简介：目的分析GJB2235delC突变和线粒体DNA12SrRNAA1555G突变在广西壮族自治区柳州地区非综合征性耳聋（nonsyndromichearingimpairment，NSHI）患儿中的作用。方法收集广西壮族自治区柳州聋哑学校的88例非综合征性耳聋患儿的血样，提取DNA后经聚合酶链反应（PCR）分别扩增GJB2基因编码区及线粒体DNA，ApaI酶切分析GJB2235位点的C缺失突变、Prey—DAF药物性耳聋基因诊断试剂盒分析线粒体1555位点的A—G突变，对GJB2235delC及线粒体DNA12SrRNAA1555G的突变率进行统计分析。结果88例患儿中1例（1．14％）为GJB2235delC纯合突变；5例（5．68％）为GJB2235delC杂合突变；4例（4．55％）存在线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变，其中1例同时伴有GJB2235delC杂合突变。在分子水平能够明确诊断者占11．37％。结论柳州地区耳聋患者常染色体隐性遗传性耳聋发生率较全国平均水平低，线粒体DNA12SrRNAA1555G突变发生率偏高。应用基因诊断技术可以在地区性耳聋病因调查中进行快速筛查、诊断，可达到防止聋儿再生、指导聋儿康复等积极效果。

简介：目的调查山西省运城地区重度感音性耳聋病因学情况。方法对运城市聋哑学校142名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试，对其中139名非综合征性感音神经性耳聋患者进行线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测和GJB2基因突变检测。结果7例（5．04％）存在线粒体DNAA1555G点突变，8例（5．76％）存在-GJB2235delC纯合突变，14例（10．07％）存在-GJB2235delC杂合突变，在分子水平能够明确诊断者占20．87％。结论运城地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，特别是线粒体DNA12SrRNAA1555G突变发生率高于全国平均水平，通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的调查内蒙古赤峰市聋哑学校重度感音性耳聋病因学情况。方法对赤峰市聋哑学校140名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试。所有受检学生均采集外周血并提取DNA．进行线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测、GJB2基因突变检测。结果1例（0．71％）存在线粒体DNAA1555G点突变；16例（11．43％）存在GJB2235delC纯合突变，19例（13．57％）存在GJB2235delC杂合突变。结论赤峰市耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，并呈现明显的地域特点。通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的调查河南省安阳地区重度感音神经性耳聋聋病分子病因学情况。方法对安阳市聋哑学校160名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试。对其中154名非综合征性感音神经性耳聋患者进行线粒体DNA12SrDNAA1555G点突变检测和G朋12基因突变检测。结果8例（5．19％）存在线粒体DNA12SrDNAA1555G点突变；11例（7．14％）存在GJB2235delC纯合突变；13例（8．44％）存在GJB2235delC杂合突变。在分子水平能够明确诊断者占20．77％。结论安阳地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率。特别是线粒体DNAA1555G突变发生率高于全国平均水平，通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的建立豚鼠分泌性中耳炎的动物模型.方法20只豚鼠均分为对照组和造模组,造模组将0.1ml灭活的肺炎链球菌悬浮液注入豚鼠的鼓室内,5天后耳内窥镜下观察鼓室积液情况,检测反应阈,了解光镜下咽鼓管的组织形态变化.结果20耳中有14耳出现鼓室积液,光锥消失.反应阈由14.00±3.08dB提高至45.00±5.67dB,光镜下咽鼓管的黏膜面有无结构的红染物覆盖,杯状细胞增多,胞质及胞核深染.结论灭活的肺炎链球菌悬浮液注入豚鼠的鼓室内制造豚鼠分泌性中耳炎的动物模型切实可行.

