简介：川崎病已成为北美和日本等地儿童获得性心脏病的主要原因。该病的发病率存在明显的地区和种族差异,患者的一级亲属罹患此病的风险较普通人群明显升高。该文回顾了近年来各地川崎病家庭发病的相关情况,并对其可能的发病机制进行综述。

简介：哮喘是一种多因素参与、发病机制复杂的身心疾病.随着医学模式的转变,情绪心理因素在其发病中的作用越来越受到重视.许多研究证实,哮喘儿童存在心理障碍[1～4],同时心理精神因素可以加重诱发儿童哮喘[5～7].目前关于患儿情绪心理与哮喘关系的研究较多,涉及家长情绪与哮喘的相关研究较少,特别是儿童哮喘对父母情绪的影响很少被人认识.本文针对哮喘儿童父母的焦虑、抑郁情绪及其相关因素进行了研究分析,报告如下.

简介：目的了解母婴血清前白蛋白(PA)及微量元素(铁、锌、铜)之间的关系.方法用原子分光光度计火焰法及免疫单向扩散法测定148对健康母婴血清前白蛋白(PA)及血清铁、铜、锌的含量.结果148对健康母婴的血清中,母亲血清PA显著高于新生儿脐血血清PA(P＜0.01),母婴间呈正相关;母亲血清铁、锌显著低于新生儿脐血血清铁、锌(P＜0.01);母亲血清铜显著高于新生儿脐血血清铜(P＜0.01).母亲血清铁、锌与新生儿脐血血清铁、锌呈正相关;而母亲血清铜与新生儿脐血血清铜呈负相关.新生儿脐血血清PA与自身血清铁、铜、锌相关分析无相关性.结论微量元素水平的测定可用于评价胎儿的营养状况,PA是一项独立而敏感的营养指标,母孕期除全面加强营养外,尚需补充富含微量元素的食物,以便胎儿摄取和储存,以利于生后早期的生长发育.

简介：目的探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组,提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例。CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)<1.5g·L^-1和铁蛋白>1500ng·mL^-1各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯(TG)>3.0mmol·L^-14例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因(24种)突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。复习文献,共报告27例(包括本文9例)KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组(55.6%vs5.9%,P=0.004)。结论KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。

简介：目的小儿过敏性紫癜并发急腹症前后,其影像学表现无论是腹部X线、CT或B超,以前均有报道,但综合在一起讨论其特点的报道较少.该文回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料,探讨其影像学特点及临床意义.方法回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料.结果出现并发症前,B超、CT检查均显示多发节段性受累肠壁水肿增厚,肠管狭窄,受累区域肠系膜模糊不清;出现并发症后,B超在检查并发肠套叠时具有价廉、准确的特点;在检查并发肠坏死穿孔时,腹部X线正立、侧卧位像及CT有较高的敏感性;在检查肠梗阻及监测其变化时,腹部X线正立、侧卧位像有重要的意义.结论在出现并发症前,小儿过敏性紫癜的影像学表现重要性在于可以与需要手术的其他急腹症相鉴别,典型的影像学表现可以提示诊断;在出现并发症后,可以及时发现并发症和指导临床治疗.

简介：1病例资料男,1岁2个月,因'上肢活动减少1个月,抽搐1次'主诉就诊。患儿病程中无外伤史。于2013年9月6日收入上海市儿童医院(我院)神经内科病房。患儿出生时无抢救、窒息史,生后予母乳喂养至6个月,逐步添加辅食,目前奶粉及软食喂养为主。患儿生后3月龄能抬头,

简介：目的该研究应用MRI观察晚治苯丙酮尿症（PKU）患者治疗前后脑白质病变。方法确诊为经典型PKU患者19例，进行低苯丙氨酸（PHE）饮食治疗随诊8～16月，治疗前后分别进行了头颅MRI及智商检查。头颅MRI采用常规矢状面、轴面T1W和轴面T2W扫描，对脑白质他高信号病变按Thompson6级分级法进行分级并评分。观察比较治疗前后脑白质病变的改变。结果9例晚治PKU患者头颅MRI均存在脑白质病变，其病变主要表现为侧脑室周围及三角区白质等区域存在孤立性斑片状异常他高信号，治疗前后的平均MRI脑白质他高信号分级分别为2．59和1．76，治疗前后MRI分级按分数计算，差异有显著性（P〈0．01），治疗后他高信号等级改善。19例均存在不同程度的智力发育落后，在智商改善与他高信号等级改善可见部分一致关系。血PHE浓度与脑白质病变间有关。结论晚治PKU患者脑白质病变及智力发育落后具高发生率，低苯丙氨酸饮食治疗降低血苯丙氨酸浓度后脑白质病变及智商均有部分改善，提示PKU患者脑白质病变及智力损害是部分可逆的，PKU患者脑白质改变可能是导致晚治PKU患者智能发育障碍的原因之一。

