简介:目的分析晚发型癫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫药物治疗情况,并评估生酮饮食(KD)的近期疗效。结果118例晚发型癫性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2~10岁(中位年龄5.5岁)。癫起病年龄1~8岁(中位年龄3岁);病程1~72个月(中位病程9个月)。2首次发作为癫性痉挛4例(22.2%),其他发作类型14例(77.8%)。3发作间期EEG呈典型高度失律4例(22.2%)。47例为症状性癫(病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例),另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后。5在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例。618例在抗癫药物治疗期间随访3~24个月,抗癫药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫药物治疗16例;4例维持无发作,14例(77.8%)为药物难治性癫。8例药物难治性癫患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5%(5/8),完全无发作率37.5%(3/8)。8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件。结论儿童晚发型癫性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫,KD治疗安全且具有一定的近期疗效。
简介:目的:探讨氢吗啡酮复合左布比卡因在小儿骶管麻醉中的应用效果。方法选取拟于本院择期行腹股沟斜疝或鞘膜积液手术的患儿50例为研究对象。随机分成C组(应用0.20%左布比卡因)和H组(应用0.20%左布比卡因复合10mcg/kg氢吗啡酮混合液),每组各25例。比较两组苏醒时间,镇痛时间,运动阻滞、瘙痒、躁动发生情况以及苏醒期恶心呕吐、呼吸抑制等并发症的发生情况。结果两组患儿运动阻滞、躁动、恶心呕吐、呼吸抑制等的发生率差异无统计学意义(P>0.05),术后2h、4h、24h东安大略儿童医院疼痛评估评分(CHEOPS疼痛评分)比较,差异无统计学意义(P>0.05);术后6h、8h、10h,H组CHEOPS疼痛评分显著低于C组(P<0.01)。相比C组,H组镇痛时间显著延长(P<0.05),术后瘙痒的发生率明显增高(P<0.05)。结论骶管氢吗啡酮能够安全应用于小儿骶管麻醉及术后镇痛,延长左布比卡因镇痛持续时间,且不影响术后运动阻滞功能,无明显不良反应。
简介:目的观察孟鲁司特对毛细支气管炎患儿治疗前后血清白三烯B4及尿白三烯E4水平的影响。方法将2014年6~12月诊断为毛细支气管炎的患儿75例随机分为孟鲁司特治疗组(n=38)和对照组(n=37),两组患儿均进行常规综合治疗,治疗组在此基础上加用孟鲁司特片(4mg),每晚1次,连续口服7d;采用ELISA法检测两组治疗前后血清白三烯B4及尿白三烯E4水平,并进行临床疗效分析;采用Pearson分析对血清白三烯B4及尿白三烯E4水平进行相关性分析。结果治疗后两组患儿血清白三烯B4及尿白三烯E4水平比治疗前明显下降(P〈0.05),且孟鲁司特治疗组血清白三烯B4及尿白三烯E4水平与对照组相比下降更为显著(P〈0.05);孟鲁司特治疗组咳嗽、喘息、肺部喘鸣音缓解时间及住院时间均比对照组缩短(P〈0.05);血清白三烯B4与尿白三烯E4水平存在正相关(r=0.723,P〈0.05)。结论孟鲁司特治疗毛细支气管炎临床疗效确切,其作用机制与降低毛细支气管炎患儿血清白三烯B4及尿白三烯E4水平有关。
简介:目的:探讨沙美特罗替卡松联合孟鲁司特治疗儿童哮喘的疗效。方法:选择2020年5月-2022年5月本院收治的60例哮喘患儿,将其按照随机数字表法分为观察组和对照组(n=30),对照组采取单纯沙美特罗替卡松治,观察组在对照组基础上联合孟鲁司特治疗,研究组用沙美特罗替卡松联合孟鲁司特治疗,对照组用沙美特罗替卡松治疗。比较两组临床疗效、临床症状缓解时间及治疗前后肺功能达标情况。结果:观察组总有效率、治疗3个月肺功能达标率分别为96.7%、73.3%,较对照组的80.0%、43.3%高,差异有统计学意义(P<0.05)。两组喘息消失时间[(4.6士1.5)VS(5.8士1.3)]d、气促消失时间〔(5.3士2.2)VS(6.5士2.3)]d、肺部哆音消失时间〔(5.5士2.4)VS(7.8士2.3)]d,比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:孟鲁司特联合沙美特罗替卡松治疗儿童支气管哮喘疗效明确,能明显改善临床症状,促进肺功能恢复,值得临床推广。
简介:目的探讨非蛋白结合铁在新生儿窒息后再灌注损伤中的作用.方法用克服基体效应的Bleomycin方法,分别测定20例窒息新生儿生后6h内、6~12h和12~72h的血浆非蛋白结合铁(NPBI),并取20例正常新生儿于出生6h内测定其血浆非蛋白结合铁作为对照.结果窒息组NPBI阳性率明显高于对照组(80%vs20%),P<0.01.窒息组血浆非蛋白结合铁水平在生后6h内为[(4.14±2.41)μmol/L]、6~12h为(2.26±2.21)μmol/L,均比对照组[(0.28±0.79)μmol/L]显著升高(P<0.05),尤以生后6h内为最高.结论非蛋白结合铁可能在新生儿窒息后再灌注损伤中起着重要的作用.