简介：疱疹顿挫型面瘫同亨特综合征一样,由水痘-带状疱疹病毒（varicella-zostervirusVZV）感染面神经所致,多为潜伏在膝状神经节的VZV病毒再次复活感染。表现为急性周围性面瘫,耳、舌、咽等部位的剧烈疼痛,伴有眩晕、听力下降等症状,但不出现疱疹,所以在临床中常常被误诊为贝尔面瘫。而其不论是病因、发病机制还是治疗及愈后方面与贝尔面瘫都不同,临床中常常耽误治疗,影响患者的愈后。本文就疱疹顿挫性面瘫在临床特征、发病机制、诊断、治疗及愈后等方面的进展做一综述,以引起耳鼻咽喉科医师对此类疾病的关注。

简介：近一个多世纪以来，听力重建这个主题成为耳显微外科关注的焦点。在切除病变的基础上，保存、恢复和提高听力已成为耳科医师的共识。随着新材料、新技术、新理念的不断发展，该领域的研究已取得了长足的进步。然而，在传导性聋的治疗方面仍存在着一些亟待解决的问题，如手术时机、治疗方法的选择，短期和长期疗效评价以及手术并发症的预防等。

简介：摘要延续护理的本质是改进和衔接住院护理计划和出院护理计划，确保患者在不同健康照顾场所之间转移或不同层次健康照顾机构之间转移时所接受的健康服务具有协调性和连续性。通过对延续性护理模式的探讨，我们认为延续护理的顺利实施必须建立信息化网络系统，组建高效多学科专业团队，设计合理的延续护理方案等。针对出院患者的健康问题及需求，提供健康服务，包括采取继续或强化健康教育、控制危险因素等措施来预防或减少高危患者健康状况的恶化，提高患者的生活质量。

简介：分泌性中耳炎是一种以中耳积液和听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病，以儿童多见，可导致患儿语言发育障碍、平衡功能障碍等，故而了解其病因和发病机制和诊疗方法，对于改善患者症状和生活质量具有重要意义，本文综述了近些年分泌性中耳炎的临床诊治进展。

简介：目的：探讨外伤后双侧颞骨纵形骨折致双侧周围性面瘫行面神经减压手术的适应症、手术时机及疗效。方法回顾性收集外伤后双侧颞骨骨折致双侧周围性面瘫并至少行一侧面神经探查减压手术患者的临床资料,分析外伤致颞骨骨折后双侧面瘫的原因及特点,对比术前与术后、术侧与对侧面神经功能及听力的恢复情况,评估手术疗效。结果8例患者均为男性,其中5例车祸伤、1例坠落伤、2例头部挤压伤,8例中有5例外伤后有颅脑损伤及昏迷史。所有患者外伤当天或清醒后即发现面瘫,颞骨CT显示双侧纵行骨折,术前双侧面神经功能H-B分级Ⅴ～Ⅵ级；3例听力正常,1例双侧传导性聋,4例有高频感音神经性聋。8例患者共11耳行面神经减压术,传导性聋患者同时行听力重建术。术后随访至面神经功能正常或1年以上,面神经功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级,传导性聋患者听力提高约30dBHL。结论车祸是造成颞骨骨折周围性面瘫的主要原因。面神经减压术能提高外伤后即发性面瘫患者的预后,颞骨骨折引起的传导性聋可同时重建听力。

简介：

简介：分泌性中耳炎是引起儿童轻中度听力障碍的重要原因。由于儿童解剖结构、免疫状态的特殊性,使分泌性中耳炎患病率很高。临床中隐匿症状较多,轻中度听力损失易被忽略,长期积累可导致言语交流障碍,并影响儿童的学习和生活。认识儿童分泌性中耳炎的危害,早期发现,及时干预诊治,可有效减少轻中度听力障碍对儿童的言语功能的影响。

简介：

简介：随着现代医疗技术的不断提高，许多听力障碍儿童的听力得到了有效补偿和重建．经过言语康复后．具有很好的语言能力．能够与人交流．并进入普通学校学习。但是即使这样．还是有很多听力障碍儿童不能适应普通学校的生活，不会与人相处．不能很好地把语言作为交际工具．

简介：自身免疫性感音神经性聋（autoimmunesensorineuralhearingloss，ASNHL）是侵犯耳蜗及蜗后的自身免疫性疾病．这一概念由美国学者McCabe在1979年首次提出。作为一种经过合理治疗后病情可以好转或稳定的内耳疾病．ASNHL一经提出即引起世界范围内的广泛关注。ASNHL既可表现为器官特异性（无其它器官受累）的原发性内耳损伤，又可以是伴随某些系统性自身免疫病（非器官特异性，如韦格纳肉芽肿病、Cogan综合征、多发性结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类肉瘤等）而出现的内耳受累症状。临床上部分原因不明的感音神经性耳聋、突聋、

