简介：目的：探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料，采用纯音听阈测试或ABR＋40Hz相关电位检查＋声导抗＋耳声发射的方式进行听力评估，并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达，采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例（90.3%），其中22例男性中中度12例，轻度5例，轻微损害5例；女性6例，轻度3例，轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性，其中听力正常4例（3例OAE异常），听力下降13例（轻度4例，中度9例）；大部阴性与可疑阳性各1例，均为男性，分别为中度和轻度；连续＆#177;2例（男性），正常和中度各1例；间断阳性3例均为女性，均为正常或轻度；连续＋＋7例（男3,女4），其中听力正常4例，听力下降3例（2例轻度，1例中度）。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关（P=0.043，r=0.616）。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性，听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系，其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性，但也存在听力正常的患者，说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。

简介：目的探讨听障儿童单侧耳植入人工耳蜗（cochlearimplant，CI）后对侧耳联合使用助听器（hearingaid，HA）的双模式助听策略对事件相关电位P300的影响。方法研究对象共52人，设实验组（人工耳蜗植入儿童）3组、听力正常对照组1组，每组13人，按实验设计步骤随机测试。按对侧耳配戴HA的不同将人工耳蜗植入儿童分为A（CI＋模拟HA）、B（CI＋数字HA，未优化）和C（CI＋数字HA，优化）3组，评估实验对象术后左右耳的残余听力。分别设置和优化CI及HA的技术参数并在声场中评估其助听后的音频感知情况。测试并比较各组的P300潜伏期及振幅。结果3组患者术后双耳均有残余听力。助听后组间比较无差别（P〉0．05）。P300潜伏期比较A组〉B组〉C组（P〈0．05），A、B两组P300潜伏期比对照组延长（P〈0．05），C组与对照组比较无差别（P〉0．05）；P300振幅A组和B组与对照组比较均无意义（P〉0．05）。C组P300振幅低于对照组（P〈0．05）。结论大部分听障儿童一侧耳植入人工耳蜗后对侧耳仍有可利用的残余听力，可以联合配戴适合的全数字编程助听器，大脑听觉中枢可以整合声电双模式助听设备上传的听觉信息。

简介：背景：卫生假说提示生命早期罹患感染性疾病可以降低变态反应疾病的患病风险。目的：探讨儿童早期麻疹感染与变态反应疾病的患病率、肺功能状况、支气管高反应性状态的关系。方法：针对韩国国内麻疹暴发流行5年后的状况进行调查。调查时间2（）06年9～11月，对1004名6～7岁的学龄儿童进行问卷调查，包括麻疹发病情况、变态反应疾病发生睛况（不包括麻疹疫苗所致的过敏），同时进一步测定麻疹病毒抗体浓度、

简介：目的通过梅尼埃病患者前庭诱发的肌源性电位(vestibularevokedmyogenicpotential,VEMP)在甘油试验前后的变化情况,了解本项检查在梅尼埃病诊断中的意义。方法对明确诊断为梅尼埃病的10例患者进行甘油试验,比较甘油试验前后前庭诱发的肌源性电位的变化。甘油试验VEMP观察时间段选择两点,服用甘油前及服用甘油后3小时的振幅变化作为指标。结果8例单侧梅尼埃病,其中5例振幅改善(2例振幅增加,3例振幅从无到有),3例甘油试验后VEMP的振幅变差。2例双侧梅尼埃病,1例甘油试验后VEMP振幅从无到有,1例VEMP振幅改善。结论梅尼埃病患者甘油试验后,VEMP变化有以下三种情况:①从无到有;②引出的振幅降低;③引出的振幅提高。甘油试验纯音听力检查结合VEMP的甘油试验有助于梅尼埃病的诊断。

简介：近年来听力损失的发病率有显著增加趋势，其中绝大多数为感音神经性耳聋。引起感音神经性聋的原因很多，内耳微环境紊乱是其中一个不能忽视的病因和可能的机制。由于高血糖可引起微循环障碍和微环境紊乱，本文以糖尿病为切入点，对糖尿病导致听力损伤的病理特征和内耳微环境障碍的发生机制进行研究和文献分析，以期为感音神经性耳聋的预防和治疗提供参考。

简介：本文介绍了语音能力及语音障碍的含义，列出了语音障碍的评估指标，阐述了语音障碍评估流程，为制订有效的语音障碍矫治策略提供参考。

简介：唇腭裂是发生于口腔颌面部最常见的先天性发育畸形．在我国的发病率接近182％^[1]。它不仅造成患儿容貌上的畸形．还造成语音功能上的残缺．致使患儿产生严重的心理和行为问题^[2]。有些患儿虽经过外科整复术实现了形态学上的唇、腭裂隙关闭，但未经过系统规范的语音训练，

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简介：第二次世界大战后．伴随着听力学的迅速发展．听力检测技术也发生着日新月异的变化。每一项新的听力检测技术的发明，都为准确诊断听力障碍带来惊喜。听力检测技术已成为耳鼻咽喉科、神经外科和神经内科不可缺少的诊断手段．其临床和科研的重要性不言而喻。

简介：耳声发射(OtoacousticEmissoionOAE)是一种产生于耳蜗,经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量[1].早在1948年Gold即猜测到内耳存在有正反馈作用特性的生物力学过程,以加强基底膜的运动,并认为可能在外耳道记录到这种活动信号.1978年Kemp首次在健康人外耳道记录到由短声刺激诱发的耳声发射信号[2],随后又记录到自发性耳声发射,证实了Gold的假设.

