简介：目的：分析吸入布地奈德混悬液联合经鼻持续气道正压通气治疗新生儿肺炎的疗效。方法：在2021年3月-2022年11月期间从我院收治的新生儿肺炎中随机挑选70例，且分为两个小组，一组为对照组，另一组为观察组，两个小组病例数均为35。对照组使用常规治疗，观察组使用吸入布地奈德混悬液联合经鼻持续气道正压通气治疗，对两组患儿临床症状消失时间、治疗有效率进行观察。结果：从临床症状消失时间情况来看，观察组患儿肺部啰音消失时间为（4.85±0.70）d、紫绀消失时间为（0.44±0.07）d、气促消失时间为（4.21±0.27）d，和对照组相比，观察组所需时间要更短一些（p＜0.05）。从治疗有效率情况来看，观察组为97.14%，和对照组的80.00%相比，观察组要更高一些（p＜0.05）。结论：在新生儿肺炎中应用吸入布地奈德混悬液联合经鼻持续气道正压通气治疗可以有效缩短患儿临床症状消失时间，提升治疗有效率，值得临床推广和应用。

简介：目的探讨儿童肺炎常见病原的流行情况以及儿童肺炎的中医证候演变规律，同时探讨中西医内外综合治疗方案治疗儿童肺炎的疗效。方法按照最佳临床试验原则开展规范化临床试验研究，通过840例儿童肺炎的ROT研究，对患儿血清用颗粒凝集法检测肺炎支原体抗体，ELISA法检测腺病毒、呼吸道合胞病毒和流感病毒的病毒抗体。跟踪观察患儿在入院当天（基线点）、用药后第3、5、7和10天的临床表现，确定各观察点中医证型。应用证候的演变概率法对儿童肺炎中医证候在不同观察点和不同地域的演变规律进行系统分析。同时，对治疗组和对照组做总体疗效、证候疗效及临床各单证改善情况对比。结果共测得病毒感染阳性病例303例，支原体肺炎在3～7岁儿童中阳性率最高，〈3岁组病毒阳性率最高，东北、成都地区在不同季节的病原分布差异无统计学意义（P〉0．05），上海、广州地区在不同季节的病原分布差异有统计学意义（P〈0．05）。不同的病原在中医证型间的分布差异无统计学意义（P〉0．05）。儿童肺炎初期以风热闭肺证、痰热闭肺证为主；中期是由实证向虚证转移的关键时期；肺炎初期，南方与北方证型分布差异无统计学意义：肺炎后期，南方与北方肺炎虚证分布差异有统计学意义。中西医内、外综合治疗法可明显提高儿童肺炎总体疗效及证候疗效，对临床各单证的改善情况明显优于对照组。结论支原体肺炎在3～7岁儿童中患病率最高，病毒性肺炎患病率在1～3岁儿童最高；病毒阳性检出率南方略高于北方。儿童肺炎中医证候在不同观察点、不同地域有着不同的演变规律。同时证明，本研究采用的中西医内、外综合治疗法可缩短儿童肺炎疗程，是治疗儿童肺炎合理有效的治疗方案。

简介：目的本研究旨在通过探索处理混杂因素的手段，创造一种新的用于观察性数据疗效比较研究的统计分析方法。方法本方法基于以下原理：针对诊断为同种疾病接受不同治疗的一组患者，采用反复多次模拟随机化分组并根据RCT的统计分析策略进行疗效比较，以拒绝Hn的试验频率和不拒绝H0的试验频率之比（odds值）及其95％CI作为判断不同治疗方法问疗效差异的依据。采用计算机模拟的方法获得统计量odds值的分布。对包含结局变量和混杂因素变量的模拟数据库进行随机化分组，对根据符合方案集分析（PP）策略保留下来的样本进行结局变量比较。重复100次随机化分组，并对每次随机化分组后结局变量进行比较，同时也对}昆杂因素变量的组间均衡性进行分析。计算100次结局变量比较分析结果中拒绝H。与不拒绝H。的比值，即odds值，重复100次odds值的计算过程得到odds值的点估计值及其95％CI。根据样本量（n1=n2=50，100，500和1000）、组问差异的把握度和效应量产生多个模拟数据库，观察分析得到的odds值及其95％CI的一致性和稳定性。同时验证混杂因素在根据PP策略保留下来的样本的组间均衡性。结果①对不同样本量下疗效有差异数据库分析得到的odds值均〉1，odds值及其95％CI均随把握度的增加呈上升趋势；②对不同样本量下疗效无差异数据库分析得到的odds值均〈1，odds值及其95％CI均随把握度的增加呈下降趋势，二者变化均呈现良好的线性关系；③同时验证样本量相等和不相等的情况下，混杂因素组问均衡的概率均〉95％。结论将本文发明的方法命名为模拟随机对照试验方法，简称sRCT。运用sRCT对模拟数据库分析得到结果的一致性和稳定性高，实现了在均衡}昆杂因素的基础上，创建了一种用于观察性数据疗效比较研究的新方法。

