简介：1病例摘要患儿女,10个月。以“周身红斑,水疱,脱皮伴发热5d”为主诉入院。患儿给予退热剂后肩部,前胸初起散发红点,次日晨起出现红点处变为水疱,粟粒大小至中午发热达38.5℃,水疱变大(在当地用药1d,不详)第4d出现手臂及躯干表皮大片脱落呼吸气促,哭闹无力,状态差,露出鲜红色糜烂面,手臂处糜烂面色暗,可见散在薄壁松弛水疱有破溃,尼氏征(+),血液及脓液培养出金黄色葡萄球菌。入院诊断:中毒性大疱表皮松懈症。患儿入院后3h转入儿科抢救室,精神萎靡,呼吸急促,一般状态差,呻吟状,双上肢不自主抖动,末梢凉,右下肢血压98/71mmHg,心率144次/min,入院后予盐水扩容,镇静,吸氧,万古霉素与马斯平联合抗炎,甲基强的松龙及地塞米松抑制炎症免疫反应,丙种球蛋白对症支持治疗和精心护理。患儿入院第3d精神状态好转进食有力,对症给予口服补液盐。入院第6d面部有结痂无新鲜水疱形成。入院第8d面部及双下肢结痂及坏死表皮脱落露出粉红色皮肤。入院第9d患儿转入外围继续治疗,第20d痊愈出院。2护理2.1病房要求室温控制在23℃~26℃之间,湿度在55%~65%,房间早晚用紫外线消毒2次/d,室内物品及地面每日用消毒液擦拭,严格...

简介：目的评估儿童Perthes病骨盆三联截骨术中应用可吸收棒内固定治疗的可行性、疗效及优势。方法收集2007年4月至2014年12月间由本院收治的74例（79髋）儿童Perthes病的患儿，按Catterall分型：Ⅲ型59髋，Ⅳ型20髋，均采用PolLeCoeur骨盆三联截骨联合可吸收棒内固定术治疗。结果术后随访14个月至7年9个月（平均46个月），根据Mckay标准，本组病例术后髋关节功能优51例（53髋），良15例（17髋），可8例（9髋），优良率为88．61％。术后随访X线片显示骨盆截骨植骨处固定良好，无植骨块松动移位及骨吸收病例发生。患髋髋臼覆盖率由术前75．06％的平均值增加至术后的95．70％，差异有统计学意义（t=-32．06，P〈0．001）；术前患髋骺高比平均为65．49％，术后平均为80．86％，差异有统计学意义（t=-48．13，P〈0．001）；CE角由术前平均16．22°增加至34．47°，差异有统计学意义（t=-44．58，P〈0．001）；而Sharp角则由术前的41．46°降至术后的24．16°，差异有统计学意义（t=51．44，P〈0．001）。结论可吸收棒代替克氏针或金属螺钉应用于儿童Perthes病三联截骨术中髂骨截骨处的固定，疗效满意，操作简单，固定牢靠，无明显不良反应，可避免二次手术创伤。

简介：目的通过临床和X线检查，评估单侧髋脱位联合去旋转截骨术后股骨前倾角的变化，探讨股骨近端横断面上塑形性相关的影响因素，为个体化的手术方案提供参考。方法按Severin和Mckay优和良的标准，回顾性分析2005-2008年作者收治的58例单侧髋脱位患儿临床资料，均接受联合股骨上段去旋转截骨；手术年龄3-15岁，平均（6．11±2．99）岁，随访时间3．4-6．4年，平均（4．74±0．88）年，随访结束时年龄8．2-18．9岁，平均（10．8±2．82）岁。术后通过骨盆前后位平片及侧位片，测量股骨颈干角髋臼指数、中心边缘角和股骨头骺板一股骨颈角，并按Ogata方法测量股骨近端前倾角。随访结束时测量双髋内外旋活动范围。将非手术侧设为对照组。通过SPSSl6．0进行统计分析，重复测量方差分析用于术后前倾角的演变趋势；Pearson相关分析和多元线性回归分析用于股骨前倾角塑形能力相关影响因素；髋关节旋转活动范围分析采用配对样本t检验，P〈0．05为差异有统计学意义。结果①髋脱位联合去旋转截骨术后股骨近端在轴位上存在塑形能力，术后前倾角矫正为21．3±2．13，术后1年逐渐改善至22．9±1．23，随访结束时前倾角为24．7±1．16。②多种因素影响前倾角的塑形，手术时年龄（β=-0．545，P〈0．05）和术后髋臼指数（β=0．349，P〈0．01）与前倾角的塑形呈显著相关，术中去旋转截骨度数（β=-0．050，P〉0．05）和术后颈干角（届=0．039，P〉0．05）与之相关性较弱。股骨颈一骺板角以及中心边缘角与股骨前倾角的塑形无明显相关关系。③随访结束时，双侧髋关节内外旋活动范围无显著差异（P〉0．05）。结论髋脱位在行一期联合去旋转截骨术后，股骨近端在轴位上有一定的塑形能力，且与手术年龄和术中去旋转角度有密切关系，这为髋脱位术前个体化设�

