简介:高免疫球蛋白E综合征(HIES)是一种罕见的免疫缺陷性疾病,表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩,伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化,最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A(5mg/kg)短期治疗全身性感染后,皮炎改善,随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩,长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白,并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。
简介:报告1例获得性Blaschko皮炎。患者男,39岁。左侧躯干、上肢带状分布丘疹、斑丘疹伴痒40余天。组织病理示棘层海绵水肿性皮炎伴基底细胞液化变性。诊断:获得性Blaschko皮炎。