简介:目的探讨IgA肾病肾病综合征(NS)的不同病理改变特点与临床和预后的关系。方法回顾性分析87例表现为NS的IgA肾病患者的临床,病理资料及治疗预后情况。结果IgA肾病伴发NS的比例为10.01%,在14岁以下及50岁以上的患者中占有较高比例。与非NS表现的IgA肾病患者比较,病理分级(Lee分级)I级,Ⅳ级,Ⅴ级,的比例增加,Ⅱ级,Ⅲ级的比例减少,其中Ⅱ级以下患者较Ⅲ级以上患者年龄小,血压,血肌酐水平低,补体C3的沉积少见,治疗后缓解的多;与同时期表现为NS而病理诊断为微小病变(MCD)的患者比较,二者在临床指标及治疗效果上均无差异。Ⅲ级以上的IgA肾病患者,NS组较非NS组血肌酐水平明显增高,IgA,IgM的沉积多见,球囊粘体,新月体,间质炎细胞浸润,间质纤维化,肾小管萎缩水平明显加重。结论同样表现为NS,病理改变程度不同,其临床指标,免疫荧光沉积形式及对治疗的反应也不一致。可能存在不同的致病机制,临档上应区别对待。
简介:目的探讨溶血性尿毒症性综合征(HUS)的病因及临床诊疗。方法分析我院近10年来14例HUS患者的临床资料。结果13例患者具备HUS的典型临床表现,包括溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。1例患者虽不具有HUS的典型临床表现,但肾活检病理显示为典型的HUS肾脏微血管病变。经过包括血液净化在内的综合治疗,9例患者获得临床治愈,5例患者死亡。结论该病诊断主要依据病史、临床表现及病理检查进行综合分析,早期改善肾衰竭、纠正重度贫血并积极进行抗凝是治疗关键。
简介:目的:探讨环孢素A(CsA)与环磷酰胺(CTX)对难治性肾病综合征(RNS)的疗效比较。方法:2005年3月~2009年8月难治性肾病综合征患者纳入研究,随机分为两组,使用CsA治疗的患者作为CsA治疗组,使用CTX治疗的患者作为CTX治疗组。CsA组起始剂量1.0~1.5mg/kg,血药浓度调整在100~150ng/L。CTX组1.0g/次,1次/月,累积量不超过8g。观察两组蛋白尿、血浆白蛋白、肾功能变化情况及不良副作用。结果:(1)CsA组缓解率为59.2%(42/71),其中23.9%(17/71)完全缓解;CTX组缓解率为50%(28/56),其中19.6%(11/56)达完全缓解。两组资料比较差异无统计学意义(χ2=4.417,P〉0.05)。(2)MN型肾病患者,本研究中CsA组总缓解率78.6%(33/42),完全缓解率为45.2%(19/42);CTX组总缓解率为48.5%(16/33),完全缓解率为21.2%(7/33)。两组比较差异具有统计学意义(χ2=8.280,P〈0.05)。(3)毒副作用:CsA组血压升高9例,6例Scr上升,肝功异常4例,高尿酸血症3例,肺部感染2例,占32.4%(23/71);CTX组6例肝功能异常,4例白细胞减少,7例出现消化道不适症状(4例合并肝功能异常),1例血尿,总共占32.1%(18/56)。结论:CsA与CTX对RNS患者的疗效总体无明显差别,但对MN,CsA疗效可能优于CTX,但维持时间及维持剂量仍需进一步研究。