简介:目的观察经胎盘转运地高辛治疗胎儿心力衰竭的临床疗效及安全性;探讨心血管整体评分(CVPS)和心室作功指数(Tei指数)对胎儿心力衰竭评估及治疗的指导意义。方法按照研究设计,纳入2008年5月至2011年12月四川大学华西第二医院(我院)产前诊断的胎儿心力衰竭连续病例,知情同意下根据患胎父母意愿分为地高辛组及病例对照组。地高辛组经多学科会诊确定个体化经胎盘转运地高辛治疗方案。对病例对照组进行临床观察。动态监测两组患胎CVPS及心室Tei指数并观察妊娠结局。同时纳入同期在我院建卡的健康孕妇及胎儿作为正常组,分别于妊娠20、24、28、32、36周及产前观察CVPS及心室Tei指数演变。结果①地高辛组共纳入10例胎儿心力衰竭病例,其中4例胎儿心房扑动(AF)、3例胎儿室上性心动过速(SVT)、2例轻型胎儿杂合型地中海贫血(MA)、1例胎儿扩张性心肌病(DCM)。AF、SVT及MA患胎经地高辛治疗后心力衰竭得到控制,治疗后孕期顺利,足月顺产,随访10~55个月,生长发育良好,Bayley婴幼儿发育量表测试显示患儿智力及行为发育均正常;治疗过程中CVPS逐渐上升,达到或接近10分,心室Tei指数逐渐下降,均接近正常组水平。②病例对照组共纳入9例胎儿心力衰竭病例,其中4例AF、3例SVT、2例MA。其中1例AF、1例SVT分别于观察5及7d后自然转复为窦性心律,其后转入地高辛组,给予地高辛治疗,孕期顺利,足月顺产。其余病例进行临床观察后,其CVPS逐渐降低,心室Tei指数逐渐升高,最后终止妊娠。③地高辛组1例观察到胃肠道不良反应,地高辛减量后症状消失。结论地高辛作为治疗胎儿心力衰竭的一线药物具有重要的临床价值,安全性较好;随胎儿心力衰竭控制,胎儿CVPS逐渐上升,心室Tei指数下降,两者呈负相关关系;CVPS和心室Tei�
简介:目的探讨非营养性吸吮在需要机械通气辅助治疗的早产儿中的作用。方法将68例需要机械通气辅助治疗的早产儿随机分为观察组(n=35)和对照组(n=33)。观察组进行非营养性吸吮,对照组不进行非营养性吸吮。比较两组患儿达全胃肠道喂养时间、恢复至出生体重时间、体重增长速度、住院时间、喂养耐受性、机械通气并发症等。结果与对照组比较,观察组达全胃肠道营养时间及住院时间缩短(P〈0.01),喂养相关并发症发生率低,体重增长快(P〈0.05);恢复至出生体重时间及机械通气并发症发生率两组间差异无统计学意义(P〉0.05)。结论在需要机械通气治疗的早产儿中采用非营养性吸吮可加快其生长发育速度、缩短住院时间,并能提高喂养耐受性,而机械通气并发症发生率没有上升。
简介:目的通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态(NCSE)的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果19例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄(7.2±3.9)岁;Glasgow评分(8.6±1.9)分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70(19.4±20.9)d;昏迷中癫持续状态(SEC)4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。2病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫持续状态。39例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。4VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。54例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫药物治疗,发作平均持续42.8d;5例非SEC患儿予多种抗癫药物治疗,其中3例发作平均持续9d,1例抗癫药物调整所致NSEC发作持续4个月。61例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫,1例持续植物状态伴继发性癫。结论口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫治疗及起效时间与NCSE类型相关。
