简介：目的：研究WaardenburgSyndrome（瓦登伯格综合征）Ⅱ型一个家系病例的分子病因，丰富对Waardenburg综合征Ⅱ型（WS2型）的基因诊断及遗传咨询的认识。方法采集1个Waardenburg综合征Ⅱ型家系，问卷式调查留取临床资料，签署知情同意书获得先证者及一级亲属血样。提取血基因组DNA，聚合酶链反应扩增MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3基因编码区全部外显子，在ABI自动测序仪上双向测序，利用GeneTool软件及生物信息学网站判读分析数据。结果在一个Waardenburg综合征Ⅱ型家系中未找到已知WS2型相关基因MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3的病理性突变。结论Waardenburg综合征Ⅱ型还存在新的致病基因，下一步需要利用全外显子组测序技术对本家系进行致病基因的研究。

简介：（本刊讯）中国聋儿康复研究中心面向社会公众开通全国统一咨询电话：4001033313。目前提供咨询的主要内容包括：1、国家各类救助项目；2、门诊部、语训部业务；3、助听器网上免费借用服务;4、投诉与建议。

简介：什么是成功的新生儿听力筛查？有人说筛查率超过95％，有人说转诊率低．还有人说随访时间长。笔者认为这些回答各有其理．关键在于衡量新生儿听力筛查成功与否的标准是向前一步还是向前两步的问题。

简介：中国听力语言康复研究中心面向社会公众开通全国统一咨询电话：4001033313。目前提供咨询的主要内容包括：1、国家各类救助项目；2、门诊部业务；3、语训部业务；4、助听器网上免费借用服务；5、投诉与建议。

简介：

简介：良性阵发性位置性眩晕（BPPV）是最常见的前庭外周疾病，其特点是头动引起的强烈的位置性眩晕。本文介绍了1例在地面发生HC--BPPV的海军飞行员病例，并对有关的航空医学评估与鉴定进行了讨论。

简介：目的介绍一种前臂桡动脉游离皮瓣切取的新方法。方法应用这种方法治24例口腔内中小面积的软组织缺损。切取长窄形前臂桡动脉游离皮瓣。所有皮瓣供区除1例行植皮外均行一期缝合。结果所有皮瓣全部成活,术后没有发生血管危象。结论对于中小面积的组织缺损,长窄形前臂桡动脉游离皮瓣,由于降低了对供区功能和外观的影响,可取得较满意的效果。

简介：耳鸣是临床听力学上的常见疾病，并且常常严重影响患者的生活质量，本文拟通过对一例严重耳鸣患者的诊治经过，初步探讨耳鸣掩蔽治疗和心理治疗问题。

简介：＂2016年中国听力论坛＂将于2016年11月在北京举办。届时，将邀请国内外听力学领域的知名专家进行主题发言，并就听力技术，康复技术，听力服务规划与管理等相关内容设立分论坛，

简介：耳鼻咽喉头颈外科现位于医院现代化的新门诊保健大楼。设有门诊附带听力诊断中心和两个病房，开放病床64张，年门诊量6万余人次，住院患者3500余人次。学科医疗环境优越，设备先进，技术精湛，风气端正。具有一支高素质医疗工作人员队伍，现有医师25人，其中副高级职称以上专家10人，具有博士、硕士研究生学历者占90％以上。在完成繁重的医疗工作的同时还出色的完成了教学医院特有的教学、科研任务。具有专科特色的五官专业为全国培养和输送了大批高质量的专科医师人才。近年来取得国家级及省级教学成果奖多项，出版卫生部医学视听教材1部，申请到多项部省级科研课题，在国际及国家级杂志和学术会议发表论文数十篇，并与日本神户大学医学部等国外医学研究机构保持着学术交流关系。

简介：

简介：目的研究面向听力补偿应用的新一代多媒体无线音频系统。方法基于全数字2．4GHz开放平台，采用高品质的专业音频组件，将宽频高保真声音传入助听器和人工耳蜗中；另外，集成媒体播放器和存储器，内置专业语言教学软件，并且增加实时动态记录功能。结果新一代多媒体无线音频系统能够将频宽做到12kHz，接近CD音质的采样率，弥补了传统无线调频系统只保证7kHz以内的采样率（被称之为“收音机音质”）的不足；信噪比从40dB提高到65dB，并增加了教学及娱乐功能。结论新一代多媒体无线音频系统突破性地应用多项技术组合，有效地将高品质的音频信号传输给助听器和人工耳蜗的使用者，并为他们提供了更好的学习条件和多样化的生活、娱乐工具，显示出新技术在听力补偿中的重要作用。

简介：目的观察豚鼠耳蜗局部心钠素（atralnatruretcpeptde，ANP）和一氧化氮合酶（nitricoxidesynthase，NOS）免疫组化反应产物的分布，为研究ANP和NOS在豚鼠耳蜗局部血流、淋巴以及神经调节中的相互作用提供形态学依据。方法采用免疫组织化学双标法检测ANP和NOS在正常豚鼠耳蜗的分布特征。结果在耳蜗各转螺旋动脉和血管纹．螺旋缘、螺旋韧带和Corti器显示双阳性染色，螺旋神经节细胞及囊斑神经上皮细胞膜及轴突NOS阳性染色，胞质ANP阳性染色；盖膜、前庭膜阴性染色。结论ANP和NOS在内耳血流调节，内、外淋巴平衡调节以及神经信号传递等方面可能具有重要作用，二者之间可能存在密切的相互作用机制，其分布特点与功能密切相关。

