简介:1病例资料男,12岁,因'反复咯血4年余,再发1d'主诉就诊,门诊血常规:WBC8.12×109·L-1,N0.57,L0.33,Hb151g·L-1,PLT271×109·L-1,CRP<8mg·L-1。病程中患儿无反复发热、气促、喘息,无鼻衄、呕血、便血及血尿,无消瘦、皮疹、皮肤苍白、乏力及盗汗等表现。于2014年2月6日收入首都医科大学附属北京儿童医院(我院)呼吸科病房。图1为患儿起病后的症状、体征、诊断和治疗等重要临床信息时间轴。患儿母孕期不规律产检,孕2个月余有先兆流产曾予保胎治疗,否认放射性物质及化学毒物接触史。患儿出生有窒息抢救史,生后住院治疗
简介:窒息性胸廓发育不良(asphyximingthoracicdystrophy,ATD),又称Jeune综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,表现为特征性骨发育异常,常伴有肺、肝、肾、胰腺或视网膜等多系统的发育与功能异常。大多数患儿因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染,严重者生后数周内死亡。国内、外文献报道的病例多以呼吸道症状为主要表现;以肾病为首要表现的病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病仍缺乏认识,误诊及漏诊率较高。我院收治了以肾病为主要表现的Jeune综合征患儿1例,现报道如下。
简介:目的研究胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1的表达,探讨其与胆道闭锁患儿肝纤维化的关系。方法利用免疫组化法(SP法)检测33例胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1蛋白的表达,通过图像分析技术进行定量研究。结果胆道闭锁患儿肝组织中MMP-2、TGF-β1蛋白均有不同程度的表达,以肝细胞胞浆、胞膜表达最为明显。MMP-2、TGF-β1蛋白在肝组织中的阳性表达随肝纤维化程度的加重而增强。呈正相关(前者r=0.5063,P〈0.05;后者r=0.6179,P〈0.05)。MMP-2、TGF-β1在胆道闭锁患儿肝组织中的表达强度明显高于对照组(P〈0.01),MMP-2与TGF-β1的表达有高度相关性(r=0.9200,P〈0.01)。结论MMP-2、TGF-β1与胆道闭锁肝纤维化的发生、发展密切相关;抑制MMP-2、TGF-β1的表达有望阻止胆道闭锁患儿肝纤维化进程。
简介:目的探讨血浆前白蛋白(PA)和白细胞计数(TLC)对川崎病患儿冠状动脉病变预测的意义。方法分析2013年1月至2016年1月江门市中心医院院收治的川崎病患儿83例,分析其病例资料,包括血浆中PA水平、TLC和冠状动脉超声检查结果等。采用t检验、χ~2检验以及ROC曲线下面积(AUC)与截断值计算等统计方法,对PA和TLC与冠状动脉病变进行相关性分析。结果在川崎病患儿的急性期,血浆PA水平为(72.39±46.81)mg/L,较正常参考值显著下降,TLC计数为(16.47±6.49)×10^9/L,较正常参考值显著升高,差异均有统计学意义(P〈0.05)。PA的AUC为0.699,具有诊断意义,PA水平选择界限值为48.5mg/L时,预测冠状动脉扩张的敏感度为73.3%,特异度为64.5%。结论PA和TLC在川崎病急性期有显著变化,联合分析PA和TLC变化,对于预测冠状动脉病变可能具有重要意义,但不能据此判断冠状动脉病变类型与程度。
简介:目的评价及比较在不同特征人群中进行2型糖尿病(T2DM)和糖调节异常(IGR)筛查的效果及成本,优化和推荐儿童青少年T2DM筛查方案。方法采用分层整群随机抽样方法获取19593例北京市中小学生,用空腹指末梢血糖(FCBG)对其进行T2DM和IGR筛查,FCBG异常者(≥5.6mmol·L^-1)采用1999年WHO口服葡萄糖耐量试验标准进行诊断。并参照美国糖尿病协会建议儿童青少年T2DM筛查的高危对象标准和Dean提出的诊断标准进行T2DM的分型诊断。将研究人群分为一般人群、超重/肥胖和肥胖组,分别计算回访率、血糖异常阳性率、直接医疗成本和确诊每例成本,根据成本-效果推荐儿童青少年T2DM筛查方案。结果一般人群组,FCBG异常者回访率为47.97%(225/469),超重/肥胖和肥胖组FCBG异常者回访率分别为59.29%(83/140)和68.00%(51/75),差异有统计学意义。一般人群组T2DM/IGR确诊率最低,为1.67/1000例;总花费11.21万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.35万元,最高。