简介:摘要目的探究分析妊娠高血压综合征病人的护理对策。方法随机选取2013年1月~2014年1月在我收治的妊娠高血压综合征病人62例,将其分为研究、对照两组,给予对照组常规护理,研究组则实施综合护理干预,比较分析两组护理效果。结果护理后,研究组并发症发生率、护理满意度等,与对照组比较,存在统计学方面的意义(P<0.05)。结论给予妊娠高血压综合征病人综合护理干预的效果较好,值得在临床上推广应用。
简介:摘要目的探讨TAFRO综合征的临床特征、治疗及预后。方法收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例,分析其中符合TAFRO综合征的6例病例的临床资料,结合国内外文献,总结该病的临床表现、实验室检查、病理学特点、治疗方案及预后。结果纳入TAFRO综合征诊断的患者6例(男5例),平均年龄41.5岁(27~59岁)。患者表现为急性或亚急性起病,发热、血小板减少、多浆膜腔积液、器官肿大和(或)全身水肿、肾功能损害。1例合并噬血细胞综合征,1例合并甲状腺功能低下,6例(6/6)白细胞介素6均升高,4例行血管内皮生长因子检查均升高,6例HIV均阴性,4例行人类疱疹病毒8检查均阴性,6例病理诊断中浆细胞型3例,混合型2例,透明血管型1例。2例患者行肾脏活检,1例符合血栓性微血管病肾损害伴亚急性肾小管间质肾炎,另1例为继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2例行CHOP方案化疗,1例糖皮质激素治疗,3例糖皮质激素联合单抗类药物治疗,其中1例5年后死于病情进展,另5例患者病情稳定。结论TAFRO综合征发病罕见,临床表现为多系统受累,早期识别并及时给予针对性的治疗利于改善患者的预后。
简介:摘要目的探讨Gilbert综合征(Gilbertsyndrome,GS)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析6例GS的临床资料,并结合文献进行总结。结果6例患者均有皮肤巩膜黄染,乏力4例,食欲下降2例,恶心1例;所有病例均有总胆红素(TBIL)、间接胆红素(IBIL)轻、中度升高,其余肝功能指标无明显异常。
简介:摘要目的分析Alagille综合征(ALGS)患者的临床表现与基因突变特点,以提高该病的认识,丰富基因突变谱。方法将2016年1月至2020年1月西安市儿童医院诊断ALGS的18例患儿纳入研究,分析其临床与生化特点、基因突变和预后情况。对先证者采用肝病相关基因panel或全外显子组的二代测序,并在家系内进行Sanger测序验证;检出的致病基因突变与已知疾病数据库比对,新突变采用相关软件预测其有害性和蛋白结构,并进行致病性评估。结果18例ALGS患儿中男、女各9例,初诊年龄[M(Q1, Q3)]为2.5(1.9,6.8)个月。所有患儿均以胆汁淤积起病,特殊面容15例、蝴蝶椎11例、先天性心脏病10例、角膜后胚胎环5例(16例行眼科检查)、多囊肾1例。共检出14种JAG1基因突变和6种NOTCH2基因突变,包括JAG1基因新突变6种:c.1213delA(p.T405Lfs*7)、c.1270dupG(p.A424Gfs*5)、c.1741dupG(p.A581Gfs*8)、c.3045delC(p.I1016Ffs*20)、c.2000-2A>C和c.625C>A(p.H209N),NOTCH2基因新突变4种:c.6961dupG(p.A2321Gfs*79)、c.518G>T(p.G173V)、c.6157C>T(p.R2053C)和c.710G>A(p.R237Q)。16例患儿随访(37.9±31.5)个月,其中2例死于肝衰竭(1例因误诊胆道闭锁行Kasai术),1例肝移植术后病情好转,余13例内科治疗后病情稳定。结论ALGS表型多样,基因检测有助于确诊。JAG1和NOTCH2基因突变谱丰富且新突变较多。
简介:
简介:摘要目的探讨Mirizzi综合征的诊断及治疗方法,方法对2003年5月至2009年10月红安中医院外科诊治18例Mirizzi综合征的临床资料进行回顾性分析。结果经B超、CT术前确诊10例,术中探查发现8例,3例并发胆囊穿孔。均行手术治疗,其中5例行LC术。未发生胆漏、胆总管结石,胆管损伤,出血等严重并发症。结论胆囊管的解剖变异,胆囊管或Hartmamn囊结石嵌顿,胆囊结石继发的calot三角及周围组织的慢性炎症也能导致Mirizzi综合征的病理改变,医生对该病的认知及对临床表现,病史及影像学资料的全面分析是提高术前确诊率的关键。开腹手术为主要治疗手段,技术条件允许情况下可行LC术。