简介：摘要目的分析3-羟基异丁酰辅酶A水解酶（HIBCH）缺乏症患儿的临床表现、辅助检查及基因变异特点，以提高对本病的认识。方法对2019年12月31日入郑州大学附属儿童医院的1例HIBCH缺乏症患儿的临床资料和基因检测结果进行分析，并结合文献，总结HIBCH缺乏症的临床特征和基因变异特点。结果患儿女性，1岁4个月，因“呕吐、腹泻半个月，呼吸困难、间断抽搐13 d”入院，主要表现为消化道感染后出现呼吸困难、抽搐，发病前智力同正常同龄儿，运动稍落后。体检：浅昏迷，反应差，对光反射迟钝；呼吸促，三凹征弱阳性，双肺呼吸音粗糙，可闻及少量痰鸣音；四肢肌张力增高，双侧Brudzinski征、Babinski征、Kernig征均阴性；血羟丁酰肉碱（C4OH）增高；头颅磁共振成像示患儿双侧大脑半球萎缩样改变，双侧苍白球及大脑脚对称性异常信号；基因检测结果示HIBCH基因存在新发复合杂合变异：c.489T>A（p.C163*）和c.740A>G（p.Y247C），分别遗传自表型正常的父母。予以鸡尾酒疗法及对症支持治疗，症状好转。文献检索到的17篇文献（15篇英文和2篇中文）共报道了24例HIBCH缺乏症患者，绝大多数患者临床症状主要为婴儿期早期出现喂养困难、肌张力障碍和进行性发育迟缓，头颅磁共振成像示双侧基底节受损，血氨基酸及酯酰肉碱谱检测示C4OH浓度增高，基因检测示HIBCH基因存在纯合或复合杂合变异。结论HIBCH缺乏症的血氨基酸及酯酰肉碱谱检测较为特异，在其基础上联合头颅磁共振成像、基因检测技术有利于对疾病进行明确诊断。本研究中确诊1例罕见的HIBCH缺乏症患儿，扩展了HIBCH基因变异谱，同时，对已报道病例的临床及基因特点进行总结，提高了对本病的认识。

简介：摘要：本文比较了GB/T 11139《馏分燃料十六烷指数计算法》和SH/T 0694《中间馏分燃料十六烷指数计算法》两种计算十六烷指数方法的差异，并分析了十六烷指数与实测十六烷值之间的关系。结果表明：与GB/T 11139相比，采用SH/T 0694计算出的十六烷指数普遍较高。实测十六烷值与十六烷指数有一定的相关性，两者在数值上能够保持一致，因此在生产工艺不变的条件下，可根据十六烷指数估算柴油的十六烷值。

简介：目的研究吡哆素L-2-吡咯烷酮-5-羧酸酯（MTDX）及其组成物之一VitB6对原代培养睾丸支持细胞分泌乳酸和体外对睾丸合成睾酮的影响,探讨MTDX可能生殖毒性作用机制。方法胰蛋白酶和Ⅳ胶原酶两步分离法分离雄性SD大鼠睾丸支持细胞进行体外培养,分别加入不同浓度的MTDX（0.17g/L,1.7g/L,17.0g/L和34.0g/L）、不同浓度VitB6（0.1g/L,1.0g/L,10.0g/L和20.0g/L）,24h后收集培养液测定乳酸含量。利用离体组织培养和放射免疫技术,观察不同浓度的MTDX是否对大鼠睾丸睾酮的分泌有直接作用。结果与对照组相比,MTDX17.0g/L和34.0g/L剂量组乳酸含量减少;与对照组相比,VitB610.0g/L和20.0g/L剂量组乳酸含量减少。MTDX各剂量组和VitB6各剂量组睾丸培养液中睾酮的含量与对照组相比差异均无统计学意义。结论MTDX可能通过减少了睾丸支持细胞乳酸的分泌而影响生殖细胞的功能,进而影响正常生殖;MTDX对睾丸分泌睾酮没有直接的抑制作用,可能对睾丸间质细胞正常功能没有影响;MTDX的生殖损害可能由其聚合物（组成物）之一VitB引起。

