简介：

简介：目的探讨小儿环状胰腺的临床诊断思维及手术策略。方法’回顾性分析2000年至2011年作者收治的19例环状胰腺患儿临床资料，对其临床症状、影像学特征、手术方式及预后进行分析。结果19例患儿均在胎儿时期或出生后1周内出现异常，畸形合并率63％，以肠旋转不良和先天性心脏病多见，患儿均经手术治愈，其中17例行十二指肠十二指肠菱形吻合术，2例行十二指肠侧侧吻合术；术后随访3个月至11年，生长发育良好，无一例出现并发症。结论妊娠中后期胎儿超声检查有助于早期发现小儿环状胰腺，对于生后即有明显呕吐的患儿应尽早行腹部立位平片或上消化道造影检查，对剖腹探查明确为环状胰腺者，建议行十二指肠一十二指肠前壁菱形吻合术，注意术中仔细探查和处理肠道合并症，术后应做好长期随访。

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简介：《新生儿临床决策手册》已由人民卫生出版社出版发行。新生儿复苏流程图是一幅基于循证医学的指导新生儿复苏的标准化树状结构临床决策模式图,已在全世界推广使用,对新生儿复苏抢救的成功与否起到关键作用。与新生儿复苏类似,新生儿其他常见疾病的诊治流程也必须按照循证医学的要求进行标准化和优化。鉴于此目的,来自于复旦大学附属儿科医院4位年轻新生儿内外科专家(周文浩,程国强,王来拴,沈淳)总结自身的临床经验,综合北美几个主要新生儿重症

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简介：目的通过改变组蛋白H3K27和S28位点整体修饰水平并检测心脏发育相关基因表达,初步探索位点修饰对基因表达的影响,阐明位点修饰在先天性心脏病（CHD）发病中的可能机制。方法1使用丁酸钠、姜黄素、佛波酯处理培养的C2C12细胞;WesternBlot检测组蛋白H3K27乙酰化（H3K27ac）和H3S28磷酸化（H3S28ph）水平;实时荧光定量PCR检测心脏相关基因表达情况。2对培养细胞行丁酸钠和姜黄素浓度梯度处理,检测位点修饰及表达差异相关心脏基因表达。采用Pearson相关检验位点修饰与基因表达的关系。结果1丁酸钠处理后的C2C12细胞H3K27ac水平较对照组明显上调[（1.90±0.04）vs（1.09±0.01）,P〈0.05],伴H3S28ph水平明显下调[（0.04±0.01）vs（0.73±0.01）,P〈0.05）];姜黄素组H3K27ac水平（0.04±0.00）较对照组明显下调（P〈0.05）,伴H3S28ph水平上调[（0.97±0.06）vs（0.73±0.01）,P〈0.05）];佛波酯组H3S28ph（1.67±0.00）和H3K27ac水平（1.58±0.03）较对照组上调（P〈0.05）。2丁酸钠与姜黄素浓度梯度处理后,H3K27ac、H3S28ph水平与给药浓度的指数有显著的相关性（R2分别为0.993和0.966）。在检测的8个心脏相关基因中,药物处理后均产生了表达改变,差异有统计学意义（ANOVAP〈0.05）;丁酸钠梯度处理的细胞cTnT、Cx43和Six1基因表达与H3K27ac水平呈负相关（R2分别为0.709、0.713和0.651）,与H3S28ph水平呈正相关（R2分别为0.866、0.822和0.766）。姜黄素梯度处理未有显著的相关性（R2〈0.5）。结论组蛋白H3K27和H3S28位点修饰状态的变化影响心脏发育相关基因的表达,可能是CHD的潜在发病机制。

简介：目的了解肺炎衣原体肺炎的临床特征,提高对该病的认识.方法采用ELISA法测定血清肺炎衣原体抗体和取痰液用荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测肺炎衣原体抗原.结果34例住院患儿于病程2周测血清肺炎衣原体IgM抗体均阳性,其中有5例病初取痰液做荧光定量聚合酶链反应为阳性.临床表现咳嗽较为突出,肺部阳性体征有41.2%,X线胸片都有不同程度的肺炎表现,多为单侧病变(70.6%),发病年龄以年长儿居多(72.6%).结论肺炎衣原体是一重要的呼吸道病原体,应予重视.

