简介：目的探讨小儿肝脏局灶性结节状增生（FNH）的诊断和治疗。方法回顾性分析本院2005—2011年经手术切除及病理检查证实的9例FNH患儿临床资料。结果9例中，8例甲胎蛋白阴性，1例甲胎蛋白升高，无一例肝炎病毒感染，1例合并门静脉海绵样变、门静脉高压及脾大。均行手术切除，无一例手术死亡或出现术后并发症。结论FNH在临床及影像学上有一定特征，对符合影像学标准、AFP阴性的患儿术前能明确诊断，对于无症状的确诊病例，可暂不手术，密切随访。有症状、生长迅速、合并其他肝脏疾病、诊断不明确者应积极手术。

简介：南京市妇幼保健院儿童保健科，即南京市儿童保健所，具有56年历史，1998年从南京市儿童医院迁人南京市妇幼保健院，目前为南京市的医学重点专科、南京医科大学的医学硕博士学位授予点。

简介：目的分析家族性局灶节段性肾小球硬化（FFSGS）3个家系的临床表型，并通过连锁分析方法进行已知基因的排除性定位研究。方法对3个家系中的所有患者进行临床检查。应用等位基因共享分析和两点连锁分析的方法，在已知的FFSGS相关基因NPHS1、NPHS2、ACTN4、TRPC6、CD2AP和WT1所在染色体区域，选取14个微卫星遗传标记（STR）进行连锁分析研究。结果FFSGS3个家系的遗传方式均为常染色体显性遗传，54名家系成员中有16例患者，其临床表型不同，2个家系（家系A和家系B）的起病年龄相对较大，在青少年期发病，家系A中有3例患者发病年龄偏小，最小者1岁发病，家系A中其他患者都是25岁以后发病。3个家系中有4例因尿毒症死亡，另2例尿毒症行肾移植治疗，还有2例出现肾功能不全。家系A的先证者14岁即出现了Cr增高。应用D19S191、D19S220、D19S224、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986和D11S2000等STR对家系A进行NPHS1、NPHS2、ACTN4和TRPC6基因的两点连锁分析，测得各个标记位点在重组率θ=0时，最大的LOD值为0．18（D11S1391）；在θ=0．1时，最大的LOD值为0．18（D11S1986）；在θ=0．2时，得到本组最大的LOD值为0．47（D19S220），均不支持连锁。提示家系A与所检测的9个DNASTR位点无共分离。用上述STR以及ACTN4基因内的STRD19S422、CD2AP基因所在位点的STRD6S936、D6S1566、D6S1651和WT1基因所在位点的STRD11S2370对家系A进行等位基因共享分析，结果提示该家系致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6、CD2AP和WT1等基因所在位点不连锁。应用D19S191、D19S220、D19S224、D19S422、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986、D11S2000、D6S936和D6S1566等STR对家系B和C进行等位基因共享分析，结果这2个家系的致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6和CD2AP等基因所在位点均不连锁。结论3个中国人常染色体显性遗传型FFSGS家系，�

简介：目的探讨北京市412例儿童18年后血压变化轨迹的规律。方法对1987年开展的“北京地区儿童血压研究”队列人群于2005年进行追访，采用同样的方法测量血压并进行心血管相关因素的健康体检。结果①18年间平均收缩压（SBP）和舒张压（DBP）水平均随年龄增长而升高，升高幅度表现为SBP〉DBP，男性〉女性。青春期前，男、女血压均随年龄增长而升高，青春期后，血压升高幅度减缓，男性仍随年龄增加而升高，女性随年龄变化趋势不明显。②儿童期血压与成年期血压呈现正相关关系，控制成年体重指数（BMI）和身高，男性两个时期SBP偏相关系数为0．23（P〈0．01），DBP偏相关系数为0．29（P〈0．01）；女性两个时期SBP偏相关系数为0．38（P〈0．01），DBP偏相关系数为0．19（P〈0．01）。③分别按儿童期SBP／DBP〈P25、～P50、～P75、～P90、～P95、≥P9，分组，控制成年身高、BMI、年龄和男、女成年期SBP／DBP均值都随儿童期血压百分位水平升高而增加。④血压正常的儿童，成年后血压仍正常的比例为53．5％（174／325）；高血压儿童，成年后血压仍偏高的比例为75．0％（42／56）。随儿童期血压升高，成年高血压的患病率呈上升趋势（趋势检验，χ^2=41．5，P〈0．001）。结论儿童青少年时期血压随年龄的变化趋势与其身体发育之间存在密切联系；血压轨迹现象由儿童期持续至成年期，随儿童期血压升高，成年高血压的患病率呈上升趋势，高血压的防治工作应从儿童时期抓起。

