简介:目的探讨先天性巨结肠的术中快速诊断方法.方法17例术前诊断为巨结肠的患儿,术中分别在狭窄段、移行段和扩张段取三份全层标本,以直肠肛门畸形患儿结肠造瘘术后关闭瘘口时的结肠标本为正常对照,利用一种快速AchE染色方法,将标本孵育时间分别确定为1、3、5、10、15、30min,同时进行冰冻切片HE染色并和正常组比较.结果快速AchE染色法标准孵育时间5min后出现深褐色的沉淀,我们可以识别出增生的胆碱能神经纤维,而正常组神经纤维不显色,如果结合冰冻切片HE染色观察神经节细胞使结果更准确.结论这种简单而可靠的快速AChE染色方法可以和冰冻切片HE染色联合应用在术中诊断HD和IND,并判断异常肠段的范围.
简介:目的探讨体表十二导联心电图(ECG)、二维经胸超声心动图(2DE)、64排螺旋CT冠脉成像技术(MDCT)和选择性冠状动脉造影(CAG)在川崎病(KD)严重冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法回顾性分析2006年7月至2010年9月于复旦大学附属儿科医院随访的15例KD并发严重冠状动脉病变(美国冠状动脉分级Ⅲ~Ⅴ级)患儿的临床特征、治疗方案以及ECG、2DE、MDCT和CAG检查结果。结果15例KD患儿进入分析,KD发病年龄为5个月至13.5岁,平均(4.8±1.1)岁;病程3~64个月,平均(17.4±13.0)个月。2例主诉反复心绞痛发作,2例表现为充血性心力衰竭,其余患儿无明显临床症状。ECG检查发现异常Q波及ST-T波改变3例;MDCT与CAG检查结果显示,在单支、两支和三支冠状动脉中发生巨大瘤样病变的患儿分别为5例、5例和3例;6例合并远端冠状动脉瘤;2例可见冠状动脉瘤内血栓形成,但未形成狭窄;4例存在冠状动脉严重梗阻性病变,其中右冠状动脉合并左回旋支完全闭塞1例,右冠状动脉合并左前降支严重狭窄2例,右回旋支完全闭塞1例。冠状动脉病变Ⅲ级1例,Ⅳ级10例,Ⅴ级4例。与MDCT、CAG结果对照,2DE诊断完全符合率为46.7%(7/15例),其中遗漏诊断远端冠状动脉瘤6例,冠状动脉严重狭窄和(或)闭塞4例,冠状动脉内附壁血栓1例。结论对于2DE诊断为严重冠状动脉病变的KD患儿,应予以进一步MDCT或CAG检查以了解冠状动脉病变全貌,为治疗策略的制定提供更多信息。
简介:目的探讨Dega骨盆截骨术治疗发育性髋关节脱位并发症的发生原因。方法回顾性分析2001年12月至2006年12月采用Dega骨盆截骨术治疗的发育性髋关节脱位病例59例(72髋),对其并发症情况进行分析。结果59例(72髋)中,发生并发症7例(7髋),其中3髋出现股骨头缺血性坏死,均为男性,并有闭合复位病史,手术年龄均小于2岁;3髋发生半脱位,1髋为髂骨截骨部位嵌入骨块移位,1髋为髂骨截骨远端下翻不充分,1髋为再脱位术后关节囊不能紧缩缝合;1髋活动受限,与髂骨截骨远端下翻过多及股骨短缩不充分有关。结论Dega骨盆截骨术发生并发症的原因主要与术前对髋关节脱位的病理变化了解不充分,术中没有掌握好髂骨截骨要领及头臼压力过大有关。
简介:目的探讨低体重婴幼儿先天性心脏病的手术时机、方法及围术期处理对策。方法2004年1月至2005年11月连续手术治疗7kg以下先天性心脏病患儿23例,男13例,女10例,平均月龄为8.74m±3.74m(3m~17m),平均体重为6.14kg±0.81kg(4.05kg~7.0kg)。室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(肺高压)6例,房间隔缺损(ASD)合并肺高压2例,VSD、动脉导管未闭(PDA)合并肺高压1例,VSD、ASD或卵圆孔未闭合并肺高压9例,房一室间隔缺损、右室双出口、法乐氏三联症、法乐氏四联症、室间隔完整型肺动脉闭锁各1例。结果23例患儿均在体外循环心内直视下行一期根治性手术。4例出现暂时性房室传导阻滞,3例出现肺不张,治愈21例,死亡2例(死亡率为8.70%)。死亡原因均为低心排综合征。结论在婴幼儿期行先心病体外循环手术可以取得满意的疗效,根据婴幼儿生理特点采取合适的治疗方案是成功的关键。