简介：婴儿期胆汁淤积性肝病通常是由于排人十二指肠内的胆汁减少或中断引起，伴随肝内胆管进行性破坏，导致小叶问胆管数量减少或缺乏。肝内胆汁淤积主要是由于病毒感染、代谢疾病、中毒等因素引起，也可以继发于肝内胆管发育异常、肝细胞分泌胆汁功能下降。从组织病理学上，至少要看到5个汇管区，正常儿童胆管与汇管区（BD，bileduct；PT，portaltracts）比率0．9～1．8，

简介：目的探讨小儿Amyand’s疝（Amyand’shernia，AH）的临床特点及治疗方法，提高诊治水平。方法回顾性分析2004年1月至2010年12月作者收治的18例AH患儿的临床资料。结果18例患儿中，男性17例，女性1例，中位年龄1．2岁（23d至5岁3个月）。临床特点：腹股沟区肿块18例，呕吐11例，发热10例；9例白细胞增高；5例腹部X线检查显示肠梗阻；3例彩超可见阑尾“双边”影，2例见条索状低回声。治疗方法：10例因合并阑尾炎，行疝囊高位结扎术时一并切除阑尾；8例仅行疝囊高位结扎术。18例均痊愈出院。术后病理检查提示单纯性阑尾炎5例，化脓性阑尾炎3例，坏疽性阑尾炎2例。结论小儿AH临床少见，I型AH处理上跟一般嵌顿疝相同，将阑尾直接还纳入腹腔；Ⅱ、Ⅲ型AH则需行阑尾切除。根据术中情况正确处理不同类型的AH，一般均可取得较好的疗效。

简介：目的观察推拿疗法治疗小儿厌食的临床疗效。方法选取80例厌食患儿，根据中医辨证分型，应用推拿疗法治疗，1个疗程后观察患儿食欲、伴随症状改善情况。结果80例患儿中痊愈52例，好转25例，无效3例，总有效率96.25%（77/80）;各辨证分型之间小儿推拿治疗总有效率相当。结论推拿治疗小儿厌食临床疗效显著，且年龄越小效果越好。

简介：矮小症是儿科的一种发育性疾病，中医认为此病归咎于先天因素和后天因素，病因主要责之于脾肾，旁责心肝。在防治矮小症方面，无论中西医都基本达成早发现、早诊断、早治疗的共识。同时有临床报道显示，中医辨证论治对于矮小症具有较好的临床疗效，但尚存在中医研究范围相对局限、临床经验尚未形成规范的辨证论治体系等问题，仍有待进一步探索。

简介：目的了解深圳地区儿童哮喘发病情况和过敏原及肺功能变化。方法应用皮肤点刺试验测定儿童哮喘患者的过敏原。应用F2600和303型肺功能仪分别测定不同年龄组哮喘儿童发作期的肺功能变化。结果122例患者中过敏原测定96例呈阳性反应，阳性率78.7%，对屋尘过敏者81例，占84.4%，对尘螨过敏者63例，占65.6%，对多价昆虫过敏者49例，占51.0%。0～3岁组哮喘发作时75%潮气量与最高呼气流速之比(25/PF)值为(0.4637±0.0969)，潮气量与最高呼气流速之比(%V-PF)值为(0.1579±0.1000)，吸气时间与总呼吸时间之比(Ti/Tt)值为(0.3760±0.0377)，中期呼气流速与中期吸气流速之比(Me/Mi)值为(0.6437±0.1308)，与正常值比较均有显著差异，P<0.01。4～6岁组和7岁以上组哮喘发作期用力肺活量(FVC)、1秒钟用力呼气量(FEV1)、FEV1/FVC、最大呼气中期流量(PEF25%～75%)与正常预计值比较有显著性差异，均P<0.01。结论深圳地区儿童哮喘与外源性过敏原密切相关，肺功能仪测定儿童哮喘的肺功能变化有助于评估哮喘的发病情况。