简介：目的描述性分析1985至2013年北京市7~18岁学龄儿童的生长发育水平、健康状况和肥胖患病率的变化趋势,并分析肥胖相关慢性病的罹患现状。方法利用1985、1991、1995、2000、2005和2010年6次全国学生体质调研资料中北京数据,以及首都儿科研究所流行病学研究室2004、2007、2010、2013年完成的北京小、中学生4次抽样调查数据,分析北京市学龄儿童生长发育水平的变化趋势;并以同期北京市GDP数据,分析社会经济水平变化与学龄儿童体格发育及健康状况的关联性。结果1985至2010年,北京市人均GDP持续增长,学龄儿童的身高、胸围呈持续稳定增长趋势;以12岁男生增长速度最快,城市和农村身高(cm)分别由150.2、144.7增长至159.6、156.1,年平均增速分别为0.24%和0.30%;胸围(cm)分别由69.6、69.0增长至81.1、78.1,年平均增速分别为0.62%和0.49%。而1985至2005年城市学龄儿童一直处于上升趋势的体重和BMI水平在2005至2010年部分年龄组出现下降拐点,但此期间农村学龄儿童的体重和BMI依然呈上升趋势;以12岁男生为例,城市和农村BMI(kg·m-2)分别由19.6、18.1增长至21.6、20.6,年平均增长速度分别为1.62%和2.23%。相比2005年前,50m跑用时有所缩短;城市男女生肺活量增加,肺活量指数上升;农村男女生肺活量及肺活量指数依然呈下降趋势。结论北京市城市学龄儿童的体质状况开始有所改善,农村学龄儿童的体质状况依然呈下降趋势。肥胖及相关慢性病患病率持续增高,防控形势依然严峻。

简介：目的通过对武汉市0-6岁不同年龄段儿童进行中医体质调查,初步得出各年龄段的中医体质分类,为健康儿童中医保健提供指导.方法采用横断面现场调查法,将0-6岁健康儿童分为4个不同年龄组进行中医体质问卷调查。结果共收集350份有效问卷,其中平和质总体分布为65%（228/350）,偏颇质为35%（122/350）。随年龄增长不同年龄组平和质占比逐渐减小（84%-52%）,偏颇质比例逐渐增加（16%-48%）,其中兼夹体质由0%增至30%;各年龄组体质分布各有其不同特点,肺不足体质中,兼夹特禀质差异有统计意义（P〈0.05）.即肺不足质易兼特禀质.初中及以下学历的父母其子女出现偏颇质的概率差异有统计学意义（P〈0.05）.结论武汉市0？6岁儿童中医偏颇体质分布随年龄增长比例逐渐增大且复杂;各年龄组偏颇体质分布各有特点,说明划分成4个年龄段有其现实意义,并提示在体质干预中对不同年龄组应有所侧重,在疾病治疗中也需注意不同年龄段的体质特点,进行“辨体施治”,以提高中医疗效.

