简介：目的分析主肺动脉窗（APW）的发病、分型和伴发畸形情况，总结诊断及治疗经验。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果25例APW患儿进入分析，男14例，女11例，年龄5d至13岁（6月龄以下12例），占同期住院先天性心脏病患儿的0．18％。Ⅰ型5例（20％），Ⅱ型16例（60％），Ⅲ型1例（4％），V型3例（12％）。单纯APW10例，APW合并单纯卯圆孔未闭3例；余12例（48．0％）均合并其他需纠正的心血管畸形，其中合并单纯房间隔缺损（ASD）1例，单纯动脉导管未闭（PDA）2例，单纯室间隔缺损（VSD）3例，右室双出口和ASD1例，主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例，肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例，主动脉弓离断及PDA3例。超声心动图诊断17例，误诊或漏诊8例（32％）中5例通过心导管检查及造影诊断，3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压，其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压，4例家长放弃诊治，其余19例施行一期根治术，术后死亡2例（10．5％）。17例术后随访3个月至9年3个月，平均（23±27）个月，其中15例临床无症状，复查超声心动图APW修补无残余，肺动脉压力逐渐下降至正常。结论APW缺损主要发生在主动脉远端，常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等；超声心动图为首选检查方法，但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压，一经诊断尽早手术，可获得较好的中长期疗效。

简介：《实用新生儿学》第4版已于2011年1月由人民卫生出版社出版。本书由邵肖梅、叶鸿瑁和丘小汕教授主编。本书继承了前3个版次实用性和先进性的基本风格,既注重临床医学新技术和新方法的具体介绍,又详细叙述了学科发展的新理论、新动向和新思路。本书针对近年来国内外新生儿医学的进展全面修订了所有章节的内容,

简介：

简介：为了配合全国医学院校开展双语教学的需要和以问题为中心的教学发展趋势，英文版案例分析系列教材《儿科学》已于2007年7月由人民卫生出版社和美国麦格劳-希尔（亚洲）出版公司合作出版发行。该教材的英文原版是由美国麦格劳．希尔公司推出的《CaseFilePediatrics》，中文简体版由复旦大学上海医学院王卫平教授和上海交通大学医学院朱建幸教授共同担任中文编者，是全国高等学校临床医学专业卫生部规划教材。全书739千字，共分3个部分：如何解决临床问题、临床案例和案例列表。本书通过60个实际案例，对相关的临床或基础知识进行回顾和复习，涉及儿科学的各个方面，内容宽广。每个案例均包括讨论、重点概念、关键术语解释和临床提示，文后还有简短的自测题，编排上基本保留了英文原著的风貌，并根据我国国内医学教学情况对重要知识点和词汇进行了点评和加注，书后附有案例列表便于查询。本教材适用于全国医学院校开展双语教学和PBL教学，有助于医学生将医学基础知识和临床实践相结合，培养学生主动思考和自我学习的能力。

简介：由中国著名儿科外科专家、中国工程院院士张金哲教授组织国内数十位临床专家编写的《现代小儿肿瘤外科学》第二版已于2009年7月由科学出版社出版。该书在全面反映儿科肿瘤外科学国内外新概念、新方法和新技术的基础上，根据北京儿童医院50年来收集的病例资料与积累的临床经验编写。全书分上、下两篇，上篇对儿科肿瘤的特点、病因、病理、

简介：国家结核病规划指南——儿童结核病管理（第2版）为WHO制定的循证指南,共分为9个部分,本文主要翻译了其中的5个部分（方法学,儿童结核病的诊断,儿童结核病的预防,儿童结核病的治疗和国家结核病防治规划的实施）,方法学部分做了归纳性的翻译,在完全体现指南建议的基础上,对其他4个部分根据中国大陆的实际情况做了部分节译。该指南不是以问题为导向的循证指南,而是对结核病管理的系统论述,其中穿插了指南制定小组认为非常重要的28条推荐意见。由于文章篇幅较长,读者重点阅读时可选择用另色标注的建议。

简介：

简介：随着对＂以当前最佳的研究证据、医生技能和经验、患者意愿和价值观＂为要素的循证医学[1～3]在中国儿科医生中的普及和深入,也随着对临床研究医学伦理学认识的逐步深化,以负责和明智的态度,评价当前的足月儿缺氧缺血性脑病（HIE）治疗方法的疗效和安全性（尤其是对于发育中的脑损伤）,

简介：目的建立复旦中文版脑瘫幼儿手功能分级系统（Mini-MACS)的信度和效度。方法以2017年10月至2017年11月在复旦大学附属儿科医院（我院）康复中心以及上海儿童康复合作群（8家单位）接受康复干预的1~4岁的脑瘫（CP）儿童为研究对象，排除有严重视觉和听觉障碍的CP儿童。通过分析现场操作评价和录像评价结果之间的关系确定Mini-MACS的重测信度；分析不同评估者间［主要照顾者、作业治疗师（OT师）、物理治疗师（PT师）］的评价结果确定Mini-MACS的评估者间信度；以脑瘫儿童精细运动能力测试（FMFM）的精细运动能力分值为效标确定Mini-MACS的平行效度。结果76例CP儿童进入本文分析，其中我院康复中心18例，上海儿童康复合作群单位共58例；男46例，女30例；平均年龄（2.5±0.9）个月，1~2岁组25例，~3岁组23例，~4岁组28例；痉挛型四肢瘫29例，双瘫11例，偏瘫27例，手足徐动型2例，共济失调型2例，无法分类5例；粗大运动功能分级（GMFCS）Ⅰ级7例，Ⅱ级27例，Ⅲ级16例，Ⅳ级16例，Ⅴ级10例。OT师现场评价与录像评价结果间重测信度ICC值为0.96（95%CI：0.94~0.98）；OT师与PT师间的ICC值为0.97（95%CI：0.94~0.98），OT师与主要照顾者ICC值为0.92（95%CI：0.86~0.95）；1~2岁组、~3岁组和~4岁组重测信度ICC值0.95~1.00，~4岁组评价者间信度低于1~2岁组和~3岁组，尤其是OT师与主要照顾者间的信度明显低于其他两组（ICC=0.64）。Mini-MACS与精细运动能力分值之间平行效度Spearman相关系数为-0.76。结论中文版Mini-MACS具有良好的评价者间信度和平行效度，适用于对国内脑瘫幼儿进行手功能分级。

