简介：摘要目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床特点。方法对2014年1月至2019年1月于本科初发确诊的37例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析。结果37例患儿中，男7例，女30例，年龄（10.46±2.36）岁。首发症状以发热（67.57%）、面部皮疹（64.86%）、关节肿痛（45.95%）、浆膜炎（32.43%）多见，81.08%的患儿存在血液系统受累，64.86%的患儿累及肾脏；实验室检查：ANA阳性33例（89.19%），C3下降29例（78.38%），C4下降28例（75.68%），贫血25例（67.57%），血沉快25例（67.57%），蛋白尿24例（64.86%），白细胞减少21例（56.76%），抗双链DNA抗体阳性16例（43.24%），肝功能异常13例（35.14%），抗SSA抗体阳性12例（32.43%），抗Sm抗体阳性11例（29.73%）。男性患儿肾脏损伤、抗双链DNA抗体阳性率、抗核小体抗体阳性率均显著高于女性（均P<0.05）。结论儿童SLE女性多见，血液系统、肾脏累及率最高，男性患儿易出现肾脏损伤，以蛋白尿最常见，抗核小体抗体是男性患儿疾病活动度高于女性的危险因素。

简介：[摘要]目的：探讨系统性红斑狼疮疾病的护理方法，分析加强护理的临床应用价值。方法：选取系统性红斑狼疮患者80例，随机分为对照组和观察组，分别实施常规护理和加强护理，以焦虑评分、疼痛评分和生活评分为观察指标，对比两种护理方案的效果，对比两组患者对护理方案的满意程度和并发症发生情况。结果：观察组结果整体优于对照组，并发症发生率低于对照组，而护理方案满意率高于对照组；护理后观察组患者焦虑评分、疼痛评分均少于对照组，而生活质量评分高于对照组；上述数据对比P

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简介：摘要遗传性肾炎又称Alport综合征(AS)，为编码Ⅳ型胶原α3/α4/α5链的COL4A3、COL4A4、COL4A5基因突变所致的临床综合征，儿童期多表现为血尿伴或不伴蛋白尿，并呈进行性加重及肾功能减退，是儿童及青少年终末期肾脏病主要原因之一；除此之外，部分患者可伴晶体病变和高频听力异常等肾脏以外临床表型。近年来，随着医学诊断技术突飞猛进的发展及分子诊断技术的不断普及，尤其是精准医学模式下AS精准诊断体系的建立，极大提高了人们对AS的认识和诊断能力。然而，随之而来的医学及社会问题(如分子诊断的精准性、治疗规范性、社会家庭、伦理及隐私保护、AS管理及遗传干预等)不断凸显并面临挑战，因此，需要医患双方、社会团体、政府部门等多方共同不断努力，让AS患者享有应有的健康保障。

简介：【摘要】目的 :研究并探讨将延续性护理理念应用于系统性红斑狼疮（ SLE）患者的护理中，并分析其临床价值和表现。方法：选取 90例本院于 2018年 3月 -2019年 3月收治的 SLE患者，应用数字随机排列法将患者分为对照组（ 45例，治疗前后行常规护理干预）和研究组（ 45例，将延续性护理理念代入护理中），对比两组患者 SLE临床恢复指标，治疗后 6个月 SLE疾病活动度评分（ SLEDAI-2000）以及复发率。结果：研究组患者经护理后红斑消退时间、皮肤愈合时间及 SLEDAI-2000得分均优于对照组，同时治疗后研究组患者病情复发概率明显低于常规组，上述指标差异显著，有统计学意义（ P＜ 0.05）。结论：通过延续性护理能加快 SLE患者临床症状恢复时间，并降低治疗后病情复发的概率，进而提高治疗效果，该护理模式值得向各大医院推广。

简介：摘要系统性红斑狼疮是一种主要累及中青年女性的复杂自身免疫疾病，临床表现多样，发病机制复杂。对于系统性红斑狼疮的研究一直是国内外自身免疫疾病领域的热点，本文主要综述2018年系统性红斑狼疮的基因组学与临床研究取得的新成果和进展。

简介：摘要系统性红斑狼疮累及消化系统时往往以胃肠道病变最常见，临床表现无特异性，常导致误诊、误治，其发生机制主要与胃肠道血管壁的免疫复合物沉积、炎症细胞浸润，以及血管内血栓形成有关。腹部增强CT有助于该病变的早期诊断，可表现为肠壁增厚、肠壁异常强化(双晕征或靶征)、肠系膜水肿等。糖皮质激素和免疫抑制剂的及时应用对大部分患者病情控制尤为重要。

简介：摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价（grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）分级体系和国际实践指南报告标准（RIGHT），就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。