简介:目的评价孟鲁司特钠联合布地奈德治疗儿童咳嗽变异性哮喘的疗效和安全性。方法计算机检索中国知网、万方、维普、PubMed、EMbase、BioMedCenral数据库等,纳入孟鲁司特钠联合布地奈德治疗儿童咳嗽变异性哮喘的随机对照试验,对符合纳入标准的临床研究进行资料提取和质量评价,采用RevMan5.3软件对纳入文献进行质量评价和Meta分析。结果共纳入11篇中文文献,合计受试者1097例。Meta分析结果显示:观察组(孟鲁司特钠联合布地奈德吸入)的总有效率及肺功能指标第一秒用力呼气容积(FEV1)、第一秒用力呼气容积百分比(FEV1%)、呼气流量峰值(PEF)明显高于对照组(单用布地奈德吸入)(P〈0.01);观察组的复发率明显低于对照组(P〈0.01);不良反应发生率两组比较差异无统计学意义。结论孟鲁司特钠联合布地奈德吸入治疗儿童咳嗽变异性哮喘临床治疗效果明显,且不增加不良反应的发生。
简介:目的探讨单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的临床疗效。方法回顾性分析2007年6月8日至2015年5月4日于首都医科大学附属儿童医院采用亲缘单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病23例(亲缘单倍体组),同胞全相合移植21例(同胞全相合组)。两组的预处理方案均为清髓性,回输集落刺激因子动员的造血干细胞,采用环孢素、甲氨蝶呤±霉酚酸酯联合方案预防移植物抗宿主病(GVHD),采用低分子肝素±前列腺素E预防静脉闭塞病。结果两组患儿均获得完全、持久的供者造血干细胞植入。亲缘单倍体组和同胞全相合组:(1)WBC植入中位时间分别为(13.1±2.3)和(12.5±1.4)d,PLT植入的中位时间分别为(19.4±8.0)和(22.9±7.7)d,差异均无统计学意义(P〉0.05);(2)中位随访时间分别为(49.6±30.3)和(32.5±31.6)月,移植后总体生存率分别为69.5%(16/23)vs71.4%(15/21),差异无统计学意义(P〉0.05);(3)亲缘单倍体相合组与同胞全相合组急性GVHD临床分级(Ⅰ-Ⅳ)65.2%(15/23)和23.8%(5/21),差异有统计学意义(P〈0.05)。结论亲缘单倍体非体外去除T细胞与同胞全相合造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的安全性与疗效相似。
简介:目的了解添加强化乳铁蛋白(LF)配方奶粉对婴儿生长发育和铁代谢的影响。方法本研究为前瞻性多中心非随机对照试验,生后以人乳喂养的4—6月龄健康足月儿自愿添加配方奶粉者纳入本研究,按门诊顺序分别纳入强化组(LF38mg·100g^-1,铁元素4mg·100g^-1)和对照组(LF0,铁元素4.2mg·100g^-1,其余成分与强化组相同)。两组干预时间均为3个月。两组婴儿在干预前后分别测定身长、体重、头围、Hb、血清铁蛋白(sF)、血清转铁蛋白受体(sTIR);同时计算TFR—F指数、机体总铁含量(TBIC)、年龄别身高z评分(HAZ)、年龄别体重Z评分(WAZ)、身高别体重Z评分(WHZ),比较上述指标的干预前后和组间差异。结果213名婴儿完成了研究,强化组115名,对照组98名。强化组和对照组婴儿人均日摄入配方奶粉量(94.3±9.8)US(88.2±8.7)g,P〉0.05;人均日铁剂摄入量(3.8±0.4)vs(3.7-4-0.6)mg,P〉0.05。强化组人均日LF摄入量为(35.8±3.7)mg。强化组与对照组干预后各指标改变值比较,体重:(2213±82)VS(20334-77)g,WAZ:(0.82±0.22)US(-0.05±0.01),WHZ:(0.74±0.32)VS(0.20±0.06),Hb:(13.9±4.1)vs(7.2±1.8)g·L^-1,SF:(1.37±0.08)vs(0.55±0.04)μg·L^-1,TFR—F指数:(0.86±0.11)vs(0.39±0.05),TBIC:(19.4±8.8)郴(9.1±3.4)mg·kg^-1,P均〈0.05。同时干预后强化组贫血、铁缺乏和缺铁性贫血检出率均显著低于对照组,贫血:4.1%vs7.5%,铁缺乏:13.9%vs24.4%,缺铁性贫血:1.7%vs8.2%,P均〈0.05。结论添加强化LF配方奶粉干预可以显著改善人乳喂养婴儿生长发育以及铁营养状况。