简介：摘要自体造血干细胞移植（auto-HSCT）是治疗淋巴瘤的重要手段之一，在国内临床实践中的应用也日趋广泛。目前我国淋巴瘤auto-HSCT在整体的规范性和专业性方面与欧美等发达国家和地区尚有一定的差距，因此如何规范、合理应用auto-HSCT仍是国内临床医生面临的问题。基于国内主要auto-HSCT中心的经验和国内外相关研究进展，由中国临床肿瘤学会（CSCO）自体造血干细胞移植工作组牵头制定了该指导原则，从auto-HSCT的适应证、干细胞的动员与采集、干细胞的冻存与复苏、预处理、移植相关并发症、移植期间的护理等方面进行了总结，旨在指导临床医生更好地应用auto-HSCT治疗淋巴瘤，为患者带来最大获益。

简介：摘要随着系统生物学技术的快速发展，探索NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma，NKTCL）新的诊断靶点、发病机制、临床治疗以及进行预后评价成为可能。目前研究认为NKTCL发病与EB病毒感染有关，EB病毒导致NKTCL发生主要与潜膜蛋白有关。放疗后辅助化疗为早期NKTCL的标准治疗方案，对于晚期患者则考虑以化疗为主再配合局部放疗作为其治疗手段，但预后较差。未来的研究重点将集中在EB病毒相关NKTCL的发病机制、治疗相关的生物标志物以及多中心临床试验，从而探索针对NKTCL可行的个性化治疗方案。

简介：摘要目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床病理资料。结果11例患儿以发热、鼻塞、淋巴结肿大等起病，临床表现不典型，多见EB病毒DNA载量升高（10例）、肝功能异常（7例）及乳酸脱氢酶升高（9例），最终确诊依靠病理活组织检查。2例在治疗过程中发生噬血细胞综合征。病理检查11例患儿CD3、EB病毒编码的小分子RNA（EBER）均阳性，9例CD56阳性。治疗以化疗为主，截至随访结束，7例死亡，3例生存并定期门诊随访，1例仍规律治疗中。11例患儿1年生存率为45.5%，3年生存率为18.2%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型，与EB病毒感染关系密切。该病侵袭性高，预后差，确诊后需尽早行造血干细胞移植。

简介：多原发癌（multipleprimarycancinoma,MPC）又称重复癌,是指同一个体的单个或多个器官同时或异时性发生2个或2个以上恶性肿瘤-（[1-2]）。笔者现对1例卵巢癌并套细胞淋巴瘤进行报道。1病例资料患者,女,51岁,因腹胀伴下腹痛1个月入院。1个月前无明显诱因出现腹胀、下腹痛伴腰酸,不伴恶心、呕吐,在当地诊所按盆腔炎给予药物口服无明显好转。我院彩超示：脾大。

简介：弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤，其可侵犯所有年龄段的患者，且具有广泛的临床表现。上世纪70年代DLBCL是以蒽环类药物作为基础化疗，而现在利妥昔单抗的出现，利妥昔单抗＋环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松（R～CHOP）成为所有年龄段治疗DLBCL的一线治疗方案。但仍有较多患者出现复发和原发耐药，这也是DLBCL病死率的主要组成部分。本文对DLBCL免疫分型、细胞形态、诊断、治疗等最新进展作如下综述。

简介：无

简介：肠病相关性T细胞淋巴瘤（enteropathy-associatedTcelllymphoma,EATCL）是1985年Isaacson首先提出的起源于肠上皮内T淋巴细胞的恶性肿瘤。2002年WHO新分类对T细胞和NK细胞的淋巴组织肿瘤称为肠病型T细胞淋巴瘤（enteropathytypeTcelllymphoma,ETTCL）。本病罕见,极易误诊,恶性程度高，预后极差，1年生存率不足30％，中位生存期为4个月。本文就我院收治的1例ETTCL患者的诊治经过，结合文献分析报道如下。

简介：无

简介：摘要反转型滤泡性淋巴瘤（reverse variant of follicular lymphoma，RVFL）是滤泡性淋巴瘤的一种特殊组织学亚型，该亚型极为罕见，检索目前仅有4篇英文文献共8例报道。本文报道1例发生于50岁女性腋窝淋巴结的病例，形态学表现为肿瘤性滤泡中央深染、周围淡染，同时该病例得到免疫组织化学和荧光原位杂交检测的证实。该形态学亚型多数病理医师不熟悉，所以需要引起足够的重视，以避免发生误诊；同时需要积累更多该亚型的病例，以明确其临床及预后意义。

