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  • 简介:摘要患儿甲基丙血症(MMA)的发病率和病死率均较高,是一种罕见的常染色体隐性遗传性丙酸代谢障碍性疾病,由甲基丙辅酶(MMA的最常见原因)缺乏或在合成腺苷钴胺(辅因子)过程中未能将L-甲基丙辅酶A转化为琥珀酰辅酶A引起。迄今为止已经鉴定出272种不同的突变,其中大多数为错义/无义突变,此种代谢错误表现为血浆和尿液中积累了大量甲基丙,伴有或不伴有高同型半胱氨酸血症(称为孤立性MMA)。患儿可经历反复和严重的急性代谢失代偿期,表现为代谢性酸中毒、高氨血症和进行性脑病等,如不及时治疗,将严重危害生命。本文旨在对MMA的流行病学特点、临床表现、诊断、治疗等作一综述。

  • 标签: 患儿 甲基丙二酸血症 甲基丙二酰辅酶A变位酶 腺苷钴胺
  • 简介:摘要报道2例罕见的发生于腮腺的涎腺嗜细胞性脂肪腺瘤。大体观察:2例均包膜完整,1例呈多结节状,1例呈哑铃状。镜下观察:2例肿瘤均被覆薄的纤维性包膜,由不同比例的脂肪组织和大小不等的嗜酸性细胞巢混合构成。免疫组织化学染色:2例嗜酸性细胞均表达人低分子量细胞角蛋白,部分表达细胞角蛋白(CK)7、CK5/6、CK19、p63、上皮细胞膜抗原(EMA),不表达S-100蛋白、Calponin、DOG1,Ki-67阳性指数约1%~2%。2例分别随访4和5个月,均未见复发。

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  • 简介:摘要目的探讨甲基丙血症(methylmalonic acidemia,MMA)cblA型患儿的临床特点、基因变异类型及治疗效果。方法分析12例cblA型MMA患儿的临床表现,治疗方案及预后,对先证者及其父母进行MMAA基因的变异分析。结果MMA cblA型患儿主要表现为呕吐、气促和嗜睡。维生素B12治疗对11例(91.7%)患儿有效。治疗后患儿血丙酰肉碱、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值、尿甲基丙及甲基枸橼水平均显著降低,差异有统计学意义(均P < 0.05)。8例患儿生长发育正常(66.7%),4例智力运动发育落后(33.3%)。检测到14种MMAA基因变异,包括6种新变异:c.54delA(p.A19Hfs*43)、c.275G>A(p.G92V)、c.456delT(p.G153Vfs*8)、c.667dupA(p.T223Nfs*4)、c.1114C>T(p.Q372X)和c.1137_1138delCA(p.F379Lfs*27)。最常见的变异为c.365T>C(p.L122P)(29.2%)。结论cblA型MMA患儿主要表现为呕吐、气促和嗜睡,大部分患儿为维生素B12治疗有效型。c.365T>C为中国MMAA基因的常见变异。

  • 标签: 甲基丙二酸血症 MMAA基因 丙酰肉碱 甲基丙二酸
  • 简介:摘要:以10L小试罐为基础,探讨了发酵法生产十二碳过程中,接种量、温度、pH值、搅拌速度、通风量、溶氧对发酵产的影响,通过优化发酵条件提高发酵产量,并在50m3发酵罐扩大培养验证,批次产量、发酵周期、烷烃转化率都得到有效提高。

  • 标签: 发酵 十二碳二元酸 工艺条件
  • 简介:摘要:己是最主要的脂族,其稳定性好,无毒性,可以与多种官能化合物进行缩合。本研究主要是由法国罗迪尔公司研发的一种醇酮氧化法。该工艺已较为成熟,但使用的是强氧化硝酸。设备发生了严重的腐蚀,产生了N20,对环境造成了污染。近几年来,人们一直在探索新的催化剂、催化系统、优化工艺等方面的传统生产技术,并取得了一些令人鼓舞的成果。

  • 标签: 己二酸 环己烯 环己烷 催化氧化 过氧化氢
  • 简介:摘要:本文尝试对己生产工艺流程与步骤进行研究,找准提升负荷水平的关键措施与方向,通过对生产工艺的优化改进,尝试控制硝酸含量,并严格控制铁含量,以达到改进生产装置工作效能,提升己生产质量的目的,可供业内参考。

  • 标签: 己二酸 生产工艺 优化措施
  • 简介:摘要:己是一种重要的元羧酸,广泛应用于聚酯材料的合成中。本文系统分析了己作为聚酯原料的合成工艺及其性能特点。首先概述了己的化学结构及其在聚酯中的作用,然后重点探讨了基于己的聚酯合成技术,包括缩聚反应条件优化、催化剂选择以及分子量调控等关键因素。紧接着,对比分析了基于己的聚酯材料的热稳定性、力学性能、成型性等关键性能指标。最后,展望了己作为聚酯原料的未来发展趋势。本文为进一步提高己基聚酯材料的性能提供了重要的理论依据和技术支撑。