简介：目的总结法乐四联症（TOF）患儿手术治疗经验，探讨手术时机、手术适应证和围术期处理。方法回顾性分析我科2004年1月至2010年6月收治的132例小儿TOF的临床资料，其中男98例，女34例；年龄4个月至12岁，平均12．85岁。术前均行超声心动图或心导管造影检查确诊，均在体外循环下行根治性手术，部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉，对合并畸形作相应处理。结果本组围术期死亡4例（3．03％），其中2例死于术后多器官功能衰竭，2例死于低心排出量综合征。随访129例，随访时间12～90个月；失访3例。6例残余微量分流，生长发育正常，无不适。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术矫治，提高手术水平，加强术后监护是确保手术成功的关键。

简介：目的加强对婴儿维生素K缺乏性出血症的认识．总结该病的临床特点及原因，做到早期预防、早期诊断和早期合理治疗。方法对38例维生素K缺乏性出血症患儿的临床资料进行分析。结果38例患儿16例存在颅内出血．8例首先表现为消化道出血，11例首先表现为针刺部位出血不止．3例表现为肌肉组织间出血。结论维生素K缺乏性出血症在新生儿和婴儿中的发病率不容忽视，合并颅内出血的致残率较高，应加强对乳母的营养指导．建立预防用药制度。

简介：患儿,男,10d。因发热、皮肤黄染、呕吐、腹泻3d入院。患儿G4P2,足月顺产,无窒息史,母亲36岁,妊娠0～6月有密切农药接触史（包括有机磷、有机氮、有机菊酯、金属类等）,有同胞兄弟1人,12岁,体健。入院查体：T38.6℃,生命体征平稳,皮肤中度黄染,双肺闻及痰鸣音,心脏听诊正常,肝肋下2cm,质软,肛门右侧可触及一肿块,边界不清,表面皮肤红肿,中心部位发黑,无波动感,穿刺无脓液。入院后实验室检查：WBC0.07×10^9/L,Hb136g/L,PLT19×10^9/L;血生化示肝肾功能受损,CRP180mg/L;细胞免疫：淋巴细胞明显减低,T淋巴细胞比值增高,抑制性T淋巴细胞亚群比值增高,B淋巴及NK细胞比值减低;体液免疫（-）,TORCH、梅毒、HIV、肝炎全套检查均阴性,B超示肝脾大,肠系膜淋巴结未见,胸腺发育不良。

简介：1病例摘要患儿女,10个月。以“周身红斑,水疱,脱皮伴发热5d”为主诉入院。患儿给予退热剂后肩部,前胸初起散发红点,次日晨起出现红点处变为水疱,粟粒大小至中午发热达38.5℃,水疱变大(在当地用药1d,不详)第4d出现手臂及躯干表皮大片脱落呼吸气促,哭闹无力,状态差,露出鲜红色糜烂面,手臂处糜烂面色暗,可见散在薄壁松弛水疱有破溃,尼氏征(+),血液及脓液培养出金黄色葡萄球菌。入院诊断:中毒性大疱表皮松懈症。患儿入院后3h转入儿科抢救室,精神萎靡,呼吸急促,一般状态差,呻吟状,双上肢不自主抖动,末梢凉,右下肢血压98/71mmHg,心率144次/min,入院后予盐水扩容,镇静,吸氧,万古霉素与马斯平联合抗炎,甲基强的松龙及地塞米松抑制炎症免疫反应,丙种球蛋白对症支持治疗和精心护理。患儿入院第3d精神状态好转进食有力,对症给予口服补液盐。入院第6d面部有结痂无新鲜水疱形成。入院第8d面部及双下肢结痂及坏死表皮脱落露出粉红色皮肤。入院第9d患儿转入外围继续治疗,第20d痊愈出院。2护理2.1病房要求室温控制在23℃~26℃之间,湿度在55%~65%,房间早晚用紫外线消毒2次/d,室内物品及地面每日用消毒液擦拭,严格...

简介：孤独症谱系障碍（ASD）是一组以社会交往和交流障碍、兴趣狭窄和重复刻板性行为为主要特征的神经发育障碍性疾病。其发病原因尚不明确。目前许多研究发现ASD患儿免疫功能异常。该文综述了ASD的免疫学异常研究进展,包括免疫细胞、抗体蛋白、补体、细胞因子、主要组织相容性复合体的异常及他们与ASD之间的潜在关系,同时阐述了母体免疫激活等与ASD发病相关的免疫学影响。