简介：摘要目的通过分析妊娠合并系统性红斑狼疮（SLE）不同时机妊娠下孕期临床特征、孕期并发症以及妊娠结局的差异，以期指导SLE患者合理妊娠。方法对南京医科大学附属南京医院2000年1月至2018年1月收治的96例妊娠合并SLE患者的临床资料进行系统性回顾分析，包括指导性妊娠组60例和非指导性妊娠组36例，对其一般情况、临床特征、孕期并发症及妊娠结局进行比较和统计学分析。结果指导性妊娠组与非指导性妊娠组年龄和孕次比较均差异无统计学意义（P>0.05）。指导性妊娠组孕期狼疮活动率低于非指导性妊娠组[25.0%（15/60）比100.0%（36/36）]，差异有统计学意义（P <0.01）。孕期SLE活动的临床表现主要以血小板减少、狼疮肾炎（LN）、皮疹为主。其次为感染、关节炎等。其中，指导性妊娠组血小板减少、LN、皮疹发生率低于非指导性妊娠组，差异有统计学意义（P<0.05或<0.01）。指导性妊娠组子痫前期、早产、胎儿宫内生长受限（IUGR）、低出生体质量儿（LBW）、胎儿宫内窘迫发生率低于非指导性妊娠组，但差异无统计学意义（P>0.05）。指导性妊娠组妊娠丢失率低，活产率明显高于非指导妊娠组[0比33.3%（12/36）、100.0%（60/60）比66.7%（24/36）]，差异有统计学意义（P<0.05）。指导性妊娠组终止妊娠孕周及新生儿体质量均大于非指导性妊娠组（妊娠丢失者除外）[（269.4 ± 8.0）d比（250.8 ± 18.5）d、（3 005.2 ± 305.9）g比（2 462.5 ± 507.6）g]，差异有统计学意义（P <0.05）。指导性妊娠组剖宫产率低于非指导性妊娠组，差异有统计学意义（P = 0.019）。指导性妊娠组孕产妇病死率低于非指导性妊娠组，但差异无统计学意义（P = 0.133）。结论妊娠合并SLE孕期狼疮活动主要临床特征以血小板减少、LN、皮疹为主。疾病活动可增加血小板减少、LN、皮疹发生率。指导性妊娠组较非指导性妊娠组孕期狼疮活动率显著降低，孕期并发症减少，常可获得较好的妊娠结局。狼疮活动是影响妊娠结局的重要因素，选择缓解期及控制期受孕是SLE妊娠成功的关键。SLE患者妊娠较正常人群有较高并发症风险，如子痫前期、早产、IUGR、LBW、妊娠丢失等。SLE患者孕期应加强母婴监护，以最大程度降低围生期母婴并发症，提高围生质量。

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简介：摘要近年来，达标治疗策略在系统性红斑狼疮（SLE）治疗中取得了巨大进展。达标治疗理念认为，SLE患者治疗的主要目标是获得并保持临床缓解，如不能达到临床缓解，则以达到低疾病活动度为次要目标。达到治疗目标并维持一定时间后，则可尝试糖皮质激素逐渐减量，如有可能可以完全停用。在持续获得临床缓解的患者中，可继续尝试逐渐减停免疫抑制剂和抗疟药物。在保持低疾病活动度的患者中，则可尝试免疫抑制剂逐渐减量。达标治疗理念为SLE零激素与零用药指明了方向并提供了可能性。本文总结了SLE达标治疗的最新理念，探讨了该理念对SLE治疗中糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗疟药减停的影响及指导意义。

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简介：【摘要】目的：研究系统性红斑狼疮患者的综合皮肤护理效果。 方法： 抽取本院 2018 年 12 月 ~2019 年 6 月收治的 100 例 系统性红斑狼疮患者为此次研究对象，随机的分为对照组 （ n=50 例）和观察组（ n=50 例） 。对照组采取常规护理，观察组则采取综合皮肤护理，对两组临床效果进行比较。 结果 ：观察组红斑消退、溃疡愈合时间和住院天数均比对照组短，组间数据差异较大，具有统计学意义（ p<0.05 ）。 结论：对系统性红斑狼疮给予综合皮肤护理干预，可有效促进红斑消退，加快溃疡愈合，缩短住院时间。

简介：摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床常见的累及多系统、多器官的全身结缔组织疾病，临床并发症以狼疮性肾炎、神经精神狼疮、SLE相关心血管事件为主，确切的发病机制尚未阐明。早期诊断对判断SLE严重程度、评估疾病活动度、预测疾病进展、监测治疗效果和改善预后具有重要意义。本文主要对以往在SLE患者血清中发现的SLE自身抗体及近年发现新型生物标志物的临床应用研究进展展开综述。