简介：为了寻求新的杀菌先导化合物,通过2噻唑烷酮与氯甲酸酯的缩合反应得到11个N烃氧羰基2噻唑烷酮衍生物(5a~5k),其中10个为新化合物,其结构均经1HNMR、MS、IR和元素分析表征。初步离体杀菌实验结果表明,大多数化合物较之母体2噻唑烷酮具有更高的杀菌活性。在浓度为2000mg/L下,化合物5c、5d、5e、5f、5g、5h、5i、5j对油菜菌核病菌Sclerotiniasclerotiorum的抑制率为100%,5i对番茄灰霉病菌Botrytiscinerea、柑桔青霉病菌Penicilliumitalicum和油菜菌核病菌的抑制率均为100%。

简介：摘要目的研究3-乙酸齐墩果酸(OA3A)对非小细胞肺癌(NSCLC)A549细胞的作用及其可能的机制。方法实验性研究。MTT法和流式细胞术检测OA3A对A549细胞增殖和凋亡的影响，Western blot检测c-Jun氨基末端激酶(JNK)通路活性及凋亡相关蛋白的表达。结果OA3A可显著抑制A549细胞的增殖，诱导A549细胞的凋亡。OA3A可促进JNK的磷酸化。促凋亡相关蛋白Bax和裂解半胱天冬酶3(c-Caspase 3)的相对表达均显著上升(P<0.05)，而抗凋亡相关蛋白Bcl-2的相对表达均显著降低(P<0.05)。结论OA3A可抑制A549细胞的增殖，诱导其凋亡，其作用机制可能是通过JNK通路实现的。

简介：研究3'-大豆苷元磺酸钠对离体心脏缺血再灌注后损伤的保护作用,3'-大豆苷元磺酸钠离体心脏缺血再灌注损伤,DSS对心脏缺血再灌注时冠脉流量的影响如图2所示

简介：目的已知细胞色素P450（CYP450）不仅能催化外源物代谢，还能催化甾体激素的合成和代谢。研究证实，人类在胎儿发育时期肾上腺中已存在与甾体激素合成相关的CYP450同工酶-CYP11A1、17、21、1181和1182，本室前期研究也发现，人胎肾上腺中存在着CYP1A1、CYP2C8—19和CYP3A7，能参与多种外源物的代谢。但迄今为止少有研究涉及胎肾上腺中与外源物代谢相关的CYP450同工酶（CYP1．2，3）与甾体激素合成之间的关系。本研究的目的在于探讨胎儿发育时期外源物对胎肾上腺甾体激素合成的影响及其可能机制。

简介：摘 要：香豆素是许多天然产物和药物分子的核心骨架，其衍生物在光学材料领域也有广泛应用。基于可见光促进作用，发展了一种在弱碱条件下区域选择性合成 3-烷基取代香豆素衍生物的新方法，该方法条件温和且不需额外添加氧化剂，其反应过程是氧化还原中性的。