简介：目的分析71例败血症患儿的临床特点、细菌培养及药敏结果,以提高认识。方法回顾性分析71例儿科败血症住院患儿的临床特征、不同年龄组白细胞、C反应蛋白（CRP）变化特点、细菌培养及药敏结果。结果71例中新生儿35例（占49.30%）;小儿败血症临床表现无特异性,以新生儿居多;新生儿组白细胞可无明显改变,CRP升高与细菌感染相关,与年龄无关;在病原体构成上,以革兰阴性菌较多（占54.93%）,其中又以大肠埃希菌为多见（占19.72%）;在药敏方面,大肠埃希菌对头孢西丁、头孢他啶、头孢哌酮/舒巴坦、头孢吡肟、丁胺卡那、环丙沙星、左氧氟沙星、亚胺培南敏感,对氨苄西林、复方新诺明100%耐药。结论小儿败血症临床表现各异,血白细胞改变不能反映病情严重程度,CRP升高较白细胞变化灵敏,及时行血培养可明确诊断;病原菌构成以革兰阴性菌较多,以大肠埃希菌为多见;在药敏方面,大肠埃希菌对氨苄西林、复方新诺明耐药,早期积极治疗可得到满意疗效。

简介：目的总结过敏性紫癜合并睾丸炎患儿的临床特征。方法对郑州第一人民医院儿科2006-06/2011-06收治的26例过敏性紫癜合并睾丸炎患儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有患儿均有不同程度的睾丸肿痛或触痛,其中双侧肿大5例,左侧肿大12例,右侧肿大9例,睾丸肿痛大多出现在过敏性紫癜发病后8d左右;阴囊彩超检查显示病变侧睾丸或附睾及精索体积增大,内回声分布欠均匀,血流丰富,少数病例同时伴有少量鞘膜积液;给予综合治疗措施,疾病可顺利恢复,预后良好。结论儿童过敏性紫癜并发睾丸炎临床发生率较低,给予肾上腺皮质激素治疗等综合措施,可取得良好的临床效果。

简介：目的回顾性总结川崎病（KD）并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例（男3例,女2例）KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图（ECHO）检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT（MSCT）检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤（CAA）外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数（LVEF）和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿（手术时22个月）在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。

简介：目的：探讨影响新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）患儿预后的相关因素。方法对本院2008年12月至2012年12月收治的124例NEC患儿进行回顾性分析。根据患儿的预后分为死亡组与存活组，比较两组临床资料，分析影响其预后的主要因素。结果两组在出生体重、肠鸣音减弱或消失、WBC≥20×10^9/L或＜4×10^9/L、代谢性酸中毒、弥漫性腹膜炎、新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）等因素上比较，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论极低出生体重、肠鸣音减弱或消失、WBC≥20×10^9/L或＜4×10^9/L、代谢性酸中毒、弥漫性腹膜炎、NRDS等是影响NEC患儿预后的主要因素，应及早发现并采取综合治疗，以提高NEC患儿存活率。

简介：新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿围产期窒息缺氧导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列脑病的表现.影像检查的目的是进一步明确病变的部位和范围,确定有无合并颅内出血和出血类型.随着影像检查的普及,HIE各病程阶段进行头颅CT检查已经相当普遍,动态头颅CT系列检查被认为对评估预后有一定的意义.但从新生儿CT使用的安全性及降低医疗成本来看,选择适当的检查时机,减少检查次数是必要的.本文对2003～2004年本院有完整CT与临床资料的114例HIE患儿进行回顾性分析,探讨不同病程阶段CT分度与临床分度的关系,以期提高对本病的认识.

简介：目的探讨超声多普勒血管显像在内结扎法腹腔镜脾切除术中的应用价值。方法2006年1月至2008年1月收治脾相关血液病患儿28例，均行内结扎法腹腔镜脾切除术。术前应用超声多普勒血管显像探测脾蒂血管解剖类型、走行及与胰腺的关系，并将其与术中所见进行对比分析。结果超声多普勒血管显像与术中记录脾血管分支类型（X^2=1，P〉0．05）及与胰腺的关系（X^2=2，P〉0．05）基本符合。28例腹腔镜脾切除术均获成功，无一例中转开腹。结论超声多普勒血管显像可明确脾蒂血管解剖分支类型、走行及其与胰腺的毗邻关系，有助于弥补腹腔镜缺乏手部触觉功能和三维视觉效果的局限，指导实施腹腔镜脾切除术。

简介：婴幼儿体表巨大海绵状血管瘤以颌面部为多，以往多采取手术切除，易致毁容，不易被患儿及家属接受。目前主要治疗方法是局部注射治疗，但因体积巨大，位置较深，注射的盲目性较大，疗效欠佳。2006年8月至2007年4月，作者采用彩超引导下注射治疗，同时短期服用泼尼松龙，取得了较好的疗效，现报道如下。

简介：传染性单核细胞增多症(IM)是一种单核巨噬细胞系统的急性或亚急性增生性疾病,临床上除引起常见的发热、咽峡炎、淋巴结肿大外,还可损害其他重要脏器,尤其是对肝脏损害,现将我院收治的IM患儿肝脏损害情况报告如下.