简介：目的分析1个常染色体显性局灶节段。肾小球硬化（AD-FSGS）家系的临床特征及可能的致病基因。方法调查1个中国AD-FSGS家系，收集临床资料，绘制家系图谱，并对家系中所有成员进行尿液筛查，并留取其外周血，对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子，以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代，27名成员，现有成员23名。发病者5例，女性3例，男性2例，平均发病年龄26．9岁。临床资料分析显示，该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变，其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变，缺失的碱基为CCCCACCCCCAC（c．1249delCCCCACCCCCAC，P．T420_P423del），缺失在外显子8第274-285位点，该位点突变既往未见报道。c．1249delCCCCACCCCCAC位于1NF2表达分子invertedformin重要的Diaphanous抑制结构域（DID）编码区。结论INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因，c．1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。

简介：目的回顾性分析脑卒中患儿的疾病谱病因学及危险因素分布特征。方法采用回顾性病历调查方法，总结分析1996年1月至2006年6月首都医科大学附属北京儿童医院251例脑卒中患儿的临床资料。结果脑卒中患儿发病平均年龄为（3．0±3．8）岁；男性156例，女性95例。动脉缺血性脑卒中（AIS）占62．5％（157／251），出血性脑卒中（HS）占37．5％（94／251）。两者均无明显季节分布差异，但郊区（县）发病较城区更为严重。特发性脑卒中（IS）51例（32．5％，51／157）居于AIS病例各亚类首位。已明确病因的AIS病例中以感染（12．1％，19／157）、烟雾病（12．1％，19／157）、头部外伤（10．8％，17／157）和营养性缺铁性贫血（7．6％，12／157）最常见。惊厥（20．4％，25／157）和言语困难（15．9％，25／157）则是IS患儿较常见症状。颅内出血发生部位主要为大脑内（41．5％，39／94）和蛛网膜下隙（13．8％，13／94）。维生素K缺乏（76．6％，72／94）则是导致小婴儿颅内出血的重要诱发因素。结论IS是儿童AIS的最常见类型；维生素K缺乏仍是我国引起小婴儿颅内出血的最常见诱发因素。

简介：目的通过检测转化生长因子β（TGF-β）和肝细胞生长因子（HGF）在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）肾组织中的表达,了解它们在FSGS中的作用。方法选择肾活检明确诊断为原发性FSGS肾组织标本共33例,其中FSGS不伴肾小管间质病变6例,为实验1组;FSGS伴肾小管间质病变27例,为实验2组;同期因孤立性血尿入院肾活检,病理证实无显著异常改变的肾组织标本共7例,为对照组。采用免疫组化法检测TGF-β和HGF在3组肾组织中的表达。结果TGF-β和HGF在3组中均有表达,但组间差异有统计学意义（P〈0.01）。其中两个实验组的TGF-β和HGF的表达均较对照组明显增加（P〈0.01）,实验2组TGF-β的表达量高于实验1组,HGF的表达量却低于实验1组。肾小管间质指数与TGF-β的表达呈正相关,相关系数是0.763,P〈0.01;与HGF的表达呈负相关,相关系数是-0.461,P〈0.05。TGF-β和HGF在FSGS肾组织中表达呈负相关,相关系数-0.425,P〈0.05。结论TGF-β和HGF在儿童原发性FSGS肾组织中的表达增加;TGF-β随着FSGS病变进展,在肾组织中表达量增加,与肾小管间质向纤维化发展相关;HGF的表达相反,与抑制肾小管间质纤维化的作用有关。

简介：目的了解哈尔滨市1~19岁健康人群水痘IgG抗体水平,为完善水痘防控策略提供理论依据。方法以随机抽样方法在全市范围内选取1203名1~19岁健康调查对象,按年龄分为1岁~组(n=240)、4岁~组(n=396)、7岁~组(n=364)和14~19岁组(n=203)。采用酶联免疫吸附试验检测血清中水痘-带状疱疹病毒抗体(VZV-IgG)浓度,VZV-IgG浓度≥100mIU/mL判定为阳性,表明调查对象具有抵抗水痘病毒感染的能力。结果VZV-IgG的抗体阳性率为71.49%(860/1203),抗体浓度为447±17mIU/mL。随着年龄增加,VZV-IgG抗体浓度呈上升趋势(P<0.05);城市人群抗体阳性率高于农村(P<0.05);不同剂次水痘疫苗免疫史人群VZV-IgG的抗体阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05),其中以2剂次免疫史人群的抗体阳性率最高。不同病史人群VZV-IgG的抗体浓度比较差异有统计学意义(P<0.05),其中以患过水痘人群的抗体浓度最高。结论哈尔滨市1~19岁健康人群水痘抗体水平存在城乡及年龄差异,需加强薄弱地区和14岁以下人群含水痘成分疫苗的接种工作。