简介:目的探讨腹腔镜下幽门环肌切开术围手术期CO2气腹对患儿细胞免疫的影响及临床意义。方法选择40例先天性肥厚性幽门狭窄患儿,随机分为腹腔镜组和开腹组,分别于术前及术后1d、3d监测围手术期CD3、CD4、CD4/CD8的变化。结果开腹组CD4术后1d轻微下降,术后3d明显升高,术后1d与3d比较,差异有显著统计学意义(P=0.007);开腹组CD4/CD8术后1d下降,与术前比较,差异有统计学意义(P=0.044);术后3d升高,与术后1d比较,差异有显著统计学意义(P=0.003)。腹腔镜组CD4术后1d下降,与术前比较,差异有显著统计学意义(P=0.023),术后3d明显升高,与术前比较,差异无统计学意义(P=0.596);两组比较CD4/CD8腹腔镜组较高,差异有显著性(F=3.961,P〈0.05)结论新生儿及婴儿腹腔镜手术可引起机体免疫功能的改变,腹腔镜组对机体免疫功能的影响较小。
简介:目的建立神经母细胞瘤(NB)患儿骨髓(BM)微量肿瘤病灶(MRD)的检测方法,分析其结果与预后的关系。方法应用CD45^FITC/CD81^PE/CD56^PECy5单抗组合通过流式细胞术(FCM)检测人NBTGW细胞株的免疫表型,并确定本实验室FCM的敏感度;比较Ⅲ~Ⅳ期NB患儿治疗前及治疗中BM细胞形态学观察与FCM检测BM中的CD45^-/CD81^+/CD56^+细胞阳性率,分析病程中MRD检测与预后的关系。结果①TGW细胞株表达CD56和CD81,不表达CD45,本实验室FCM敏感度为1×10^-4。②58例患儿共144份标本中BM细胞形态学观察分析提示BM转移者23份,FCM检测显示表达CD45^-/CD81^+/CD56^+细胞的标本数62份,BM细胞形态学观察和FCM法阳性检出率差异有统计学意义(P〈0.01)。③比较平均化疗4个疗程后BMMRD结果与预后关系:31例患儿初诊时BMMRD检测阳性,化疗4个疗程后11例患儿BMMRD转阴,随访至今无复发及进展,无瘤生存率(DFS)中位时间23个月;另20例患儿化疗4个疗程后BMMRD仍为阳性,其中11例患儿复发或进展,包括1例死亡,两组差异有统计学意义(P〈0.01)。④化疗后移植患儿外周血干细胞(PBSC)采集前BMMRD结果与预后的相关性:共有19例患儿接受化疗后行PBSC移植,14例患儿采集PBSC时BMMRD为阴性,其中2例患儿复发,自移植后始DFS中位时间9个月;5例患儿采集PBSC时BMMRD为阳性,均复发,两组差异有统计学意义(P〈0.05)。结论运用FCM检测NB患儿BMMRD敏感度高、特异性强。可协助NB患儿的诊断和评估临床疗效,BMMRD残留与NB预后相关。
简介:目的评价支气管镜检查灌洗术在不同类型呼吸衰竭(呼衰)患儿中的应用价值。方法回顾性收集2011年3月至2012年6月于PICU住院并行支气管镜检查灌洗术的呼衰患儿的临床资料。分析患儿行支气管镜灌洗治疗前后血气变化、胸部x线(CT)改变及支气管镜检查镜下表现。结果60例呼衰患儿进入分析。ARDS组11例和非ARDS组49例;非ARDS组中I型呼衰亚组11例、Ⅱ型呼衰亚组17例和单纯高碳酸血症亚组21例。①60例患儿支气管镜下均可见黏膜粗糙、水肿。分泌物增多ARDS组8/11例(72.7%),非ARDS组19/49例(38.8%);气管狭窄16例(均为非ARDS组);通气不良ARDS组2/11例(18.2%),非ARDS组7/49例(14.3%);黏膜糜烂ARDS组5/11例(45.4%),非ARDS组2/49例(4.1%)。②支气管镜检查明确病因诊断43.3%(26/60),ARDS组和非ARDS组分别为27.3%(3/11)和46.9%(23/49)。