简介：听力重建旨在应用手术方法提高或恢复由于不同原因或疾病造成的传音结构功能障碍所致的听力损失。1952年Wullstein和Zollner提出了围绕听骨链重建（ossicularchainreconstruction,OCR）为中心的鼓室成形术的系统分类方法，

简介：摘要目的探讨放射治疗脑转移瘤患者的临床疗效。方法将52例脑转移瘤随机分为观察组和对照组各26例。对照组行立体定向放射治疗，观察组采取全脑放射治疗+立体定向放射治疗。结果观察组有效率明显高于对照组（50.00%vs26.93%）（P<0.05）；12、24个月疾病控制率明显高于对照组（61.54%vs38.46%,38.46%vs19.23%）（P<0.05）。结论全脑放射治疗同步立体定向放射治疗能有效抑制脑转移瘤生长，提高局部控制率。

简介：本文回顾了用于客观评估听障儿童（经早期诊断和干预配戴助听器或植入人工耳蜗）言语感知能力的测试工具的研发、验证和使用的英文期刊文章。重点介绍了既有英文版又有相应中文版的评估工具。在使用这些评估工具进行测试时需要考虑诸多方面的问题。首先是研究健听儿童的言语一语言发育规律，这是评估听障儿童的基准。儿童言语和语言在最初几年的迅速发展使得相关研究的进行较为复杂和困难。使用一系列评估方法对以英语为母语的儿童进行言语感知能力测试的有效性已经得到证明。该套评估工具包括早期语前听觉发育测试、简单的闭合式单词识别测试、在安静或存在竞争性声音环境下进行的闭合式句子识别测试、在安静或噪声环境下进行的开放式句子识别测试。本文将对这套评估工具及其已经研发成功并开始应用于临床的中文版本进行介绍。这两套评估工具的使用能够客观地评估经过干预后听障儿童的康复效果，从而更好地评估康复策略，给予家长建议以及确认和解决出现的问题。同时，这套评估工具的中文普通话版和英文版所具有的共同特征有助于来源于不同语言环境的研究结果进行相互交流，从而使听力保健专业人士在世界各国研究结果的基础上确立最好的、规范的临床实践方法。

简介：摘要急救护理学是护理学科的重要分支，也是急诊医学的重要组成部分，是以挽救患者生命、提高抢救率、减少伤残、促进康复及提高生命量为目的，研究急重症患者的抢救、护理和床质量管理的一门综合学科。急救护理学确定了急救护理实践的角色、行为和过程。它已经成为护理学科中的一个重要专业。社会大众对医疗的关注促进医疗模式的转变，急诊医学在医疗中的重要性越来越明显。为了改善急诊护理水平、为患者提供专业、全面、人性化的护理服务，需要注重培养和使用急诊专科护士。本文介绍了培养和使用急诊专科护士的重要性，对我国急诊专科护士培养与使用存在的问题进行分析，并提出了科学合理的解决策略。

简介：甲状腺是人体中发病率最高的内分泌腺体,病种复杂,近年临床上因患甲状腺疾病需要手术的患者呈增多趋势,女性甲状腺肿块患病率大概是男性的4倍,并且多为良性结节[1],据2009年美国报道女性患者中甲状腺癌已经是第6高发恶性肿瘤。

简介：近年来，心理语言学家运用现代的科学实验方法来观察儿童习得语言的过程。各种观察表明：儿童开始学讲话的时间可能略有先后，但都经历过相同的发展过程，而且到了5岁左右，儿童就能掌握相当复杂的句子结构，较自由地运用语言来进行交际.人们不禁要问，儿童究竟是怎样获得语言的呢？

简介：摘要目的评价64排螺旋CT多期扫描半定量快速测定肾积水患者肾功能的方法及准确性的研究。方法选取50例患者同时行99mTc—DTPA肾动态显像检查及尿路CTU检查。肾动态显像检查计算单侧肾小球滤过率(GFR)．尿路CTU检查计算滤过系数R。两者所测定的结果相对照，进行一致性检验及直线相关分析。结果滤过系数R测定的结果与肾动态图相关性良好．单肾的GFR相关系数r=0.867，p<0.05。结论应用螺旋增强CT多期扫描测定滤过系数R可快速估算肾积水患者的肾功能，有临床应用价值。

简介：早期干预对听力残疾儿童的康复是极其重要的.早期干预可概括为三早,即听力障碍的早期发现与诊断、早期验配助听器和早期进行听觉、言语训练.人类听觉系统的发育自降生后即开始,在3个月之内主要为皮层下脑干各级听觉中枢完成的反射性听觉反应,在3个月以后由于外周及中枢各级听觉系统迅速发育,使有意义的听觉活动得以逐渐发展.