简介：目的了解重庆市主城区大气污染对学龄儿童呼吸系统健康的影响。方法根据2010~2015年重庆市环保局网站的大气污染数据划分重庆市主城区为污染区和清洁区。按照整群抽样的方法,选择分别位于清洁区、污染区的2所小学3~4年级的儿童共695人为研究对象,其中清洁区313名,污染区382名。对两区儿童进行肺功能检测,并采用美国流行病学标准问卷（AST-DLD-78-C）对两区儿童呼吸系统疾病和症状发生情况进行调查。结果在春夏秋冬四个季节污染区环境大气污染物可吸入颗粒物（PM_（10））、细颗粒物（PM_（2.5））、氮氧化物（NO_X）浓度均高于清洁区（P〈0.05）。运用多因素logistic回归模型控制混杂因素后,污染区儿童咳嗽（OR=1.644）、感冒时咳嗽（OR=1.596）、感冒时咯痰（OR=2.196）、持续性咯痰（OR=1.802）、喘鸣（OR=2.415）的发生的危险性高于清洁区儿童（P〈0.05）。清洁区女童和男童的用力肺活量、1s用力呼气容积均高于污染区（P〈0.05）。结论重庆市主城区大气污染与学龄儿童一些呼吸系统症状的发生增加有关,并对儿童肺功能有一定的影响。

简介：目的调查沈阳市大东区4所幼儿园学龄前儿童营养状况,为区域内学龄前儿童营养干预提供可靠依据.方法测量大东区389名学龄前儿童身高、体质量并计算Kaup指数,通过调查问卷方式调查儿童日常饮食种类、饮食习惯.分析相关影响因素与儿童营养状况的关系.结果389名儿童,Kaup指数平均值为16.30±2.07,其中男孩Kaup指数平均值为16.45±1.87,女孩Kaup指数平均值为16.12±2.27,正常346例,偏瘦41例,偏胖仅有2例.根据《学龄前儿童营养状况调查表》调查显示,造成儿童营养不良的原因主要为不喜欢食用鱼、肉、蛋、豆等;挑食、进食速度慢、三餐吃的不及时等;父母对营养健康的理念等.结论沈阳市大东区部分学龄前儿童出现营养不良现象.

简介：目的研究北京市3～18岁人群腰围（WC）、腰围身高比（WHtR）的分布特征；在心血管疾病（CVD）危险因素评估的基础上提出6—18岁人群WC和WHtR的适宜界值。方法对2004年北京市儿童青少年代谢综合征研究项目总人群中3—18岁人群的WC、WHtR进行描述性分析；基于CVD危险因素评估，采用工作者特征曲线分析方法，研究6—18岁人群WC和WHtR的适宜界值；并利用《北京市学校卫生防病工作规划》（2006）血脂健康调查中6—17岁人群生理、生化检测数据，对上述界值进行交叉验证。结果基于CVD危险因素评估基础上的WC适宜界值为性别年龄组的第80百分位值，WHtR的适宜界值为0．46。交叉验证显示：按WC和WHtR适宜界值划分的肥胖组血压、血脂等CVD危险因素无论均值还是检出率均显著高于正常体重组。结论上述WC、WHtR适宜界值可敏感地区分高血压、高三酰甘油和低高密度脂蛋白胆固醇等CVD危险因素，WC作为相对简单的测量方法应列入学生体检的常规测量项目。