简介：耳聋发病率高，遗传因素是导致耳聋发生的最重要的病因。遗传性聋临床表型多样，包括综合征性聋和非综合征性聋。遗传性聋是经典的单基因遗传病，其遗传方式包括孟德尔遗传中的常染色体显性、隐性、性连锁遗传，也包括线粒体母系遗传和表观遗传。随着科学技术的发展，遗传性聋的基因研究取得很大进展，目前已发现118个耳聋相关基因，为遗传性聋的基因诊断提供了可能。遗传性聋的基因诊断能够明确病因、预测迟发性聋、有效预防遗传性聋的发生，提供遗传咨询以及将遗传性聋分型和分类，指导临床耳聋管理、药物治疗或听觉干预。新一代测序技术与遗传性聋的基因研究结果结合，使临床广泛开展遗传性聋的基因诊断成为可能。随着医疗大数据和云处理时代的到来，相信不久的将来，遗传性聋基因诊断一定会在临床广泛应用并成为疾病诊断的必备依据。

简介：随着遗传学的发展，大部分重度和极重度感音神经性耳聋的分子发病机制逐渐明确。先天性耳聋一半以上与遗传因素有关，其中常染色体隐性遗传性聋较为常见，多表现为重度或极重度语前聋。人工耳蜗植入是治疗和康复重度和极重度感音神经性聋最有效的方法之一，我国已开展人工耳蜗植人手术约4万例。本文将介绍部分重度和极重度感旨神经性聋患者的耳聋分子发病机制，明确其遗传学病因，总结不同遗传性聋患者人工耳蜗植入术后的效果，为通过聋病綦凼诊断结果初步预测人工耳蜗植入术后效果奠定基础。

简介：1前言2014年3月3日是第15次全国爱耳日，主题为“爱耳护耳健康听力--预防从初级耳科保健做起”。初级耳科保健的重要任务之一是防止听力障碍的发生。世界卫生组织报道，至少50%的听力障碍是可以预防的[1]，了解和认识导致听力障碍的原因并加以预防及治疗，能有效地降低听力障碍的发生率。

简介：目的对福州市聋哑学校非综合征性耳聋的患儿进行聋病分子病因学分析。方法对福州市153名聋哑学校学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试，并对150名非综合征性感音神经性耳聋患者进行GJB2和线粒体DNA12SrRNAA1555G基因突变检测。结果150例感音神经性耳聋患者中13例（8．67％）为GJB2235delC纯合突变，10例（6．67％）为GJB2235delC杂合突变，1例（0．67％）存在线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变。在分子水平能够明确诊断者达16％。结论福州地区G口2突变发生率低于其他学者报告的数据。线粒体DNA12SrRNAA1555G突变低于全国平均水平。GJB2基因突变分析用于产前诊断可以降低耳聋的发病率。线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测是预防药物性耳聋的有效途径。

简介：目的进行山西省大同地区重度耳聋的分子流行病学调查。方法对山西省大同市特殊教育学校152名耳聋学生进行遗传性耳聋问卷调查、全面的体格检查、耳鼻咽喉专科检查以及包括纯音测听和声导抗在内的听力学评估。对148名非综合征型感音神经性耳聋患者分别进行线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变和GJB2基因235delC突变的限制性内切酶分析。结果3例（2．03％）存在线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变，16例（10．8l％）存在GJB2基因235delC纯合突变，2l例（14．19％）存在GJB2基因235delC杂合突变，能够明确进行基因诊断者占27．03％。结论山西省大同地区非综合征型耳聋患者存在较高的GJB2基因235delC突变发生率．而线粒体DNA12SrRNA基因A1555G突变发生率低于全国平均水平。通过聋病分子流行病学调查．提示27．03％的非综合征型耳聋患者具有明确或强烈的遗传倾向，对于大同地区耳聋的预防、治疗及康复有着较好的意义。