简介:目的通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和(或)MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物(FDP)均升高,抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高;4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强+MRV+MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6-12个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。
简介:目的本研究旨在探讨华法令和阿司匹林对全腔静脉-肺动脉吻合术(Fontan手术)后血栓形成的预防作用。方法本院自2004年2月至2016年12月共实施Fontan手术37例,患儿年龄3.5-12岁,平均年龄(7.32±2.25)岁。体重11.5-41kg,平均体重(23.58±4.25)kg。均无房颤等并发症。依据预防血栓的方法分为华法林组和阿司匹林组,华法林组14例,初始剂量为0.06mg·kg^-1·d^-1,调整剂量时按0.01-0.02mg·kg^-1·d^-1,逐渐加量或者减量,目标INR值为1.5-2.0;阿司匹林组23例,按5mg·kg^-1·d^-1口服。结果华法令组术后即刻至3d总引流量(17.33±5.62)mL/kg,阿司匹林组(19.27±6.49)mL/kg,差异无统计学意义(t=0.305,P=0.633)。华法令组输血量(15.18±4.73)mL/kg,阿司匹林组输血量(13.52±3.29)mL/kg,差异有统计学意义(t=0.718,P=0.452)。3年内发生血栓事件:华法令组1例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义(χ^2=0.028,P=0.867);总血栓事件:华法令组2例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义(χ^2=0.026,P=0.595);全因死亡事件:华法令组2例,阿司匹林组3例,差异无统计学意义(χ^2=0.011,P=0.914)。结论对于幼年和青年的无房颤并发症的Fontan手术病人,无论是华法令还是阿司匹林都可以取得近似的预防血栓的效果。故可以推荐病人使用抗血小板治疗,从而避免服用华法令频繁抽血监测INR的弊端,病人和家属的依从性也会更好。
简介:目的了解新生儿经脐静脉中心静脉置管(UVC)相关性感染的发生率以及感染病原菌。方法对112名出生体重大于1500g、出生24h内行UVC的新生儿,于置管后即时做血培养及置管后24h和1周的脐根部皮肤拭子细菌培养。置管相关性感染定义为"脐轮持续红肿超过24h或置管后明显腹胀,或无原因精神反应差,或血培养阳性"。结果置管相关性感染率为8.9%。所有标本的细菌培养总阳性率为9.4%,置管后24h和1周脐根部皮肤表面拭子细菌培养阳性率分别为7.1%和16.2%。革兰阳性菌与革兰阴性菌的所占比例分别为55.2%和44.8%,革兰阳性菌中以B族链球菌为主,革兰阴性菌中以肺炎克雷伯杆菌和大肠杆菌为主。结论UVC与新生儿院内感染之间存在一定的关联,UVC相关感染病原菌中,革兰阳性菌与革兰阴性菌所占比例相似。
简介:目的利用新生大鼠模拟婴儿下肢伸直襁褓体位建立动物模型,探讨该体位对股骨近端发育的影响。方法用医用胶带将45只新生Wistar大鼠幼鼠(雌性24只,雄性21只)双下肢、髋关节缠绕固定10d,模拟婴儿生后双下肢伸直襁褓体位,作为实验组;另选45只新生幼鼠(雌性24只,雄性21只)双下肢不予处置,作为对照组。于第10天随机处死实验组、对照组幼鼠各16只,常规制备石蜡切片,番红O-固绿染色观察组织形态。余下幼鼠继续喂养8周后,通过大体标本及X线摄片,观察股骨近端变化。结果实验组股骨近端组织切片染色发现股骨头变小,前倾角变大,大量结缔组织增生,细胞形态、数量、排列明显异常。大体外观及X线摄片见实验组股骨头外观不规则、表面不光滑,股骨颈变短、增粗,股骨颈周围软组织增生,前倾角变大(P〈0.05),股骨颈干角减小,大粗隆肥大,股圆韧带增粗变长,髋臼指数较对照组明显增大(P〈0.05);实验组髋关节脱位率(49/50)明显高于对照组(P〈0.01)。结论本实验成功制作了大鼠下肢伸直襁褓体位的动物模型,该体位可干扰股骨近端发育.甚至导致髋关节脱位。
简介:目的探讨胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓(hepaticarterythrombosis,HAT)的诊断、治疗以及对预后的影响。方法回顾性分析本院2006年6月至2014年4月间完成的41例胆道闭锁肝移植手术临床资料,术后早期常规监测血生化指标、彩色多普勒超声监测肝动脉血流,对疑有肝动脉血栓形成患者,行肝动脉造影或开腹肝动脉探查。结果术后9例发生早期肝动脉血栓,发生率21.95%,经肝动脉介入溶栓、肝动脉切开取栓或再次肝移植,2例死于肝动脉血栓,7例肝动脉再通,但围手术期2例死于肺部肺炎克雷白杆菌感染,1例死于肠漏后感染性休克,1例死于毛细血管渗漏综合征,1例再次肝移植者因原发肝无功能而死亡。结论胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓发生率较高,也是导致死亡的重要原因之一,对于可疑HAT者,尽早行肝动脉造影确诊及溶栓治疗、开腹探查肝动脉切开取栓治疗可有效诊断和治疗HAT。