简介：目的分析遗传性聋一个家系五例耳聋患者的分子病因学。方法对一个遗传性聋家系的5例耳聋患者进行GJB2,线粒体DNA12SrRNAA1555G,SLC26A4和MITF4种基因进行突变检测。结果此家系的5例耳聋患者中有3例检测到携带致病性突变,其中两人携带MtDNAA1555G点突变,一人携带SLC26A4279T>A/2168A>G复合杂合突变;另外两人虽表现为Waardenburg综合征但未查找到突变位点。结论耳聋患者间的同证婚配可导致家族内遗传性聋分子病因的复杂化。

简介：患者女，67岁，以左侧面部肌肉阵发性抽动20年于2013年1月11日入院，入院查体：神志清，心肺听诊无异常，肝脾不肿大，颅脑MRI检查无异常，化验检查无异常。入院诊断：左侧半面痉挛。于2013年1月14日在全麻下行左侧乙状窦后进路面神经显微血管减压术，在30度内窥镜辅助下，术中见小脑前下动脉在靠近脑干侧贯穿面听神经之间，术中用显微针先行面神经干贯穿梳理10余次，然后用小涤纶片垫于小脑前下动脉和面神经干之间，生理盐水冲洗术腔，见无出血后关闭术腔，手术经过顺利。术后给以降颅压及预防感染治疗，术后5天面肌痉挛消失并出现患侧轻度面瘫，于1月24日出院。患者出院三天后开始头痛并伴有低热，于1月29日再次入院。入院查体术侧耳后有皮下积液，给以加压包扎，入院后腰穿，颅压不高，脑脊液淡黄色，脑脊液常规：白细胞240＆#215;106/L，其中单核细胞80%、多核细胞20%，脑脊液蛋白735mg/L,葡萄糖、氯化物正常。用万古霉素静滴治疗5天效果不佳，后改用美罗培南静滴治疗，并用其0.1g加生理盐水5ml鞘内注射，每天一次，连用3天效果不佳，连续4次脑脊液细菌培养为阴性，脑脊液白细胞300~600＆#215;106/L之间，主要以单核细胞居多，脑脊液蛋白在600mg/L左右，用激素治疗后患者症状好转，脑脊液白细胞数及蛋白含量降低明显，且白细胞以单核细胞为主，经全院第一次会诊考虑无菌性脑膜炎可能性大，以激素治疗为主，静滴青霉素预防感染，泼尼松60mg/天，连用七天后减量，当泼尼松减至10mg/天时，发热及头痛症状就会出现，脑脊液白细胞及蛋白也会增高。在后续的治疗中又行4次脑脊液细菌培养均为阴性，术后复查颅脑MRI颅内未见异常，3月1日又组织第2次全院会诊，建议少量应用非畄体类抗炎药，以减少激素用量，改用乐松

简介：目的考查父母和教师使用《听觉整合问卷》（meaningfulauditoryintegrationscale，MAIS）评估听障儿童听觉发展情况的一致性。方法请81名听障儿童的父母和康复教师分别利用MAIS中的父母问卷和教师问卷对儿童进行评估，对父母问卷和教师问卷的得分进行统计分析。结果①整体上，父母问卷的得分高于教师问卷的得分，差异极显著（t=4．970，P=0．000）；②在信心分、警觉分和意义分3个维度上，父母问卷的得分也显著高于教师问卷得分（t1=2．115，p1=0．037；t2=5．340，P2=0．000；t3=3．553，P3=0．001）。结论父母和教师在使用MAIS评估听障儿童的听觉发展情况时存在不一致，有待于扩大样本量或追踪进行进一步研究。

简介：上海市第一人民医院建于1864年，1946年耳鼻咽喉科独立或科，2000年更名为耳鼻咽喉头颈外科，解披初期由胡懋廉院长兼任科主任，1952年李继孝任科主任后开展喉癌手术，完或了国人气管及支气管的活体测量。填补了该领域的空白并开展硬性内镜手术。进行针麻手术的临床研究获得成功，创办学龄前聋儿听力言语康复训练班，得到了国家残联领导的肯定。

简介：学术腐败，在美国的提法是“不正当科学行为”，包括剽窃、抄袭、造假等，这是一个历史性和国际性问题，世界上许多国家都出现过令人震惊的学术欺骗案例。2002年，JackL.Pulec在《耳科学和神经耳科学》杂志发表一篇文章，披露了一桩发生在1938年的学术腐败事件，以及美国耳科学会对当事人的处理结果。在如今学术打假呼声高涨之时，回顾这件事的来龙去脉，也许对中国的耳鼻咽喉科医师有所启迪。

简介：为深入贯彻全国人才工作会议精神，认真落实《国家中长期人才发展规划纲要》（2010-2020年）．《中共中央国务院关于进一步加强高技能人才工作的意见》{中办[2006]15-8-）．进一步提高卫生行业听力康复技能人才素质、规范从业人员听力语言康复服务行为、推动行业健康持续发展．由卫生部人才交流服务中心与中国就业培训技术指导中心联合举办的第一届全国卫生行业听力康复职业技能竞赛于2011年11月5日在京举办。自竞赛开展以来．在行业内形成了广泛的影响，经过北京、杭州、重庆分赛区的初赛选拔，最终68名选手进入决赛。

简介：由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院主办的“2011上海国际耳鼻咽喉头颈外科论坛（ShanghaiInternationalConferenceofOtorhinolaryngologyandHead＆NeckSurgery）”将于2011年11月12-13日在上海展览中心西二馆举行。会议邀请了来自国内及欧美等国家有着广泛影响的多位耳鼻咽喉头颈外科专家学者进行专题报告和学术交流，内容新颖，涉及面广，充分反映了当今耳鼻咽喉头颈外科领域的最新学术动态以及本领域的最高水平。