③51例行支气管肺泡灌洗治疗术前和术后胸部X线(cT)检查,ARDS组以实变影、磨玻璃影和支气管充气征为主;非ARDS组以实变影、支气管充气征和肺充气不良为主。非ARDS组和ARDS组胸部X线(cT)有效率分别为87.5%(33/40)和0。④58例支气管镜检查及灌洗术后较术前血气分析改善41例,其中ARDS组3/11例(27.3%),非ARDS组38/47例(80.8%)。⑤ARDS组和非ARDS组总有效率分别为27.3%(3/11)和93.9%(46/49),差异有统计学意义(P=0.000)。I型呼衰亚组、Ⅱ型呼衰亚组和单纯高碳酸血症亚组的有效率分别为90.9%(10/11)、94.1%(16/17)和95.2%(20/21),与ARDS组有效率差异均有统计学意义(P均〈0.05)。结论①ARDS患儿不宜行支气管镜检查灌洗治疗术。②非机械性梗阻的非ARDS呼衰患儿支气管镜灌洗治疗有效。③呼衰患儿病因不明时可行支气管镜检查协助病因诊断
简介:目的探讨经肛门改良Soave术和经腹手术治疗先天性巨结肠的临床疗效。方法2001~2007年作者收治年龄〉3岁的先天性巨结肠患儿41例,其中28例采取经肛门改良Soave术,24例经腹手术,分析两组患儿术后并发症以及排便功能。结果两组并发症的发生率比较,经肛门改良Soave术明显少于经腹手术,先天性巨结肠相关性肠炎(Himchsprung’sassociatedenterocolitis,HAEC)的发生率低于经腹手术,差异有统计学意义。两组排便控制能力以及大便形态方面比较,经肛门改良Soave术优于经腹手术。结论经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠安全可行,疗效优于经腹手术,但术后仍有诸多并发症,特别在排便控制方面,需要大宗病例长期随访的研究来评估。
简介:目的研究外源性甲状腺素对婴幼儿心内直视术围术期血流动力的影响。方法将20例婴幼儿室间隔缺损(VSD)患者,随机分为A组(用药组)和B组(对照组),A组除常规围术期处理外,于术前2d至术后第3d口服甲状腺素片,0.4mg/kg/d。b组只作常规围术期处理,未用药。两组均于术前、术中、术后第1d、术后第3d测定血浆T3、T4及FT3,浓度以及心率、血压,并记录,比较两组T3、FT4、FT3、心率及血压的变化。结果两组患儿术前甲状腺素无显著差异,术后均存在甲状腺素水平下降,A组甲状腺素水平术后恢复正常较快.动脉血压较稳定.术后血管活性药物用量少,循环系统功能稳定。结论围术期口服小剂量甲状腺素,有利于改善婴幼儿心内直视术后的低甲状腺素状态,能改善术后心功能,维持循环系统功能的稳定。
简介:目的回顾性总结川崎病(KD)并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例(男3例,女2例)KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15~21天均行超声心动图(ECHO)检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT(MSCT)检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6~65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤(CAA)外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数(LVEF)和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿(手术时22个月)在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8~24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。