简介：为了提高中国儿童心脏病特别是先天性心脏病诊治水平,复旦大学附属儿科医院与上海慈善基会、如新（中国）日用保健品有限公司合作,于2008年在上海成立“如新中华儿童心脏病基金会”,已帮助了数千名困难家庭的先天性心脏病患儿。在此基础上设立“如新中华儿童心脏病基金专科培训项目”,将向全国开放以培养更专业的儿童心脏病学科人才。计划每年招收10名学员,并提供专项奖学金（含进修费、住宿费和生活津贴等）。

简介：为了提高中国儿童心脏病特别是先天性心脏病诊治水平,复旦大学附属儿科医院与上海慈善基会、如新(中国)日用保健品有限公司合作,于2008年在上海成立'如新中华儿童心脏病基金会',已帮助了数千名困难家庭的先天性心脏病患儿。在此基础上设立'如新中华儿童心脏病基金专科培训项目',将向全国开放以培养更专业的儿童心脏病学科人才。计划每年招收10名学员,并提供专项奖学金(含进修费、住宿费和生活津贴等)。培训项目涉及心内科、心外科、心导管、心

简介：为了提高中国儿童心脏病特别是先天性心脏病诊治水平,复旦大学附属儿科医院与上海慈善基会、如新（中国）日用保健品有限公司合作,于2008年在上海成立＂如新中华儿童心脏病基金会＂,已帮助了数千名困难家庭的先天性心脏病患儿。在此基础上设立＂如新中华儿童心脏病基金专科培训项目＂,将向全国开放以培养更专业的儿童心脏病学科人才。计划每年招收10名学员,并提供专项奖学金（含进修费、住宿费和生活津贴等）。

简介：Citrin缺陷病（citrindeficiency,CD）已报道两种临床表现型,一种是成人发病瓜氨酸血症Ⅱ型（CTLN2）,另一种是citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）。该文报道1例以生长发育落后和血脂异常为主要临床表现的男性CD幼儿。患儿1岁6月时体重和身长均低于相应WHO体格测量百分位表上的第3百分位数,同时血生化分析发现甘油三酯和总胆固醇水平显著增高,伴高密度脂蛋白胆固醇降低。病史询问发现患儿1岁后有难以纠正的厌食米饭而嗜食鱼肉的饮食习惯。偏食倾向2岁后更明显,血氨基酸分析显示瓜氨酸和苏氨酸轻度增高,于是该患儿在2岁5月时被怀疑为CD。按患儿饮食嗜好自然喂养之后,其生长发育落后逐渐改善,体重在3岁时恢复到第3百分位数以上,血脂逐渐恢复正常。SLC25A13突变分析表明患儿是851del4的纯合子。据此,患儿被确诊为CD。4岁7月时的饮食调查表明患儿有典型的低碳水化合物和高蛋白饮食倾向——厌食米饭,而嗜好海鲜、肉类、蛋类和奶类。该患儿主要临床表现为生长发育落后和血脂异常,为一种不同于NICCD和CTLN2的新的CD表现型。

简介：目的通过多元统计和社会网络分析法中主题词共现的方式,研究儿童心血管学科知识发展、分布,研究学科知识聚类,并预测未来发展趋势.方法于2012年12月以PubMed数据库心血管疾病Mesh主题树下全部主要主题词/副主题词,选取全部心血管专科杂志,影响因子＞1的内科综合杂志和儿科学杂志检索文献,同时将研究分为1966至1980年、1981至1990年、1991至2000年和2001至2010年4个时间段,在每个时间段中分别使用书目共现分析系统及EndnoteX6提取主要主题词/副主题词,建立共词矩阵.之后使用SPSS22.0软件对共现矩阵进行转换、降维和聚类分析,并根据聚类分析结果绘制战略坐标图.最后使用Ucinet6.0软件绘制可视化网络.结果共提取文献50200篇.成功建立儿童心血管学科知识发展可视化图谱,直观展示全球范围内儿童心血管学科知识发展.1966至1980年儿童心血管学科以心血管疾病的病理生理学及病因学研究为主,发展方向相对局限,所关注疾病种类较少.1981至1990年先天性心脏病逐步成为研究核心,聚类归纳较好,新兴研究领域发展稍显不足;同时通过超声心动图的广泛应用,在一定程度上推动整个学科发展.1991至2010年先天性心脏病整体治疗及保护性策略研究成为核心,并伴随多种治疗手段如导管治疗、心脏移植等的逐步应用,各个聚类间发展更为平衡,知识更新快速,学科研究所关注疾病种类进一步增多.结论目前儿童心血管学科发展良好,研究热点与时代发展相联系.新型诊断技术及治疗手段对于学科发展推动力显著,儿童心血管学科知识网络逐渐完善,先天性心脏病已成为儿童心血管学科的核心问题.