简介：目的：探讨婴儿急性阑尾炎的临床特点和诊疗方法。方法2008年8月至2014年1月作者收治婴儿急性阑尾炎36例，其中4例采取保守治疗，32例采取手术治疗。结果36例中，35例获治愈（97．22％），1例因多器官功能衰竭死亡（2．78％）。32例手术患儿术后并发切口感染6例（18．75％），腹腔残余感染6例（18．75％），粘连性肠梗阻3例（9．38％）。结论婴儿急性阑尾炎诊断困难，并发症的发生率高，需根据病情和病史结合辅助检查，选择合理的治疗与手术方案。

简介：目的分析主肺动脉窗（APW）的发病、分型和伴发畸形情况，总结诊断及治疗经验。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果25例APW患儿进入分析，男14例，女11例，年龄5d至13岁（6月龄以下12例），占同期住院先天性心脏病患儿的0．18％。Ⅰ型5例（20％），Ⅱ型16例（60％），Ⅲ型1例（4％），V型3例（12％）。单纯APW10例，APW合并单纯卯圆孔未闭3例；余12例（48．0％）均合并其他需纠正的心血管畸形，其中合并单纯房间隔缺损（ASD）1例，单纯动脉导管未闭（PDA）2例，单纯室间隔缺损（VSD）3例，右室双出口和ASD1例，主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例，肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例，主动脉弓离断及PDA3例。超声心动图诊断17例，误诊或漏诊8例（32％）中5例通过心导管检查及造影诊断，3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压，其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压，4例家长放弃诊治，其余19例施行一期根治术，术后死亡2例（10．5％）。17例术后随访3个月至9年3个月，平均（23±27）个月，其中15例临床无症状，复查超声心动图APW修补无残余，肺动脉压力逐渐下降至正常。结论APW缺损主要发生在主动脉远端，常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等；超声心动图为首选检查方法，但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压，一经诊断尽早手术，可获得较好的中长期疗效。

简介：目的探讨小儿胆道蛔虫并感染的防治.方法回顾性分析1984年1月～2003年12月收治的148例小儿胆道蛔虫症病例.结果148例患儿中146例采用非手术治疗,2例手术治疗,所有患儿均获治愈,108例获随访3个月～10年,有10例复发,8例合并胆石症.结论在农村胆道蛔虫仍属常见,大剂量注射维生素C是一种较简便有效的治疗方法并可减少并发症.

简介：目的探讨胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)mRNA、Cajal间质细胞(ICC)及缝隙连接蛋白43(Cx43)与先天性巨结肠(HD)发病的关系。方法依据纳入和排除标准选择2006年8月~2007年9月经病理诊断为HD的患儿,取手术切除结肠标本作为HD组,根据取材位置不同分为狭窄段(又分为短段型和常见型)、移行段和扩张段亚组。应用半定量RT-PCR及免疫组化技术检测结肠组织GDNFmRNA水平和ICC、Cx43的分布,以肠套叠患儿手术结肠标本作为对照组。结果研究期间HD组纳入42例,对照组纳入5例。①狭窄段亚组GDNFmRNA表达较扩张段亚组和对照组明显降低(P<0.05);扩张段亚组和对照组GDNFmRNA表达差异无统计学意义(P>0.05)。狭窄段亚组中短段型较常见型GDNFmRNA表达低(P<0.05)。②ICC在对照组和扩张段亚组主要分布于黏膜下丛和肌间丛,呈现连续性分布,相互连接形成网络状结构。ICC在狭窄段亚组结肠组织内的分布显著减少或消失,与对照组和扩张段亚组差异有极显著统计学意义(P<0.001),肌间丛的网络状结构完全破坏,残存ICC形态异常;移行段亚组结肠组织内ICC的分布较对照组...