简介：摘要间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK＋)间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者对蒽环类药物为基础的常规化疗反应良好，总体反应率可达90%，5年总体生存(OS)率达70%～90%。但是复发/难治性ALK＋ ALCL患者通常预后不良。克唑替尼作为治疗ALK的靶向抑制剂，对ALK＋ ALCL患者疗效显著，不良反应轻微，并且可作为造血干细胞移植(HSCT)的桥接治疗或移植后维持治疗。克唑替尼为长期控制和治愈ALK＋ ALCL创造条件，但是治疗过程中应警惕停药后原发病复发的风险。虽然采用克唑替尼治疗ALK＋ ALCL疗效显著，但是耐药问题限制其临床应用。克唑替尼能否单药或联合其他药物作为ALK＋ ALCL的一线治疗方案，还需要进一步的临床研究证据支持。

简介：摘要目的探讨原发性胃淋巴瘤和原发性大肠淋巴瘤的临床特点差异。方法对56例原发性胃肠道淋巴瘤（PGIL）患者的临床资料进行回顾性分析，比较胃淋巴瘤与大肠淋巴瘤间的临床特点差异。结果两组在性别、病程、平均发病年龄方面无显著差异（P＞0.05）；胃淋巴瘤以Ⅲ～Ⅳ期患者居多，B系淋巴瘤为主，大多行根治性手术与化疗；大肠淋巴瘤以Ⅱ期患者居多，T系多于B系，主要行姑息手术治疗，两组比较具有明显差异（P＜0.05）。两组在内镜下的诊断率均较低。结论原发性胃淋巴瘤与大肠淋巴瘤在临床分期、治疗方法方面有差异，且内镜下诊断率均较低。

简介：摘要具有小细胞特征的结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（extranodal NK/T cell lymphoma nasal type，ENKTL-N）是一种罕见的ENKTL-N类型，该型缺乏经典型ENKTL-N常见的瘤细胞多形性、血管浸润和凝固性坏死等特征性病变，且Ki-67阳性指数较低，导致诊断困难。本文报道1例51岁男性，鼻塞多年。送检灰白色小组织，组织形态学显示单一的小型淋巴样细胞增生，未见坏死、血管中心性浸润或血管破坏。免疫组织化学结果：CD2、CD7和CD56等均阳性，CD20、CD79α、PAX5、bcl-2均阴性，Ki-67阳性指数低于5%。原位杂交：EBER阳性。患者化疗后出现骨髓抑制，于确诊2个月后死亡。诊断时主要与慢性活动性EBV感染（CAEBV）和淋巴组织不典型增生（ALH）进行鉴别。

简介：1病历摘要（图1）女,38岁;因＂双眼视力下降伴头痛1月余,加重3d＂于2015年4月入院。病人系产后23d,无眼外伤史,查体未见异常。头颅、垂体MRI检查提示鞍区占位性病变,大小约1.7cm×1.1cm×1.8cm,T_1WI为中等信号,T_2WI为混杂中高信号,增强扫描后明显强化。

简介：

简介：摘要目的探讨自体造血干细胞移植（auto-HSCT）巩固治疗T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的疗效及相关影响因素。方法对2006年4月至2017年7月在苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科接受auto-HSCT的41例T-LBL患者进行回顾性分析。结果①41例T-LBL患者中，男30例，女11例，中位年龄24（11~53）岁，12例（29.3%）纵隔累及，20例（48.8%）骨髓累及，Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例（80.5%）；移植前疾病处于第1次完全缓解（CR1）期26例（63.4%），非CR1期15例（36.6%）；移植前国际预后指数（IPI）中低危组（<3分）29例（70.7%），中高危组（≥3分）12例（29.3%）。②移植后中位随访29（3~98）个月，全部41例患者的3年总生存（OS）率、无进展生存（PFS）率分别为（64.3±8.2）%、（66.0±7.8）%，3年累积复发率（CIR）为（30.7±7.4）%，3年非复发死亡率（NRM）为（4.8±4.6）%。③CR1组、非CR1组患者3年OS率分别为（83.4±7.6）%、（38.9±12.9）%（P=0.010），3年PFS率分别为（83.8±7.4）%、（40.0±12.6）%（P=0.006），3年CIR分别为（16.2±7.4）%、（53.3±12.9）%（P=0.015），3年NRM分别为0、（14.3±13.2）%（P=0.157）。④IPI中低危组、中高危组3年OS率分别为（76.9±8.4）%、（35.7±15.2）%（P=0.014），3年PFS率分别为（77.4±8.2）%、（40.0±14.6）%（P=0.011），3年CIR分别为（18.1±7.3）%、（60.0±14.6）%（P=0.006），3年NRM分别为（5.6±5.4）%、0（P=0.683）。结论auto-HSCT可显著改善T-LBL患者的预后，移植前疾病状态和IPI评分是影响auto-HSCT疗效的重要因素。

