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简介：摘要目的探讨甲磺酸伊马替尼(IM)治疗郞格尔汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床疗效，并且进行相关文献复习。方法选择2019年4月至7月，四川大学华西医院收治的3例接受IM治疗的LCH患者为研究对象，并将其按照入院顺序编号为患者1~3。对3例患者的诊断主要根据其组织病理学和免疫组织化学检查结果，治疗采取以IM为主的方案，随访截至2022年2月28日。采用回顾性分析方法，对3例患者的临床病例资料进行分析。以"郞/朗格尔汉斯细胞组织细胞增生症""郞/朗格汉斯细胞组织细胞增生症""甲磺酸伊马替尼""伊马替尼""Langerhans cell histiocytosis""imatinib mesylate""imatinib"为中、英文关键词，计算机检索中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库、Embase数据库及Ovid Medline数据库中，IM治疗LCH的相关文献。文献检索时间设定为以上数据库建库至2022年2月28日。通过对相关文献的复习，总结IM治疗LCH患者的临床特征及治疗反应。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①病史采集：患者1，女性，63岁，因"多饮、多尿5年，头痛伴右侧大腿根部疼痛4个月"就诊于本院。患者2，女性，61岁，因"右上颚溃疡1个月"外院就诊，当地医院检查结果提示LCH，遂于本院就诊。患者3，男性，38岁，因"右侧牙龈溃疡迁延不愈"外院就诊，诊断为LCH累及右侧牙龈、肺，经治疗病情控制不佳，遂至本院就诊。②实验室检查结果：患者1入院后行活组织病理学、免疫组织化学、头颅MRI、全身PET/CT、放射性核素全身骨显像、垂体功能等检查，检查结果提示多系统LCH(MS-LCH)，伴垂体功能减退症。患者2于当地医院行活组织病理学、免疫组织化学检查提示LCH，BRAF V600E基因突变检测结果呈阴性。患者3行免疫组织化学、胸部CT、头颅MRI检查结果提示MS-LCH。③治疗经过：患者1接受AVP(阿糖胞苷+长春地辛+泼尼松)方案治疗3个疗程后，症状无缓解，遂改为AVP联合IM(100 mg/d)治疗8个疗程后，疼痛症状逐渐好转，后续采用IM单药治疗。截至随访结束，患者疼痛缓解、尿量减少。患者2确诊为单系统LCH(SS-LCH)后，开始接受IM(100 mg/d)治疗，治疗3个月后溃疡愈合，继续当前治疗方案。截至随访结束，患者无疾病复发或进展。患者3于本院就诊时LCH原位复发，采用IM(100 mg/d)、重组人干扰素α-2b(300万IU，1次/周)治疗6+个月后，口腔及肺部病变较前好转。继续当前治疗方案4个月后，患者出现头痛，额顶骨可扪及肿块，考虑LCH异位复发。调整治疗方案为IM 200 mg/d、重组人干扰素α-2b(300万IU，1次/周)治疗2+个月后，患者头痛稍缓解，额顶骨肿块较前缩小。继续当前治疗方案，截至随访结束，患者口腔病灶愈合、额顶骨肿块消失、肺部病变较前无变化，但仍有头痛症状。④文献复习结果：根据本研究设定的文献检索及筛选策略，共纳入7篇相关文献报道13例接受IM治疗的LCH患者。其中1例患者为SS-LCH，12例为MS-LCH。5例患者以IM作为一线治疗方案，其中4例治疗无效。在IM治疗前，已接受长春新碱、依托泊苷、泼尼松等化疗或放疗的8例患者对IM均有不同程度的治疗反应。结论IM作为一线治疗失败后的二线治疗方案，或与其他化疗药物联合应用，可对LCH患者具有较好的疗效。
标签：组织细胞增多症，郎格尔汉斯细胞甲磺酸伊马替尼免疫组织化学预后治疗