简介：目的探讨前外侧入路、单一切口内进行髋臼周围三联截骨，在青少年髋臼发育不良、髋关节半脱位、股骨头无菌性坏死、发育性髋脱位治疗后残余覆盖不良等髋关节疾病治疗中的应用。方法选择19例（22髋）患儿，平均手术年龄9岁2个月（6～12岁）。术中将Bikini切口向下部分延伸，在单一切口内，进行髋臼周围三联截骨（髂骨、耻骨上支及坐骨支截骨）。术中通过C型臂透视定位，辅助确定截骨位置及截骨方向，使髋臼围绕股骨头骺向前、外侧旋转并向内移，在没有增加股骨头压力的前提下，达到良好的头臼覆盖；使用多枚克氏针或螺钉经髂骨截骨面支撑固定，术后用髋人字石膏固定6周。结果通过比较，手术前后及随访期间X线片上的髋臼指数（或Sharp角）、中心边缘角（CEA）、髋臼与股骨头覆盖率均有明显改善。少数患儿出现坐骨支截骨不愈合，但不影响负重行走。结论采用前外侧入路、髋臼周围三联截骨，相对于其它髋臼周围三联截骨方式（如Tsnnis、Steel、LeCoeur等），具有经单一切口操作、髋臼旋转充分、截骨后内固定方便等特点，适合于Y型软骨尚未闭合，并需大角度改善头臼包容情况的患儿。

简介：刚出生的宝宝，逻辑思维智能比较薄弱，但是经过父母耐心、循序渐进的训I练，宝宝在1岁左右会具备蔺单的分类能力，可以对事物进行相互比较，初步给物品分类。

简介：大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特征的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了点突变，导致蛋白质的结构异常，使表皮容易发生松解，故可以由轻微机械性损伤引起或自动发生[1]。患儿的皮肤缺损和水疱可反复发作，护理不当，极易造成继发感染和瘢痕挛缩。先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良，部分伴发大疱表皮松解症，病因尚无定论，可能和子宫腔狭小或胎儿皮肤和羊膜黏连等有关，缺损一般多发于头皮。

简介：目的总结1例COL1A2新突变致胎儿严重成骨不全症（OI）的临床特征及基因突变的特点,为胎儿产前咨询提供依据。方法对产检B超检查示OI可能的胎儿流产组织抽提DNA进行基因型分析,自行设计COL1A1和COL1A2所有外显子及剪接区域的引物。利用Sanger测序法对胎儿行COL1A1和COL1A2基因外显子及剪接区域的测序分析并行父母验证。依据人类基因突变数据库（HGMD）专业版,对COL1A2突变所致疾病临床表型行文献复习。结果胎儿的COL1A1和COL1A2基因均检测出变异位点。COL1A2基因检测到杂合突变（c.3142G〉T,p.Glu1048Cys）在寡核苷酸多态性数据库、HGMD及Ⅰ型胶原蛋白突变数据库均未见报道,结合胎儿父母验证为新发突变,对比公共数据库及在线预测软件预测该突变类型为致病突变。在HGMD专业版中搜索COL1A2,共检索到387个COL1A2致病突变,与21种疾病及其亚型相关。92%的突变引起OI或其亚型,还可引起Ehlers-Danlos综合征或其亚型。结合COL1A2突变所致疾病临床表型行文献复习,本文报告胎儿符合Ⅱ型OI。结论产前通过超声影像结合基因分型诊断胎儿为COL1A2基因新发突变（c.3142G〉T,p.Glu1048Cys）所致Ⅱ型OI;COL1A2基因编码蛋白长链双螺旋的400~480氨基酸及MLBR3区域中甘氨酸被天冬氨酸或谷氨酸替代,多导致严重表型的OI;本文为产前准确预测胎儿结局、指导临床决策提供依据。

简介：大疱性表皮松解坏死型药疹，即药物引起的中毒性表皮坏死症，是药疹中最严重的一型。其特点是发病急，皮肤及黏膜受损严重，创面呈Ⅱ度烫伤样表现。如果治疗不及时，常引发继发性感染、肾功能衰竭、电解质紊乱、肺炎、内脏出血等，危及生命。

简介：光阴飞度,岁月如歌,转眼间中国当代儿科杂志迎来了15周年华诞。15年风雨历程,中国当代儿科杂志在众多读者、作者和编委的悉心呵护下,一步一个脚印,见证了中国儿科事业的飞速发展。为庆祝中国当代儿科杂志创刊15周年,我刊与中南大学湘雅医院、中国人民解放军医学会儿科分会联合举办庆祝大会、编委会暨当代儿科论坛。本次会议拟定于2013年3月28-31日在湖南长沙召开。大会将邀请国内外著名儿科专家就儿科学各领域的热点问题进行专题报告和现场交流。根据专业的不同，本次大会共设三个分会场，讲座内容丰富，有很强的实用性及指导意义。我们将从本次会议征文中挑选优秀论文进行大会发言，优秀论文将优先在中国当代儿科杂志刊登。与会者将授予全国继续医学教育学分。欢迎广大儿科医护人员及相关科研工作者踊跃投稿，积极参会。