简介：目的构建适用于中国文化框架下青少女性自我保护意识量表（SSPAS）,并检验其信度与效度。方法翻译并主要参考英文版SSPAS量表等文献,确定中国16-18岁青少女为调查人群,结合对中国青少女半结构访谈结果和专家咨询意见,形成中文版SSPAS预实验量表,在中国16-18岁青少女中调查修订为中文版SSPAS验证量表,再在另一中国16-18岁青少女人群中行信度和效度评价。中文版SSPAS预实验和验证量表集中于学校匿名填写,填写问卷时间约10min。对施测量表条目采用等距5级评分,即从不如此、很少如此、偶尔如此、经常如此和总是如此,分别赋予1、2、3、4和5分,得分越高表示性自我保护意识越好。结果中文版SSPAS预实验量表基于321名中国16-18岁青少女学生,有效问卷88.2%;中文版SSPAS验证量表基于560名中国16-18岁青少女学生,有效问卷91.2%。经探索性因子分析,中文版SSPAS量表由22个条目组成,包括性健康态度、性自我概念和性危险行为3个公因子,累计贡献率为72.5%;各条目内容效度指数为0.902-0.922,量表总体内容效度指数为0.918;总量表的Cronbach＇sα系数为0.842,重测信度为0.886;验证性因子分析,卡方值/自由度为2.218（P〈0.001）、拟合优度指数为0.958,近似误差均方根性为0.052,调和拟合优度指数为0.962,正规拟合指数为0.924,比较拟合优度指数为0.936,以上指标均〉0.90,具有较好的适配。结论中文版SSPAS量表在中国16-18岁青少女中具有很好的信度与效度,可作为评价中国青少女性自我保护意识情况的量化工具。

简介：目的对中文版《孤独症诊断观察量表》（ADOS）模块1进行信度和效度评价,并探讨其在我国的临床应用价值及可行性。方法对符合纳入和排除标准的60例临床诊断为孤独症（AD,24例）、广泛性发育障碍未分类型（PDD-NOS,22例）、非孤独症谱系障碍（ASD,10例）及正常发育幼儿（4例）进行ADOS模块1评估,以Cronbach＇sα信度系数测量同质信度,以Spearman等级相关系数评价重测信度,采用Kruskal-Wallis检验及Bonferroni校正α方法进行4组间得分差异检验及两两比较,评价量表的实证效度。分别根据DSM-Ⅳ-TR和DSM-Ⅴ诊断标准来衡量临床诊断与ADOS模块1分类的一致性。结果ADOS模块1包含4个领域：A.沟通;B.相互性社会互动;C.游戏;D.刻板行为与局限兴趣。①同质信度：ADOS模块1总的Cronbach＇sα信度系数为0.93,其中A领域0.79,B领域0.89,A＋B领域0.93。②重测信度：A领域0.84,B领域0.92,A＋B领域0.89,C领域0.91,D领域0.88（P均〈0.01）。③实证效度：在A领域、B领域和A＋B领域,AD组与其他3组得分差异均有统计学意义（P均≤0.001）,PDD-NOS与非ASD组及正常儿童组的得分差异亦有统计学意义（P均〈0.01）,非ASD组与正常儿童组的得分差异无统计学意义（P〉0.05）。④以DSM-Ⅳ-TR为诊断标准,与ADOS模块1分类的一致率为71.4%;以DSM-Ⅴ为诊断标准,与ADOS模块1分类的一致率为91.1%,ADOS模块1的敏感度为96.5%,特异度为61.5%。结论中文版ADOS具有较好的信度和实证效度,在我国ASD患儿中具有早期辅助诊断的作用,具有较高的临床应用和参考价值。

简介：目的本研究旨在比较和分析复旦大学附属儿科医院（我院）分子诊断中心（本中心）2015年建立的高通量测序数据分析和临床诊断流程（复旦流程1.0）及其升级后的流程（复旦流程2.0）的临床应用效果。方法以复旦流程1.0和2.0对本中心新生儿重症监护病房送检行二代测序分子诊断的连续样本,进行初步数据分析结果、流程用时和准确性的比较和分析,并以典型病例具体说明复旦流程2.0的主要特点。结果2017年11月7-14日取得家属的知情同意的、行临床外显子检测的112例进入本文分析,初步数据分析结果的比较,进入人工数据审核的变异数量,复旦流程1.0平均210个,复旦流程2.0平均25个;完成112例从样本送达测序完成到初步报告形成时间,复旦流程1.0为78.8h,复旦流程2.0为19.8h;与人工审核后阳性结果判读符合率为63.6%（7/11）,阴性结果判读符合率为84.2%（85/101）。结论复旦流程2.0可以更加快速、准确和自动地进行大样本量的数据分析,可以用于临床大样本量的高通量数据分析及解读。