  • 标签: 己二酸 聚酯材料 合成工艺 性能分析
  • 简介:摘要:建立了气相色谱-串联质谱(GC-MS)法测定食品接触用塑料制品、涂层及粘合剂产品在食品模拟物(4%乙酸、10%乙醇、50%乙醇和橄榄油)中新醇的特定迁移量的方法。以食品模拟物浸泡待测样品,冷却至室温并混匀,水基食品模拟物(4%乙酸、10%乙醇、50%乙醇)经苯硼酸衍生化后用正己烷萃取,经聚四氟乙烯(PTFE)针头过滤器过滤后进样;橄榄油模拟物用水/正庚烷提取后,下清液经苯硼酸衍生化后用正己烷萃取,经聚四氟乙烯针头过滤器过滤后进样。采用DB-5MS毛细管色谱柱分离(30 m×0.25 mm, 0.25 μm),用气相色谱-质谱法测定新醇的特定迁移量。方法的线性关系良好(R2≥0.995),在4种食品模拟物中的检出限可达到0.05 mg/kg;0.05 mg/L, 0.25 mg/L, 5 mg/L三个浓度水平下的加标回收率为83%~116%,相对标准偏差(RSD)为3.4%~13.3%。本方法的色谱分离效果和线性关系较好,回收率和准确度高,检测灵敏,可以满足我国国标对于新醇作为食品接触材料添加剂的迁移限值的检测要求。

  • 标签: 气相色谱串联质谱法 新戊二醇 特定迁移量 食品模拟物
  • 简介:玻璃化转变是决定聚合物改性与加工等综合性能的重要环节。基于分子动力学方法,采用NPT(等温等压)正则系综,研究了聚丁醇酯(PBS)的玻璃化转变行为及主要影响因素。结果表明,PBS玻璃化转变温度为243.7K,与前人实验结果较为吻合;面角扭转能、非键能及分子内氢键强度在243.7K附近发生突变,对PBS的玻璃化转变行为起到重要作用,是导致PBS出现玻璃化转变的根源之一。

  • 标签: 分子动力学 聚丁二酸丁二醇酯 玻璃化转变 力场能量项 氢键
  • 简介:1通往小学校园的那条长长的小路尽头,有一条弯弯曲曲的小河。河边有很多种野草,每一种野草都有自己的名字,有自己的脾气。那种贴着地面生长的锅巴草青青葱葱的,枝叶都很甜美,是牛羊最爱吃的草。七七芽浑身都是刺,一看就脾气火暴,很不好惹,牛羊见了它都躲着走。蒲公英开着纽扣大的黄花,金灿灿的,连牛羊看了也喜欢,舍不得吃它。

  • 标签: 兔子 蒲公英 野草 青葱 枝叶 黄花
  • 简介:摘要目的探讨5-氨基光动力学疗法(ALA-PDL)在预防尿道尖锐湿疣术术后复发中的意义。方法将我院收治的100例确诊为尿道尖锐湿疣患者按照入院时间随机分为对照组(单独电灼治疗)和治疗组(ALA-PDL联合电灼治疗),对比观察两组患者的复发率以及不良反应。结果治疗组的复发率(9.3%)明显低于对照组(36%),治疗组的不良反应发生率(8%)明显低于对照组(56%),差异对比均具有统计学意义(P<0.05)。结论ALA-PDL联合电灼治疗尿道CA的疗效显著,术后复发率较低,不良反应较少,是一种安全、有效的治疗方法。

  • 标签: 5-氨基酸酮戊光动力学疗法 尖锐湿疣 术后复发 效果
  • 简介:摘要 : 目的:通过对 1例主要表现为呕吐的 MMA血症患儿的护理,探讨对此病的护理体会。方法:选择 1例山西白求恩医院儿科收治的患儿,予患儿进行一般护理、病情观察、用药护理、饮食护理、心理护理、出院指导等相应的护理。结果:经过 7天的治疗及护士的精心护理,复查尿液、铁蛋白、血气分析及血氨基浓度后,患儿病情好转,出院。

  • 标签: 患儿 MMA 护理
  • 简介:摘要目的探讨依地钠对增强保湿剂保湿性能的效果。方法通过测定与水结合的能力,对5种保湿剂添加依地钠前后进行保湿性能的测试。结果依地钠能增强甘油、聚乙醇400的保湿效果。

  • 标签: 甘油 聚乙二醇400 依地酸二钠 保湿剂 保湿性能
  • 简介:摘要近年来己产品的价格持续走低,节本增效、降低生产成本已经成为企业竞争的有力措施,本文主要是通过对生产工艺分析,并结合实际生产特性,摸索得出降低己醇酮单耗的有力措施。

  • 标签: 单耗 成本 醇酮
  • 简介:1例75岁男性患者,因治疗前列腺癌骨转移,静脉滴注帕米膦钠60mg+0.9%氯化钠注射液500mL。14d后出现左上臂肌肉疼痛,逐渐发展至右上臂、胸部肌肉疼痛,同时两手手指发僵。考虑帕米膦钠致肌肉疼痛,遂给予口服萘汀美酮每次0.5g,每日2次,持续10d,肌肉疼痛症状缓解并逐渐消失。

  • 标签: 帕米膦酸二钠 肌肉疼痛 药品不良反应
  • 简介:邻苯甲酸酯(phthalateesters,PAEs)是目前应用范围较广的一类增塑剂,用以增加高聚物的可塑性。PAEs通过范德华力同高聚物结合,易逸出基体,其具有致畸和致突变性,故属于环境内分泌干扰物。PAEs污染已引起公众特别关注,多种关于PAEs环境行为和毒理性研究为控制其污染提供重要的理论依据。

  • 标签: 邻苯二甲酸酯 毒性 环境行为