简介：目的总结1例COL1A2新突变致胎儿严重成骨不全症（OI）的临床特征及基因突变的特点,为胎儿产前咨询提供依据。方法对产检B超检查示OI可能的胎儿流产组织抽提DNA进行基因型分析,自行设计COL1A1和COL1A2所有外显子及剪接区域的引物。利用Sanger测序法对胎儿行COL1A1和COL1A2基因外显子及剪接区域的测序分析并行父母验证。依据人类基因突变数据库（HGMD）专业版,对COL1A2突变所致疾病临床表型行文献复习。结果胎儿的COL1A1和COL1A2基因均检测出变异位点。COL1A2基因检测到杂合突变（c.3142G〉T,p.Glu1048Cys）在寡核苷酸多态性数据库、HGMD及Ⅰ型胶原蛋白突变数据库均未见报道,结合胎儿父母验证为新发突变,对比公共数据库及在线预测软件预测该突变类型为致病突变。在HGMD专业版中搜索COL1A2,共检索到387个COL1A2致病突变,与21种疾病及其亚型相关。92%的突变引起OI或其亚型,还可引起Ehlers-Danlos综合征或其亚型。结合COL1A2突变所致疾病临床表型行文献复习,本文报告胎儿符合Ⅱ型OI。结论产前通过超声影像结合基因分型诊断胎儿为COL1A2基因新发突变（c.3142G〉T,p.Glu1048Cys）所致Ⅱ型OI;COL1A2基因编码蛋白长链双螺旋的400~480氨基酸及MLBR3区域中甘氨酸被天冬氨酸或谷氨酸替代,多导致严重表型的OI;本文为产前准确预测胎儿结局、指导临床决策提供依据。

简介：目的观察桑菊饮治疗前后肺炎支原体感染风热咳嗽患儿诱导排痰液中白细胞介素6（IL-6）和白细胞介素17（IL-17）水平的变化。方法2014年10月至2015年9月安徽中医药大学第一附属医院儿科收治住院的肺炎支原体感染风热咳嗽患儿80例,随机分为观察组和对照组各40例。两组均予以阿奇霉素静脉滴注,同时予以3%高渗盐水雾化诱导排痰,观察组加用桑菊饮口服7d。治疗前及治疗7d后测定患儿诱导痰上清液中IL-6和IL-17水平。结果与对照组相比,中药组诱导痰上清液中IL-6和IL-17水平显著降低,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论桑菊饮可降低肺炎支原体感染风热咳嗽患儿诱导痰上清液中IL-6和IL-17水平,减轻炎症反应,从而起到治疗作用。

简介：目的调查中国小学生夜间遗尿患病率及其与生活质量的关系。方法研究数据来源于全国城市学龄儿童睡眠状况研究，抽样方法为多级随机整群抽样。发放问卷23791人，21755人返回的问卷符合质量控制要求。采用描述性统计分析中国小学生遗尿的患病率；以是否遗尿为因变量，《儿童一般生活质量评估调查问卷》25个条目为自变量，建立Logistic回归方程，分析遗尿与非遗尿儿童生活质量各条目的差异。结果中国小学生遗尿患病率为4．6％，调查的9个城市遗尿患病率以武汉最高（7．4％），上海最低（3．3％）。中国小学生遗尿男女生之比为1．51：1。Logistic回归方程显示，遗尿与常常被人责骂（除父母、老师外）、常常伤害他人、常常生病和常常被老师责骂等生活质量因子具有正性关系；遗尿与通常有很多好朋友、常常帮助他人、通常认为父母是爱他的和通常用功学习等生活质量因子具有负性关系。结论基于问卷调查的中国小学生遗尿患病率为4．6％，遗尿与儿童生活质量中环境状态有密切的关系。

简介：目的诊断1例COG6基因复合杂合突变所致的先天性糖基化障碍（CDG）,为CDG患儿的的早期诊断、制定干预措施和结局预测提供依据。方法总结1例携带有COG6复合杂合突变的CDG患儿的临床表型、家系sanger验证信息、影像学表现、实验室检查和随访信息,对COG6及其他Golgi复合体（COG）基因突变所致CDG的疾病表型行文献复习。结果患儿因早产、生后反复气促吐沫1月余就诊,主要表现为不明原因反复高热伴肝酶异常,皮肤少汗,异常面容,并存在心、肺、肾、凝血和神经系统异常。行核心家系全外显子组检测发现COG6基因复合杂合突变c.511C〉T（p.R171X）和c.540G〉A（p.E180E）,c.511C〉T来源于母亲,是人类基因突变数据库（HGMD）已报道的CDGⅡ型的致病突变;c.540G〉A来源于父亲,为新发突变。汇总专业版HGMD已报道的COG6-CDG患儿9例加本文1例共10例表型（CDGⅡ型）,异常面容,可表现为肝、皮肤、心脏、肾脏、骨骼、关节、凝血、免疫、神经系、听力和视觉异常或其他畸形等,多数患儿生长发育迟缓,预后不良,5例病死,存活者均进展为严重肝功能障碍伴反复感染。比COG-CDG其他亚型,临床表现更丰富、病情偏重且预后差。结论新生儿期表现为不明原因高热伴肝酶异常,皮肤少汗,肌张力异常,或存在心、肾、免疫和凝血等多器官和系统功能异常的患儿,应高度怀疑COG6-CDG,此类患儿多数生长发育迟缓,预后不良,新生儿期通过基因测序可早期诊断。