简介：目的探讨内皮索(ET）和降钙索基因相关肽(CGRP)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的变化及临床意义。方法采用放射免疫法对36例HIE患儿和18例健康足月新生儿血浆ET和CGRP水平进行了同期动态测定。结果HIE患儿急性期血浆ET和CGRP水平较恢复期明显增高(P＜0．01)，并明显高于同期对照组水平(P＜0．01)，恢复期与正常对照组无显著性差异。急性期不同程度HIE及对照组之间ET，CGRP水平比较表明．重度组明显高于对照组、轻度组及中度组，中度组高于对照组和轻度组，轻度组与对照组无显著性差异。急性期患儿血浆ET和CGRP呈直线正相关(r=0．38．P<0．05)。结论ET和CGRP参与了新生儿缺氧缺血性脑病的病理生理过程。ET的增高可能是促发HIE脑损伤的一个重要因素，而CGRP增高在HIE病程中对脑损伤可能具有一定保护作用。

简介：目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患儿骨髓CD34＋CD59＋细胞的分离、纯化及体外扩增的条件，并对扩增后细胞的长期造血能力进行评估，为探索PNH患儿新的治疗途径提供实验依据。方法采用磁珠一流式细胞仪二步分选法，从PNH患儿骨髓中分选出CD34＋CD59＋细胞，在不同细胞因子组合条件下进行体外扩增，并培养集落形成细胞（CFCs）及长期培养始动细胞（LTC-IC）。结果体外扩增最适宜的细胞因子组合为干细胞因子＋白细胞介素（IL）-3＋IL-6＋FLT3配基＋巨核细胞生成素＋红细胞生成素，最适宜的扩增时机为第7天，此时CD34＋CD59＋细胞的扩增倍数为30．4±6．7倍。CD34＋CD59细胞在扩增以后，仍为CD59细胞，能保持较好的形成CFCs的能力，仍能形成LTC-IC，与扩增前相比差异无统计学意义；但PNH患儿CD34＋CD59＋细胞的扩增能力低于正常对照的CD34＋细胞（P〈0．01）。结论PNH患儿的CD34’CD59‘细胞能够进行体外扩增，扩增后的细胞仍然具备长期造血重建的能力，并且无向PNH克隆转化的趋势，说明对PNH患儿进行自体移植在临床上有可行性。

简介：目的总结小儿肺炎旁胸腔积液的病因和临床特点以指导临床诊疗.方法分析伴有肺炎旁胸腔积液的31例患儿的发病年龄、发病季节、病原学、影像学特点和治疗效果等临床资料.结果31例患儿中以支原体感染19例（63.3％）为主要原因;细菌感染6例（5.16％）.其中合并败血症1例,肺不张2例,肺脓肿1例,心包积液2例,先天性肺发育不良1例,中耳炎听力减退1例.病因不明6例.经3～5d治疗,多数预后良好.结论小儿肺炎旁胸腔积液以支原体感染占首位,常为混合感染,有明显的年龄特点,影像学改变均为大叶性肺炎,特别以右侧多见,肺部呈实变体征,罗音及胸片可游走性变化,高热中毒症状明显.强调综合治疗,合并基础体质疾病,预后不良.

简介：注意缺陷多动障碍（attentiondeficithyperactivitydisorder，ADHD）是儿童期尤其是学龄期儿童最常见的精神障碍之一，也是学龄期儿童患病率最高的慢性健康问题。以注意力不集中、活动过度和冲动性为特征，病因及发病机制目前正在探索中，致病因素是多源性的，是生物-心理-社会多因素形成的疾病模型。文献报道ADHD患病率差别很大，不同时期、不同国家报道的患病率各不相同，主要原因与过去20年间曾对ADHD诊断标准多次修订有关，另外与对诊断标准的掌握尺度有关。全球范围患病率为3％～10％，男女比例为4～9：1，在西方国家儿童中的患病率为3％～5％，国内调查的患病率为3％～10％。对ADHD的治疗始于20世纪30年代，目前虽然取得一定进展，但仍有40％～50％的患儿可延续至成人期。ADHD共患其他精神障碍的危险度很高，因此对该病的正确诊断和治疗十分重要，本文对ADHD发病机制、临床表现、诊断、共患疾病及治疗进展综述如下。