简介：摘要目的探讨3-正丁基苯酞(DL-3-n-Butylphthalide，NBP)对慢性酒精中毒模型小鼠的情绪记忆的改善作用及可能机制。方法24只C57/BL6成年雄性小鼠，随机分为对照组(CON组，n＝8)，模型组(AT组，n＝8)，治疗组(AT＋NBP组，n＝8)。AT组及AT＋NBP组小鼠采用酒精灌胃方法建立慢性酒精中毒小鼠模型。AT＋NBP组在酒精造模期间每天一次给予40 mg/kg的NBP灌胃，AT组和CON组给予等剂量的玉米油灌胃，连续14 d。采用旷场实验评估小鼠焦虑样行为，悬尾实验评估抑郁样行为，Morris水迷宫和新物识别评估小鼠记忆能力，Tunel染色评估神经元凋亡数量。原代培养小鼠神经元，在细胞水平上给予酒精和NBP干预，采用荧光钙成像技术检测神经元内的钙离子浓度变化。采用SPSS 17.0进行描述性分析，t检验和方差分析。结果AT＋NBP组小鼠在旷场中间区域探索时间较AT组长[(50.68±7.82)s，(38.50±13.93)s；t＝－2.16，P<0.05)]；空间记忆测试中，AT＋NBP组在目标象限探索时间较AT组长[(28.02±7.13)s，(20.98±5.58)s；t＝－2.20，P<0.05]；AT＋NBP组在短记忆测试中2 h时其认知系数RI(0.83±0.08)比AT组(0.68±0.10)高(t＝－3.13，P<0.05)。与CON组比，AT组小鼠前额叶皮层神经元凋亡增加[(17.33±2.51)个，(115.67±6.50)个；t＝－24.41，P<0.001]，AT＋NBP组较AT组减少[(45.00±5.57)个](t＝14.29，P<0.001)；AT组海马齿状回神经元凋亡[(13.75±4.79)个]也较AT＋NBP组少[(5.75±3.30)个](t＝2.75，P<0.05)；神经细胞内钙离子浓度检测结果显示，3种浓度的酒精(100 mmol/L、200 mmol/L、300 mmol/L)均导致神经细胞内相对荧光单位(RFU)△F/F显著增加[(1.43±0.32)，(2.31±1.39)，(1.21±0.73)；t＝－7.67，－2.85，－2.86，均P<0.05]，与之相对应地使用NBP干预的3组神经细胞内RFU变化相对稳定[(－0.04±0.01)，(－0.03±0.01)，(－0.04±0.02)；t＝7.96，2.96，2.92，均P<0.05]。结论3-正丁基苯酞可以改善慢性酒精中毒模型小鼠的学习记忆能力，这可能与抑制中毒模型小鼠神经元凋亡、影响神经元细胞内钙离子稳态有关。

简介：摘要目的对一例全面发育落后的婴儿进行临床和遗传学分析，明确其病因。方法采集患儿及其家系成员的病史，应用实验室检查、遗传代谢病筛查和新一代测序技术对该家系进行临床和遗传学分析。结果先证者临床表现为对声音反应不灵敏，竖头不稳，不能翻身、逗笑，不认识母亲。实验室检查血乳酸、血糖等正常，尿有机酸中3-甲基戊烯二酸、3-甲基戊二酸水平增高，提示为"3-甲基戊烯二酸尿症可能"。头颅磁共振扫描显示胼胝体压部T1W信号偏低，髓鞘化落后于月龄。高通量测序发现CLPB基因存在复合杂合变异c.1085G>A和c.1700A>C，分别遗传自父亲和母亲，二者均为新变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会标准，两个变异均预测为疑似致病变异。结论该患儿可能为CLPB基因变异引起的3-甲基戊烯二酸尿症Ⅶ型。高通量测序技术为分析该类疾病提供了有力的诊断工具。

简介：摘要目的设计并合成3-氰基喹啉类细胞表皮抑制剂中间体。方法以对羟基苯甲酸甲酯为起始原料经多步反应合成3-氰基喹啉类细胞表皮抑制剂中间体。运用1H-NMR和MS法对合成的3-氰基喹啉类细胞表皮抑制剂中间体进行结构确证。结果合成了3-氰基喹啉类细胞表皮抑制剂及数十种合成中间体，1H-NMR和MS法对3-氰基喹啉类细胞表皮抑制剂中间体进行了结构确认。结论此方法简便，结果准确，适用于实验室和工业生产。

简介：目的建立快速鉴定卡他莫拉菌（MC）的方法，并了解呼吸道感染患者中该菌的检出情况。方法采用3-乙酰吲哚纸片法检测MC，对呼吸道标本可疑菌落进行筛选。并用已知菌种进行测试比较。结果该方法检测MC敏感性为100.0%，与近缘菌比较特异性为100．0％。结论3-乙酰吲哚纸片法鉴定MC方法可靠，值得在临床实验室推广应用。