简介：[ 摘要 ] 报告 1 例原发性皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤，腿型。患者男， 69 岁，司机，右小腿肿物半年，泛发四肢 3 周，伴溃烂 1 周。皮肤组织病理活检：真皮及皮下组织可见广泛的肿瘤细胞浸润。肿瘤细胞核大、嗜碱、异性，呈圆、椭圆、多角、腰果状多种形态。可见核仁，胞浆少，分裂像多见。免疫组化： CD20 （ + ）， CD79a （ + ）， AE1 /AE3(—) ， S100(—) ， HMB-45(—) ， CD34(—) ， CD3(—) ， CD5(—) ， PAX-5(+) ， Bcl-6(—) ， CD10(—) ， HUM-1(—) ， Ki-67 （约 70% ）。

简介：摘要盆腔原发弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）因其临床症状缺乏特异性，多表现为盆腔包块及腹部不适，为患者诊断治疗带来一定困难。现报道1例盆腔原发DLBCL患者，供临床参考。

简介：摘要目的探讨间变性淋巴瘤激酶（ALK）易位性肾细胞癌的临床病理学、分子遗传学、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析解放军东部战区总医院2011年1月至2020年12月收集的2例ALK易位性肾细胞癌的组织形态学特征、免疫组织化学表达以及相关预后信息，采用荧光原位杂交（FISH）技术、逆转录聚合酶链式反应（RT-PCR）、高通量靶向测序等多项分子检测分析其分子病理特征。结果男女各1例，年龄分别为59岁和57岁。形态学上，例1类似于肾集合管癌或髓质癌，呈小管状、微囊网状结构，具有显著的黏液背景及淋巴细胞浸润；例2则类似于Xp11.2易位性肾细胞癌或Ⅱ型乳头状肾细胞癌，呈管状乳头状、局部实性结构，肿瘤细胞胞质呈絮状，间质内见多量泡沫样组织细胞，未见黏液背景及淋巴细胞浸润。免疫表型方面，2例均强阳性表达ALK蛋白，此外细胞角蛋白7、E-cadherin、波形蛋白、PAX8和CD10呈现不同程度的表达，其余标志物均为阴性。多种分子检测技术均明确显示ALK基因易位，例1为罕见的VCL-ALK融合基因，融合位点为VCL基因的第16号外显子和ALK基因的第20号外显子；例2为EML4-ALK融合基因，融合位点为EML4基因的第2号外显子和ALK基因的第20号外显子。结论ALK易位性肾细胞癌较为罕见，形态多样，容易漏诊和误诊。特征性的ALK蛋白表达和分子检测ALK基因重排有助于该类型肾癌的确诊。

简介：摘要弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的侵袭性非霍奇金B细胞淋巴瘤，具有高度异质性，识别高危患者尤为重要，目前已经发现多种因素影响其预后。笔者根据国内外的研究进展，从临床特征、分子生物学特征和PET/CT多方面对影响DLBCL患者预后的因素进行综述。

简介：摘要目的探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床病理特点、免疫组化特征及鉴别诊断。方法标本采用10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，3-4um切片，光镜观察。福州迈新生物技术开发有限公司即用型工作液，免疫组化MaxVision法，检测肿瘤细胞免疫表型。结果36例DLBCL中结内占52.8%，结外占47.2%，胃DLBCL是最常见的结外淋巴瘤类型，占结外淋巴瘤52.9%，无论发生于结内或结外，肿瘤均由中心母细胞或免疫母细胞样大细胞构成，瘤细胞弥漫分布，全部表达B细胞标记CD20，83.3%（30/36）病例Ki67>40%，36.1%(13/36)表达MUM1，69.4%（25/36）表达bcl-2，38.8%(14/36)表达bcl-6，13.8%(5/36)病例表达CD10，少数病例表达CD5（1例）及CD30（2例），瘤细胞不表达CK、CEA、CD3、ALK、EMA。GCB型13例（36.1%），non-GCB型23例（63.9%）。随访2-34月，17例建在，9例死亡，10例失访。结论DLBCL是发生于结内、外的大B细胞弥漫性增生形成的一组侵袭性淋巴瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，占54.5%（36/66），也是最常见的结外淋巴瘤类型，具有发病部位广泛，免疫表型复杂等特点。临床病理诊断及免疫组化在鉴别诊断及淋巴瘤分类中具有重要意义。