简介：目的：探讨弥漫性肺淋巴管瘤病（diffusepulmonarylymphangiomatosis，DPL）患者的临床病理特征，以提高对该病的诊断水平。方法：观察1例DPL患者的的临床表现、影像学特点，分析其开胸肺活检病理形态特征及免疫组织化学表型，并结合文献进行探讨。结果：患者为青年男性，主要临床表现为咳嗽、咯血和乳糜胸；胸部CT显示双肺多发结节影、网格影；病理示肺组织内淋巴管增生和扩张，免疫组化显示淋巴管内皮细胞CD31和D2-40阳性染色。结论：DPL患者的临床及影像学表现均缺乏特征性，双肺多发结节状和网格状阴影伴乳糜胸是其主要特点，明确诊断依赖于肺活检病理诊断。

简介：摘要感染仍然是全球儿科死亡的主要原因，严重脓毒症和感染性休克的死亡率和发病率仍然很高。静脉输液，血管加压药和输血的靶向定量复苏策略，是改善脓毒性病症预后的关键，用以纠正由免疫介导的全身性炎症引起的疾病相关的循环功能障碍。早期发现休克过程中凝血功能异常指征出现，给予适当血液成分的输注，可明显改善预后，降低弥漫性血管内凝血的发生几率，并降低输注过程中的疾病传播风险，为改善感染性休克患儿预后，提供新的治疗依据。

简介：1病历摘要

简介：目的：探讨肾集合管癌（CDC）合并肾囊性透明细胞癌的临床病理特征及其诊断、鉴别诊断方法。方法：分析1例CDC合并肾囊性透明细胞癌患者的临床表现、组织形态学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果：患者,男性,70岁,临床表现为无痛性血尿。影像学检查提示左肾占位。组织学示肾上极的肿瘤组织排列成不规则腺管状、乳头状,部分肿瘤细胞呈靴钉状突向腺腔内,间质纤维结缔组织明显增生,大量淋巴细胞浸润,肿瘤周围部分集合管腺上皮见异型增生。瘤细胞阳性表达波形蛋白（vimentin）、角蛋白7（CK7）、角蛋白19（CK19）、上皮膜抗原（EMA）、转录因子E3（TFE3）和E-钙黏素（E-cad）,而角蛋白20（CK20）、CD31、CD34、CD10、CD117、肾脏特异性钙黏蛋白（ksp-cad）和α-甲基酰基辅酶A消旋酶（AMACR）表达则呈阴性。肾中部囊性肿瘤组织学表现为典型的肾囊性透明细胞癌,癌细胞阳性表达CD10、波形蛋白和CK19,而CK7、CD117表达则呈阴性。结论：CDC是一种少见的高度恶性肿瘤,其诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。由于组织起源不同,CDC合并肾透明细胞癌的概率更小,但这种合并存在的情况仍有可能。

简介：摘要羟苯磺酸钙作为眼科用药，有调整和改善毛细血管壁的通透性和柔韧性、降低血粘度、减少血小板聚集、抑制血栓形成和改善淋巴液回流等作用，常用于糖尿病眼病的治疗。慢性肾功能衰竭中糖尿病是重要病因之一，因此肾病科临床工作中经常要与服用羟苯磺酸钙的患者进行接触。羟苯磺酸钙被公认为对肌酐、尿酸、甘油三酯、总胆固醇、高密度脂蛋白及低密度脂蛋白有负向影响，因此在临床工作中应注意此类患者的用药及其对肌酐等重要指标的影响。

简介：目的：探讨马尔尼菲青霉菌感染在骨髓中的形态特征。方法：对2例本病患者进行骨髓涂片，观察马尔尼菲青霉菌的菌体在骨髓中的形态，并与组织胞浆菌的菌体形态进行对比。结果：骨髓中马尔尼菲青霉菌大小不一，呈圆形、椭圆或腊肠形，有一个或两个核，偶见一横隔，可以与组织胞浆菌区别。结论：骨髓中菌体的形态鉴别对马尔尼菲青霉病的早期诊断和及时治疗起重要作用。

简介：目的：探讨中枢神经系统黑素细胞病变的临床病理特点,并分析其诊断与鉴别诊断的方法及治疗和预后。方法：对1例新生儿神经皮肤黑变病尸解标本、10例脑脊膜黑素细胞瘤及2例脑膜原发恶性黑素瘤患者的病理组织标本进行光镜、免疫组化及电镜检查,并结合文献进行分析。结果：新生儿神经皮肤黑变病患儿全身多个部位可见黑素痣,大脑顶叶、颞叶、小脑等处软脑膜出现广泛黑色素沉着及脑实质内多灶性黑素沉着。黑素细胞瘤细胞呈梭形或上皮样,排列成片状或束状,核圆形或卵圆形,异型不明显;免疫组化提示瘤细胞HMB-45、S-100阳性,部分波形蛋白阳性（7例）,神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、上皮细胞膜抗原（EMA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、Syn及Leu-7阴性;电镜下胞质内可见黑素颗粒。脑膜原发恶性黑素瘤均为孤立肿块伴有浸润性边缘,与脑膜关系密切,瘤细胞异型性明显,病理性核分裂象多见,伴出血坏死;免疫组化提示HMB-45和S-100阳性,不表达波形蛋白等其他标志物。结论：中枢神经系统黑素细胞增生形成的3种病变均较少见,且三者间的生物学行为差异较大,预后不同。