简介：目的：通过对1例2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症患儿的临床表现及检查结果的分析,提高对此类疾病的认识,为该病的及时诊断和治疗提供依据。方法：采用回顾性方法对我院收治的这名患儿的临床症状和体征、实验室常规检查结果、血、尿串联质谱和气相质谱检查结果、X光胸片、彩超、头颅MR、脑电图以及诊疗情况进行回顾和分析。结果：患儿3岁,主要临床表现初期以腹泻、呕吐为主,后来出现嗜睡、意识障碍,气促、难以纠正的代谢性酸中毒等。头颅MRI显示双侧侧脑室轻度扩张,脑沟、脑裂稍增宽。脑电图检查结果为界线性幼儿期脑电图,额、中央区尖波数次发放。血串联质谱检查天冬氨酸等氨基酸升高,尿气相质谱2-甲基-3-羟基丁酸明显增高,但未发现甲基巴豆酰甘氨酸和2-甲基乙酰已酸的异常,基因检测结果为hadh2基因第4外显子p.R130C突变。结论：2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症极为罕见,对有不明原因的难于纠正的代谢性酸中毒、高氨血症、或不明原因的精神萎靡、意识障碍等神经系统症状患儿应警惕该病,可送血或尿标本进行串联质谱、气相质谱及基因分析,以便早期诊断及治疗。

简介：6β-羟基-8-甲基-8-氮杂双环［3，2，1］辛烷-3-酮是合成托品生物碱及其类似物的重要中间体，它是通过羟基丁二醛，甲胺盐酸盐，3-酮基戊二酸在水溶液中的Robinson-Schopf缩合反应制备的。对文献报道关于它的不同合成路线进行了综述，通过实验对它的提取方式进行了改进，缩短了提取时间，提高了收率，并对合成中影响收率的因素进行了讨论。

简介：

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简介：由于成本上升、利润不足，巴斯夫公司于2004年l2月末宣布对1，4-丁二醇及其相关产品进行提价。具体涨价幅度为，1，4-丁二醇、γ-丁内酯(GBL)及N甲基吡咯烷酮每吨产品均涨300美元，四氢呋喃及其聚合物每吨涨价350美元(巴斯夫是全球最大的丁二醇及其附属产品生产商，在欧亚美三大洲拥有7家工厂，全球年产量达57．5万吨)。

简介：摘要：本文研究了N-甲基吡咯烷酮对乙炔效率的影响，以及其在天然气制乙炔装置中的应用和乙炔的市场需求。N-甲基吡咯烷酮是一种具有特殊化学结构和性质的化合物，广泛应用于各个领域。乙炔是一种重要的化学物质，在工业和实验室中具有广泛的用途。研究发现，N-甲基吡咯烷酮可以作为乙炔的吸收溶剂，对乙炔的分离和提纯有着重要的影响。分析N-甲基吡咯烷酮溶剂参数变化对乙炔收率的影响，具有重要的实际应用和工业意义。天然气制乙炔装置是一种常见的生产乙炔的方法，其中N-甲基吡咯烷酮的应用可以提高乙炔的产量和质量。乙炔作为一种重要的化工原料，具有广阔的市场需求。因此，研究N-甲基吡咯烷酮对乙炔的影响对于提高乙炔生产的效率和质量具有重要意义。

简介：本文研究了基于2,3-丁二酮双缩氨基硫脲合锌（II）[Zn（II）-BUSE]中性载体的PVC膜电极。该电极对水杨酸根离子（Sal-）具有良好的电位响应特性,且呈现反Hofmeister选择性行为,其选择性序列从大到小为：Sal^-〉SCN^-〉ClO4^-〉I^-〉NO2^-〉NO3^-〉Cl^-〉SO42-〉SO3^2-。在pH=4.0的磷酸盐缓冲体系中该电极具有最佳的电位响应,在0.1－8.0×10^-7mol/L浓度范围内呈近能斯特响应,斜率为-57.6mV/decade（25℃）,检测下限为5.0×10^-7mol/L。采用交流阻抗技术研究了电极的响应机理,并将电极用于药品分析,结果比较满意。

简介：为了探讨具有光导性能的芳基吡唑啉类化合物的光活化除草作用,由α,β-不饱和酮与苯肼环化,合成了5个1,3,5-三芳基吡唑啉类化合物,其化学结构经IR、1HNMR、MS和元素分析确证,并讨论了其波谱性质.首次研究了这类化合物对稗草的光活化除草作用.结果表明,1-苯基-3,5-二噻吩吡唑啉(化合物Ⅱe)光照下对稗草根长的IC50值为4.46μg/mL,光活化比为2.69,具有较好的光活化除草活性.