简介：目的：探讨大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）后,患儿发生口腔黏膜炎情况及其影响因素,为预防和减少HD-MTX治疗后口腔黏膜炎的发生提供参考。方法选择2010年5月至2011年1月在四川大学华西第二医院住院并采用CCLG-ALL2008化疗方案治疗的儿童ALL患儿200例为研究对象（本研究遵循的程序符合国家卫生和计划委员会《涉及人的生物医学研究伦理审查办法（试行）》的规定,并得到四川大学华西第二医院伦理委员会批准,征得受试对象监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书）。记录其年龄、性别、临床分度、漱口液的选择等口腔黏膜炎相关因素情况进行统计学分析。结果本组受试对象中,口腔黏膜炎的发生率为14.5%（29/200）；发生部位以颊部最为常见,占41.4%（12/29）；口腔黏膜炎严重程度以Ⅱ度最多,占41.4%（12/29）；漱口液的选择是发生口腔黏膜炎的影响因素[OR=2.450,95%CI（1.038-5.784）,P=0.041]。结论HD-MTX治疗儿童ALL后,应加强对患儿的口腔护理,并重视对漱口液的选择。

简介：目的系统评价加温湿化高流量鼻导管通气(HHHFNC)和经鼻持续气道正压通气(NCPAP)措施预防早产儿拔管失败的有效性和安全性。方法计算机检索PubMed、Embase、CochraneLibrary等英文数据库,以及万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库及中国知网(CNKI)等中文数据库中,关于比较HHHFNC与NCPAP预防早产儿拔管失败疗效的随机对照试验(RCT)研究文献,对HHHFNC组与NCPAP组早产儿分别采用HHHFNC、NCPAP模式治疗。文献检索时间设定为2000年1月1日至2018年7月31日。由2位研究者按照本研究设定的文献纳入和排除标准独立筛选文献,评价纳入文献的质量并提取资料,采用Stata12.0软件对HHHFNC与NCPAP预防早产儿拔管失败的有效性和安全性进行Meta分析。HHHFNC与NCPAP预防早产儿拔管失败的有效性和安全性的主要结局评价指标包括:有效性指标(治疗失败率、再插管率)与安全性指标(鼻损伤、气漏发生率);次要结局评价指标包括:院内死亡率,支气管肺发育不良(BPD)、坏死性小肠结肠炎(NEC)、动脉导管未闭(PDA)、脑室内出血(IVH)、早产儿视网膜病(ROP)等并发症发生率,以及达到全肠道喂养时间。结果通过文献筛选,并追踪检索已获取全文的相关参考文献,共计8篇RCT研究文献符合本研究纳入、排除标准,纳入的早产儿为1037例,其中HHHFNC组为518例,NCPAP组为519例。①针对HHHFNC与NCPAP预防早产儿拔管失败的主要结局评价指标的Meta分析结果显示,有效性指标方面,2组早产儿治疗失败率和再插管率比较,差异均无统计学意义(OR=1.18、0.93,95%CI:0.87~1.59、0.67~1.30,P=0.286、0.687);而安全性指标方面,HHHFNC组鼻损伤与气漏发生率,则均低于NCPAP组,差异均有统计学意义(OR=0.17、0.24,95%CI:0.11~0.26、0.09~0.63,P<0.001、=0.003)。②针对HHHFNC与NCPAP预防早产儿拔管失败的次要结局评价指标的Meta分析结果显示,2组早产儿院内死亡率(OR=0.

简介：目的：探讨腹腔镜手术联合促性腺激素释放激素激动剂（GnRH-a）治疗深部浸润型子宫内膜异位症（DIE）的临床疗效。方法选取山西医科大学第二医院2010年8月至2012年8月收治的43例经组织病理学检查证实的DIE患者的临床病历资料为研究对象,年龄为22-47岁,其中,合并不孕不育者为15例。按照患者本人是否愿意接受GnRH-a治疗,将其分为GnRH-a组（n=28,腹腔镜手术联合GnRH-a治疗）和对照组（n=15,单纯行腹腔镜手术）。GnRH-a组患者于腹腔镜术后月经来潮第1天给予3.75mgGnRH-a皮下注射,每28d注射1次,共治疗3-6次；对照组患者单纯行腹腔镜手术治疗,术后未用任何药物。对两组患者的临床疗效（缓解率、改善率、无效率、复发率及总有效率）、术后疼痛缓解率及自然妊娠率进行统计学分析（本研究遵循的程序符合山西医科大学第二医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书）。结果GnRH-a组临床总有效率为92.9%（26/28）,对照组为66.7%（10/15）,两组比较,差异有统计学意义（P=0.040）；GnRH-a组复发率显著低于对照组[3.6%（1/28）vs.26.7%（4/15）],且差异有统计学意义（P=0.043）；GnRH-a组痛经缓解率、慢性盆腔痛缓解率及总疼痛缓解率均显著高于对照组[95.2%（20/21）vs.63.6%（7/11）；91.7%（26/27）vs.57.1%（4/7）,96.4%（27/28）vs.60.0%（9/15）],且差异均有统计学意义（P〈0.05）。GnRH-a组和对照组中合并不孕患者的术后自然妊娠率分别为80.0%（8/10）和60.0%（3/5）,两组比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论腹腔镜手术联合GnRH-a治疗DIE较单纯腹腔镜手术能提高总有效率及疼痛缓解率,降低术后复发率。

简介：目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶（HMGCL）基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因＂不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h＂收入本院。入院查体及辅助检查结果示：白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示：双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T（鸟嘌呤〉胸腺嘧啶）发生点突变,c.348＋1G〉C（鸟嘌呤〉胞嘧啶）发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348＋1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348＋1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示：患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。

简介：目的比较妊娠期高血压疾病孕妇与正常孕妇外周血、脐带血和胎盘中转化生长因子（TGF）-β1、血管紧张素（Ang）Ⅱ和血管内皮生长因子（VEGF）的表达差异，为探讨妊娠期高血压疾病的发病机制提供临床依据。方法选择2009年1月至2012年12月在成都市妇女儿童中心医院分娩且合并妊娠期高血压疾病，但无其他妊娠合并症的50例孕妇为研究对象，纳入妊娠期高血压疾病组，选择同期在同一家医院分娩的50例正常孕妇纳入对照组。在孕妇分娩时留取胎盘母、子面胎盘组织，母亲静脉血及新生儿脐静脉血，采用酶联免疫吸附测定（ELISA）法测定TGF—β1、AngⅡ和VEGF的表达水平，并进行统计学分析。两组孕妇年龄、孕龄及体质量比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。本研究遵循的程序符合成都市妇女儿童中心医院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象知情同意，并与之签署临床研究知情同意书。结果①妊娠期高血压疾病组母亲静脉血、新生儿脐静脉血、胎盘母面及胎盘子面组织中TGF-β1表达水平均较对照组低，而AngⅡ表达水平均较对照组高，且差异均有统计学意义（P〈0．05）；②妊娠期高血压疾病组新生儿脐静脉血、胎盘母面及胎盘子面组织中VEGF表达水平均较对照组低，且差异有统计学意义（P〈0．05）；但两组母亲静脉血VEGF表达水平比较，差异无统计学意义（t=0．639，P〉0．05）。结论TGF-β1、AngⅡ和VEGF表达水平的改变在妊娠期高血压疾病的发生、发展中有重要作用。