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简介：摘要目的分析系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）与丙型肝炎病毒（hepatitis C virus，HCV）、乙型肝炎病毒（hepatitis B virus，HBV）、EB病毒（Epstein-Barr vrius，EBV）、巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染关系。方法选取2017年8月至2020年4月我院90例SLE患者作为观察组，另选取90例健康体检者作为对照组。比较两组、不同病情程度及不同抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）、抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody，ACA）阳性患者HCV、HBV、EBV、CMV阳性率，分析病毒感染与SLE的关系，并随访1个月，比较狼疮肾炎与非狼疮肾炎患者各病毒抗体阳性率。结果（1）观察组HCV、HBV、EBV和CMV阳性率高于对照组（x2=7.457，P=0.006；x2=27.321，P<0.01；x2=35.573，P<0.01；x2=6.586，P=0.010）；（2）HCV、HBV、EBV和CMV阳性为SLE发生危险因素（OR分别为5.076、7.517、10.724、5.925，P均小于0.05）；（3）SLE活动期患者HCV、HBV、EBV、CMV阳性率高于稳定期（x2=8.076，P=0.005；x2=24.437，P<0.01；x2=17.058，P<0.01；x2=3.976，P=0.046）；（4）ANCA阳性SLE患者EBV阳性率低于ANCA阴性（x2=39.429，P<0.01）；（5）狼疮肾炎患者HCV、HBV、EBV、CMV阳性率高于非狼疮肾炎患者（x2=5.517，P=0.019；x2=11.073，P=0.001；x2=5.882，P=0.015；x2=28.940，P<0.01）。结论CMV、HBV及HCV感染对SLE患者自身抗体无影响，EBV感染可能通过SLE患者自身抗体ANCA参与SLE病情进展。

简介：摘要SLE是一种免疫细胞过度活化和自身抗体大量分泌的系统性自身免疫病。极度活跃的多克隆B细胞几乎贯穿了所有SLE的发病机制，如细胞因子释放、自身抗体的产生。贝利尤单抗是一种人源化单克隆抗体，可选择性识别、阻止血清中游离的B细胞刺激因子。贝利尤单抗治疗SLE的疗效和安全性在大规模的随机双盲临床试验中明确，已被中国在内的多个国家批准用于SLE的治疗。本文汇总贝利尤单抗在SLE的研究现状并展望未来的前景，为国内风湿科医师提供最新的信息。

简介：摘要目的分析SLE患者合并难治性血小板减少（RLTP）的临床特征及其影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2018年6月经苏州大学附属第一医院风湿免疫科门诊和住院部诊断为SLE合并血小板减少的患者113例，收集患者的病史及实验室检查，分为难治组（RLTP组，25例）和非难治性组（NRLTP，88例），采用t检验、Mann-Whitney检验及χ2检验方法比较分析2组临床表现、血常规、生化及免疫学等指标，进一步采用非条件Logistic回归分析影响RLTP患者预后的因素以及Kaplan-Meier生存曲线分析RLTP患者的累积生存率。结果与NRLTP患者比较，RLTP患者的病程更长[72（30，120）个月与38.5（8.5，93）个月，H=-2.401，P=0.016）]，神经系统损害（28%与7%，χ2=8.58，P=0.016）比例更高、出血风险更高[（4.6±1.7）与（3.8±1.3），t=2.548，P=0.012]及病死率更高（8%与0，χ2=7.167，P<0.01）；同时RLTP组抗GPⅠb/Ⅸ阳性率显著高于NRLTP组（27%与4%，χ2=8.647，P<0.01）；采用非条件多因素Logistic回归分析显示，抗GPⅠb/Ⅸ阳性是RLTP的主要影响因素之一。采用Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示RLTP组的累积生存率较NLTP组明显降低（χ2=7.909，P<0.01）。结论RLTP病程长、易合并神经系统损害及抗GPIb/IX阳性率高并且出血风险高及预后差，应早期识别该类患者，调整治疗策略，改善患者预后。

简介：　　【摘要】 目的 探究肾康注射液结合用药治疗肾小球肾炎合并急性间质性肾炎的疗效。方法 82例肾小球肾炎合并急性间质性肾炎患者作为本次研究的对象， 根据治疗方法不同分为对照组和研究组， 每组 41例。对照组采用常规治疗， 研究组在常规治疗基础上实施肾康注射液、泼尼松、冬虫夏草联合治疗， 对比两组治疗效果。结果 治疗后， 研究组治疗总有效率（ 95.12%）及不良反应发生率（ 4.88%）均优于对照组（ 80.49%、 19.51%）， 差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗后， 研究组患者的 24 h尿蛋白定量为（ 1870.5±1124.6） mg， 尿素氨为（ 7.50±4.31） mmol/L， 血肌酐为（ 180.40±53.67） μmol/L， 平均住院时间为（ 63.50±5.72） d；对照组患者的 24 h尿蛋白定量为（ 2973.2±1120.7） mg， 尿素氨为（ 9.80±4.46） mmol/L，血肌酐为（ 241.50±49.73） μmol/L， 平均住院时间为（ 89.60±3.32） d；两组上述指标对比差异有统计学意义（ P<0.05）。结论 在肾小球肾炎合并急性间质性肾炎患者中采用肾康注射液结合用药治疗， 能够取得良好的疗效， 且安全性较高， 有利于患者的病情康复， 值得在临床上推广与应用。