简介：目的了解广州市黄埔区社区学龄前儿童行为问题的流行现状,探讨儿童气质及家庭环境对儿童行为问题的影响。方法采用随机分层整群抽样的方法,于2010年10月至2011年1月对广州市黄埔区7所幼儿园1237名（应答率74.9%）3～6岁儿童进行家长问卷调查,内容包括一般情况调查表、家长版长处和困难问卷（SDQ）、3～7岁儿童气质问卷（BSQ）和家庭环境量表（FES）。对1170份有效问卷进行统计分析,对行为问题的影响因素进行单因素分析和多元线性回归分析。结果行为问题总检出率为11.4%（134/1170）,未发现性别差异;同伴关系困难检出率最高（23.2%）,其次是多动注意缺陷（16.6%）、品行问题（11.8%）、情绪症状（8.4%）和亲社会行为（8.4%）。多元线性回归模型可以解释SDQ困难总分约50%的变异,行为问题的保护因素有父亲大专/本科以上受教育程度、家庭亲密度和文化性;危险因素有：联合家庭、儿童疾病史（严重先天性疾病或头部严重外伤）、儿童气质的坚持性低、适应性弱、情绪消极、节律性低、反应强烈、活动水平高。结论儿童行为问题的发生发展是多因素共同作用的结果,制定预防及干预措施需综合考虑各方面因素的影响。

简介：目的川崎病(KD)缺乏特异性诊断方法,部分患儿为不完全性KD临床表现,本文拟对KD患儿实验室检查指标中的ESR、CRP、PLT、血浆白蛋白(ALB)、ALT、Hb和WBC进行分析,探讨各项实验室指标异常协助临床诊断的意义及与冠状动脉损害和IVIG抵抗的关系。方法根据KD的诊断标准,对北京小儿川崎病流行病学调查协作组45家医院2000至2005年收治的急性期KD患儿的实验室资料进行汇总,将各指标同冠状动脉损害和IVIG抵抗行Pearson卡方检验和Logistic回归分析。结果共收集KD患儿1745例,依据纳入和排除标准有1335例进入分析,其中男868例,女467例。本组患儿ESR、CRP、PLT和WBC增高,ALB减低和Hb降低的发生率分别为96.0%、90.0%、92.2%和80.4%,45.7%和48.8%。Hb降低的发生率在不同的年龄组中存在明显差异,ALB和Hb降低与冠状动脉损害有相关性(P(0.05),CRP、ALB、ALT、Hb和WBC计数与IVIG抵抗有相关性(P(0.05)。Logistic回归显示ALB、Hb降低与冠状动脉损害有相关性,CRP升高、Hb降低、ALT和WBC升高与IVIG...

简介：目的探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿，对伴冠状动脉损害者进行随访，KD患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度，将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组，分别比较其发病及变化特点。结果共纳入KD患儿356例，冠状动脉损害发生率为41．3％（147／356）；巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组[（18．5±12．0）d、（12．9±8．2）dw（7．4±3．6）d，P均〈0．01）]。有119例（81．0％，119／147）冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年，超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常；中小型冠状动脉瘤组77．8％（28／36）患儿冠状动脉恢复正常；巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组（P〈0．05）。结论KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性；大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复；巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。

简介：目的在心血管代谢危险因素单一患病率和聚集水平评估的基础上,验证和提出适合北京市学龄儿童人群腹型肥胖筛查的腰围和腰围身高比分类标准。方法依据北京市儿童青少年代谢综合征研究的现况调查结果,笔者前期研究提出腰围的性别年龄别P80及腰围身高比0.46可作为初步筛查腹型肥胖的界值,但提出上述标准时,心血管危险因素相关指标中血脂、血糖水平是基于指末梢血的检测结果,因此有待于依据准确性更高的静脉血生化指标的检测结果进行验证。本研究从该项目调查人群中非随机选择3525名6~18岁学龄儿童为研究对象,对其进行血压测量和静脉血生化指标检测,对儿童肥胖与脂肪肝研究中1454名7~18岁学龄儿童,除上述检测项目外,行B超检查脂肪肝及肝功能生化检测,筛出非乙醇性脂肪肝儿童,在前期儿童腹型肥胖初筛界值的基础上,提出腰围和腰围身高比的备选分类标准,通过比较各备选标准检出心血管危险因素及其聚集的效率,对腰围、腰围身高比判定学龄儿童腹型肥胖的适宜界值做进一步的研究。结果肥胖、高血压、血脂紊乱及其聚集的检出率均随腰围及腰围身高比的升高逐渐增加。通过比较不同腰围和腰围身高比备选界值检出上述危险因素及其聚集的灵敏度、特异度、阳性预测值及阴性预测值,...