简介：目的：回顾分析24例被误诊为社区获得性肺炎的隐源性机化性肺炎（COP）患者的临床资料，以提高对该病的认识。方法：回顾分析24例拟诊为“社区获得性肺炎”患者的临床表现、实验室和辅助检查结果。结果：24例“社区获得性肺炎”患者抗菌治疗均无效．其中2例行支气管镜肺活检．21例行经皮肺穿刺活检，1例经外科胸腔镜手术病理检查．最终均确诊为COP。所有患者接受糖皮质激素治疗后均有效。结论：COP患者的l临床表现及影像学表现缺乏特异性．易被误诊为社区获得性肺炎等疾病。经支气管镜肺活检及经皮肺穿刺活检是确诊COP的重要手段。抗菌药物对COP治疗无效．而糖皮质激素治疗该病有效。

简介：摘要慢性肾病（CKD）是一个全球性问题。全球疾病2013（GBD2013）研究报告称，CKD是过去23年中死亡率最高的非传染性死因。随着时间的推移，共计有15％至20％的CKD患者可能有逐渐丧失肾功能的风险，并且发展为终末期肾病（ESRD）。肾脏纤维化是ESRD的主要病理生理基础，防治肾脏纤维化是延缓终末期肾病的重要方法。本文就国内外对于ACEI类药物及MMP7因子的相关研究进行文献综述总结，探究是否ACEI类药物可作用于MMP7进而对肾纤维化进程产生影响。

简介：血红蛋白E（hemoglobinE，HbE）复合β珠蛋白生成障碍性贫血（β-地中海贫血）是HbE与β珠蛋白生成障碍性贫血复合形成的双重杂合子，患者的临床及血液学表现与重型β珠蛋白生成障碍性贫血相似．可出现严重的溶血性贫血。

简介：摘要目的提高对颈淋巴结核并皮病性淋巴结炎的诊治水平。方法收集本科室一例颈淋巴结核并皮病性淋巴结炎患者的临床资料及相关文献资料进行分析整理。结果皮病性淋巴结炎患者大多存在皮肤病病史，临床表现以全身或局部浅表淋巴结肿大为主，少数可同时合并颈部淋巴结核。结论对于颈部淋巴结肿大的患者来讲，一旦合并皮肤病病史，应该警惕皮病性淋巴结炎可能。

简介：

简介：肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）患者合并急性肺血栓栓塞（acutepulmonarythromboembolism，AFTE）或急性肾功能衰竭（acuterenalfailure，ARF）分别有报道，但同时合并APE及ARF报道不多。本文报告1例患者，其在基层医院误诊为NS合并肺部感染，转入本院诊治后，经肺灌注扫描等检查诊断为AFTE。患者经腹膜透析、抗凝、溶栓等综合治疗，肾功能恢复正常，尿蛋白转阴，肺部症状消失，胸部CT正常，随访近6年，病情完全缓解。

简介：摘要目的探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤Gd-EOB-DTPA增强表现。方法对行Gd-EOB-DTPA增强扫描的经病理学证实为肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的1例病人的MRI表现进行回顾性分析，并复习相关文献。结果MRI检查见肝V段一类圆形异信号影，边界清楚。病灶在静脉注射Gd-EOB-DTPA后动态增强扫描时，动脉期见轻度不均匀强化，其内可见多发强化血管影，门静脉期强化程度减退，信号低于周围肝实质，并可见强化的假包膜影，平衡期呈低信号，在20min肝特异期，病灶呈明显的低信号。结论肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的Gd-EOB-DTPA增强MRI表现具有一定特征性，在鉴别肝脏占位时，具有较高的价值。

简介：摘要目的探讨脑外伤后精神障碍并迟发性创伤性颈内动脉海绵窦瘘（traumaticcarotidcavernousfistula，TCCF）的诊断及治疗策略。方法回顾性分析我院收治的1例脑外伤后精神障碍并迟发性TCCF患者，结合文献报道，对脑外伤后精神障碍并迟发性TCCF发病原因、临床表现、早期诊断手段和治疗策略进行分析。结果该患者为年轻男性，文化水平较低，家庭关系不和谐，脑外伤致双侧颞叶脑挫裂伤并小血肿形成，双侧蝶窦外侧壁及部分筛板、双侧眼眶内侧壁局部凹陷骨折。患者经调节情绪、心理辅导、介入治疗后，脑外伤后精神障碍合并右侧TCCF临床症状完全消失。患者出院时精神状态良好，认知功能正常，遗留右侧眼球外展受限、复视。结论脑外伤后并发精神障碍与颅脑外伤损伤部位、患者性别、年龄、文化程度高低及家庭关系等因素密切相关，症状多以人格改变、行为异常为主。脑外伤患者有前、中颅窝骨折，并发的TCCF症状可能不典型，需警惕TCCF存在；由于TCCF盗血现象可引起脑组织局部功能障碍，在本病例中，TCCF可能是引起脑外伤后精神障碍的重要因素之一。

简介：目的：探讨肾乳头状腺瘤（RPA）合并多发性肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法：应用光镜、免疫组织化学检测对1例RPA合并多发性RAML标本进行观察。结果：肾内肿瘤包括以梭形细胞为主的RAML与一境界清楚的RPA；免疫组化标记梭形肿瘤细胞阳性表达HMB45、S-100、CD34，而CK7、上皮膜抗原（EMA）、波形蛋白（vimentin，Vim）和结蛋白（desmin，Des）表达呈阴性。RPA细胞呈立方状或柱状，其细胞阳性表达CK7、CD10和EMA，而HMB45、S-100、Vim、结蛋白则呈阴性。结论：RPA合并多发性RAML极罕见，其组织起源目前仍有争议，其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学、免疫组织化学检查。

简介：摘要目的探讨黑热病继发噬血细胞综合征的治疗。方法回顾分析1例黑热病继发噬血细胞综合征患者的临床资料，并复习相关文献。结果两性霉素B联合小剂量依托泊苷治疗，随访1年未复发。结论两性霉素B+小剂量依托泊苷治疗黑热病继发性噬血细胞综合症。