肥胖组T2DM/IGR确诊率最高,为8.09/1000例;总花费1.62万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.11万元,最低,较一般人群组分别下降85.55%和68.57%。超重/肥胖组介于两者之间。肥胖、超重/肥胖与一般人群组相比,肥胖组有2例T2DM(33.33%,2/6)漏诊,超重/肥胖组没有T2DM漏诊。建议在超重/肥胖组中进行T2DM和IGR筛查。进一步选择除超重/肥胖外,与T2DM相关的危险因素(黑棘皮病、T2DM家族史和青春期),随调查对象具有危险因素数量的增加,患病危险性增加,筛查依从性增高,T2DM/IGR确诊率升高,筛查总成本和每例成本降低,但是从调查对象具有3个或以上危险因素开始,对T2DM/IGR筛查敏感度下降,与在一般人群组筛查相比,在4个危险因素人群中进行筛查,将有83.33%的T2DM得不到确诊。结论本大样本研究以成本-效果分析说明:在儿童中符合健康经济学的T2DM筛查方案是在达到�
简介:目的探讨早期应用经鼻间歇正压通气(NIPPV)与加温湿化经鼻导管高流量通气(HHHFNC)治疗极低出生体重呼吸窘迫综合征(RDS)早产儿的临床疗效。方法89例极低出生体重RDS早产儿依据初始呼吸支持治疗方式随机分为NIPPV组(46例)和HHHFNC组(43例)。分析两组患儿初始治疗失败率、肺表面活性物质(PS)使用率、呼吸支持治疗相关数据及各种并发症的发生率。结果NIPPV组治疗72h内气管插管率、PS使用率、有创辅助通气时间、无创辅助通气时间及总用氧时间、严重呼吸暂停发生率、肺炎发生率与HHHFNC组的差异无统计学意义(P〉0.05);NIPPV组支气管肺发育不良、颅内出血、早产儿视网膜病、坏死性小肠结肠炎、动脉导管未闭、气漏的发生率与HHHFNC组的差异均无统计学意义(P〉0.05);NIPPV组鼻损伤的发生率高于HHHFNC组(P〈0.05)。结论对于极低出生体重RDS早产儿的初始呼吸支持治疗,HHHFNC与NIPPV疗效相当,是可供临床选择的另一种安全和有效的无创辅助通气治疗方式。
简介:目的探讨紫绀型先天性心脏病患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)和基质细胞衍生因子(SDF-1)的水平与循环内皮祖细胞(EPCs)数量及功能变化的关系。方法采用ELISA法检测15例法洛四联症患儿(紫绀组)外周血清SDF-1和VEGF的水平;采用密度梯度离心法分离EPCs体外扩增培养;做免疫荧光鉴定及细胞计数。采用MTT比色法、改良的Boyden小室和黏附能力测定实验,观察EPCs的增殖能力、迁移能力及黏附能力。用回归分析法分析VEGF和SDF-1水平与EPCs数量及功能的相关性。单纯室间隔缺损患儿15例为对照组。结果紫绀组与对照组相比,VEGF水平增高(201.42±44.74ng/LVS113.56±35.62ng/L);SDF-1水平增高(3.45±1.07ng/LVS1.05±0.99ng/L,P〈0.05)。血清VEGF与SDF-1水平呈正相关(r=0.675,P〈0.01)。与对照组相比,紫绀组PEPCs数目明显增多(72.2±9.73)/200倍视野VS(51.2±3.83)/200倍视野,P〈0.01;EPCs功能明显增强,其增殖能力、迁移能力及黏附能力明显强于对照组。VEGF,SDF-1的血清水平与EPCs数量及功能变化表现出明显的一致性,相关系数分别为0.8395,0.5491,0.6376和0.7392。结论紫绀型先天性心脏病外周血EPCs数量及功能较非紫绀组明显增加,同时VEGF和SDF-1血清水平也明显增加,上述变化存在相关性,可能共同影响着患者的一些病理、生理变化。
简介:目的探讨RECK蛋白、膜型基质金属蛋白酶-1(MT1-MMP)在肝母细胞瘤组织中的表达及其在肿瘤转移抑制中的作用.方法采用第二代通用型二步法监测系统(PV-6000)免疫组织化学方法检测35例肝母细胞瘤组织和15例正常肝脏组织及10例肝脏良性肿瘤组织中RECK、MT1-MMP的表达情况.结果肝母细胞瘤组织RECK的表达水平明显降低(28.6%),与肿瘤的浸润转移密切相关(P<0.05);MT1-MMP肝母细胞瘤组织中高表达(54.3%),并随着肿瘤浸润深度的加深、远处转移的发生而增高(P<0.05);二者表达呈负相关(P<0.05).结论RECK和MT1-MMP在肝母细胞瘤组织中的表达呈负相关;RECK和MT1-MMP在肝母细胞瘤的进展中起重要作用.