简介:目的提高对儿童不典型继发性血栓性PLT减少性紫癜(TTP)的认识。方法总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习。结果男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓性微血管病(TTP或非典型溶血尿毒综合征)。为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3%(正常值40%-130%),ADAMTS13抗体检测90U·mL-(-1)(正常值〈12U·mL-1),确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗。4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发。系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄(10.2±5.2)岁,男19例,女21例,发热36例(90%),神经系统受累28例(70%),肾脏受累18例(45%),均有贫血和PLT降低。3例死亡,37例血浆置换+激素治疗,31例(83.8%)对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素+利妥昔单抗治疗反应好,1例难治性继发性TTP加长春新碱(利妥昔单抗上市前)随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访(10.8%),平均随访时间29月(3-72个月),13例(39.4%)出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发。结论贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传性和获得性TTP;血浆置换+激素,或+利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项。
简介:目的:探讨儿童外伤性动静脉瘘的诊断与治疗方法。方法回顾性分析2011年1月至2014年7月我们收治的24例外伤性动静脉瘘患儿临床资料,男13例、女11例,年龄2~8岁。病变发生于上肢6例,下肢16例,颈部2例。对全部患儿行血管多普勒超声、CTA检查。22例管状型动静脉瘘行单纯瘘管结扎术,2例肢体末端囊瘤型动静脉瘘行动静脉瘘切除术。结果24例术后均未出现血管神经损伤,肌张力正常,患肢或颜面部无肿胀,术后随访1个月至3年,无复发。结论对儿童外伤性动静脉瘘宜早期诊断,一旦确诊应立即手术,以彻底治愈,若已经出现并发症,应先彻底关闭瘘口,再治疗并发症。
简介:目的探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的效果.方法本组手术患儿15例,术前经多普勒超声检查门静脉主干呈海绵窦样改变.术中首先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影.然后将胰腺上下缘及背侧游离;将胰腺内走行的脾静脉游离,结扎切断与胰腺之间的细小分支,远端至脾静脉与肠系膜上静脉或肠系膜下静脉汇合处,近端至脾门;最后将脾静脉距肠系膜上或下静脉0.5cm处切断,闭合肠系膜上静脉侧断端,将脾静脉与左肾静脉端一侧吻合;同时结扎胃冠状静脉、胃左静脉和胃网膜左静脉而保留胃短血管.结果15例患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间平均3.5h,手术失血10~30ml;无需输血者.分流前肠系膜上静脉和脾静脉压力平均值分别为28.4cmH2O和28.1cmH2O,分流后平均值分别为24.7cmH2O和12.6cmH2O,脾静脉压力明显降低(P<0.01).分流后脾脏缩小,被膜皱缩.2例手术后患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失.患儿随诊6个月~2年无再发消化道出血者,脾脏大小均回缩.血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平.超声多普勒检查,脾肾静脉吻合口通畅.结论远端脾静脉-肾静脉分流术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,具有保留脾脏,贲门胃底血液可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保持低压状态,预防再发消化道出血,不降低肠系膜上静脉压力等优点.
简介:目的总结盐酸多沙普仑用于小儿静脉全麻催醒的临床疗效。方法将100例小儿静脉全麻患者随机分为盐酸多沙普仑催醒组和自然苏醒组,每组50例。根据不同用药种类,每组分为单纯氯胺酮麻醉、氯胺酮+咪唑安定麻醉和氯胺酮+异丙酚麻醉。盐酸多沙普仑催醒组术毕给盐酸多沙普仑1.5mg/kg静脉注射,对10min不苏醒者再给盐酸多沙普仑.1mg/kg静脉注射。自然苏醒组术毕待其自然苏醒。结果盐酸多沙普仑对氯胺酮+异丙酚麻醉催醒效果良好,对单纯氯胺酮麻醉催醒效果也较好。氯胺酮+咪唑安定麻醉给予盐酸多沙普仑催醒后10min内苏醒率为38.9%,但第二次给药后苏醒率可达83.3%,其催醒效果仍较满意。自然苏醒组苏醒时间则明显延长,最长苏醒时间可达120min。两组苏醒时间有显著性差异(P〈0.01)。结论盐酸多沙普仑用于小儿静脉全麻催醒,可缩短麻醉苏醒时间,其催醒效果确切。
简介:目的观察双黄连静脉滴注治疗呼吸系统疾病的副反应。方法回顾性分析32例呼吸系统感染患儿(上呼吸道感染、扁桃体炎、支气管炎)静脉滴注中成药制剂双黄连粉针及注射液后的副反应。结果27例表现为急性荨麻疹,3例出现胃肠道症状,1例出现过敏性休克,1例出现呼吸、心跳骤停。结论儿科应用双黄连注射剂应权衡利弊,注意其安全性。
简介:皮肤黏膜淋巴结综合征是小儿时期一种较常见的急性发热性出疹性疾病。近年来本病的发病率有逐年增高趋势。静脉滴注丙种球蛋白联合应用阿司匹林已成为皮肤黏膜淋巴结综合征的标准化治疗方案。发病第5~10天应用丙种球蛋白可迅速退热,并能明显减少冠状动脉损伤的发生,但有报道发现部分皮肤黏膜淋巴结综合征患儿对丙种球蛋白的初始治疗无效,